pacient byl muž, 26 let a neměl žádné specifické základní nebo rodinné onemocnění. Před šesti měsíci zažil epizodický záchvat bolesti v levém dolním kvadrantu, nevolnost a zvracení; byl léčen perorálními léky v místní nemocnici. Jeho příznaky však nebyly zcela zmírněny a později se zhoršily. Normální břišní rentgen naznačoval neúplnou obstrukci tenkého střeva. Byl přijat do naší nemocnice.
pacient navštívil naši nemocnici bez jakýchkoli stížností. Fyzikální vyšetření odhalilo měkké břicho s citlivostí v levém dolním kvadrantu. V břiše nebyla nahmatána žádná hmota. Když došlo k jeho bolesti břicha, kolem pupku byla pozorována Peristaltická vlna. Laboratorní testy neprokázaly anémii ani leukocytózu. Vyšetření antigenů spojených s nádorem prokázalo prominentní vysoké hladiny karcino-embryonálního antigenu (CEA) ve 29.17 ng / ml a sacharidový antigen 19-9 (CA 19-9) při 970,3 U / ml. Skenování břišní počítačové tomografie (CT) ukázalo mnoho zduřených lymfatických uzlin sousedících s břišní aortou v retroperitoneálním prostoru (obr. 1) ale žádná rozeznatelná hmota. Pozitronová emisní počítačová tomografie (PET)/CT vyšetření odhalila abnormální akumulaci 18F-FDP v mnoha ztuhlých střevních segmentech a také v mnoha retroperitoneálních oteklých lymfatických uzlinách, což naznačuje hypermetabolismus onemocnění, s vysokou možností maligního onemocnění (obr. 2). Gastroskopie a enteroskopie ukázaly, že žaludek, tlusté střevo a konečník byly normální. Nicméně, double-balloon enteroskopie (DBE)a následující biopsie odhalila v horním jejunu, že většina lumenu byla blokována nepravidelným vyčnívajícím nádorem gastrointestinálního původu (obr. 3a).
CT snímek (axiální pohled) zobrazující mnoho oteklých lymfatických uzlin sousedících s břišní aortou v retroperitoneálním prostoru, ale bez rozpoznatelné hmoty
PET / CT snímek zobrazující abnormální akumulaci 18F-FDP v mnoha střevních segmentech a také v mnoha retroperitoneálních zduřených lymfatických uzlinách, což naznačuje hypermetabolismus s vysokou možností maligního onemocnění
vyšetření DBE na horním jejunu; lumen byl zúžen nepravidelným vyčnívajícím nádorem. b asi 40 cm postiženého jejuna, mezenterie a cévy byly resekovány. c tumor zahrnoval celou stěnu tenkého střeva
vzhledem k příznakům střevních obstrukcí a vysoké možnosti pokročilého stadia podstoupil pacient segmentální resekci jejunu. Při laparotomii byla v jejunu (25 cm od vazu Treitze) přítomna Kulatá hmota 5 × 5 cm bez zřetelné hranice. Hmota zahrnovala celou stěnu tenkého střeva a přímo napadla sousední mezenterii. Kolem horní mezenterické žíly a první a druhé jejunální tepny v příslušné mezenterii bylo mnoho zvětšených lymfatických uzlin. Během intraoperační kontroly všech kvadrantů břišní dutiny nebyly prokázány metastatické léze v peritoneu nebo játrech. Provedli jsme radikální resekci se 40 cm jejunu a zapojenou mezenterií, cévami a lymfatickými uzlinami (obr. 3b, c). Patologické vyšetření odhalilo středně diferencovaný adenokarcinom s metastázami na sedm ze 14 resekovaných lymfatických uzlin (obr. 4); byly dosaženy volné chirurgické okraje. Nádor byl představován jako T4N2M0, stadium onemocnění IIIB . Genetické studie vzorku odhalily, že má nízkou expresi thymidylátsyntázy (TS) a opravu excize křížově doplňující Gen 1 (ERCC1), citlivý na fluoropyrimidin a platinu . Začal s paliativní chemoterapií FOLFOXEM celkem osm cyklů. Chemoterapii dobře toleroval a hodnoty CEA a CA 19-9 postupně klesaly s postupem chemoterapie (obr. 5a). CT vyšetření také ukázalo, že oteklé lymfatické uzliny sousedící s břišní aortou byly významně sníženy (obr. 5b). Od 11měsíčního pooperačního sledování nebyly zaznamenány žádné známky recidivujícího onemocnění.
mikroskopické snímky nádoru z patologického vzorku; barvení hematoxylinem a eosinem. zvětšení s nízkým výkonem (×100) vykazující středně diferencovaný adenokarcinom jejuna s invazí do lymfatických uzlin. b zvětšení s vysokým výkonem (×400) ukazující adenokarcinom
a hodnoty CEA (levá osa Y) a CA 19-9 (pravá osa Y) postupně klesaly s postupem osmi cyklů paliativní chemoterapie FOLFOX. b ct snímek (axiální pohled) ukazující zduření lymfatických uzlin sousedících s břišní aortou v retroperitoneálním prostoru zmenšeném po chemoterapii
diskuse
zatímco tenké střevo představuje 75 % délky trávicího traktu a 90 % absorpční plochy povrchu sliznice, nádor tenkého střeva je vzácnější než jiné gastrointestinální malignity. Možná vysvětlení zahrnují vysoké hladiny IgA a rychlejší průchod v tenkém střevě ve srovnání s tlustým střevem. Malá bakterie a větší citlivost na stres v tenkém střevě také přispívají k nízkému výskytu nádoru . Ačkoli rakovina tenkého střeva se obvykle vyskytuje u starších pacientů, v tomto případě byla nalezena u 26letého mladého muže. Hmota zůstala nezjistitelná, dokud neměl neúplnou obstrukci tenkého střeva s metastázami lymfatických uzlin. To bylo podobné ve studiích, ve kterých byla diagnóza SBA získána hlavně v pokročilých stádiích; ~40% pacientů má metastázy lymfatických uzlin (stupeň III) a 35 až 40% má vzdálené metastázy (stupeň IV) .
příznaky SBA jsou zpočátku nespecifické břišní nepohodlí; diagnóza je zpožděna a obvykle v souvislosti s nouzovou situací zahrnující okluzi (40 %) nebo krvácení (24 %) , což je podobné prezentaci našeho pacienta. Pro diagnostiku SBA mají CT vyšetření celkovou míru přesnosti 47 % . Zatímco CT vyšetření mohou detekovat léze, nemohou poskytnout přesné údaje o střevní sliznici a chybět některé malé nebo ploché léze. Technika PET / CT se používá k odlišení maligních nádorů tenkého střeva od benigních. Vychytávání 18F-FDG souvisí s velikostí nádoru, infiltrací a metastázami lymfatických uzlin; čím vyšší je vychytávání 18F-FDG, tím vyšší je invazivita nádoru . Gastroskopie a enteroskopie mohou být vhodné, pokud se nádor nachází v blízkosti proximálního dvanáctníku nebo daleko od terminálního ilea. Zbytek tenkého střeva není přístupný bez použití endoskopie video kapsle (CE) nebo DBE. Definitivní diagnostický výtěžek CE je pouze 20-30 %, zatímco DBE představuje 60-70 % diagnostického výnosu pro střevní onemocnění . CE je však vhodný pro diagnostiku rozptýlených, malých a mnohočetných lézí, stejně jako aktivního krvácení; je to pohodlné, neinvazivní, bezpečné a pohodlné. Naproti tomu postup DBE je nepohodlný, méně tolerovaný a obtížně dokončitelný; tyto faktory ovlivňují jeho diagnózu . Základní plazmatický test CEA a CA 19-9 je nezbytný, zejména v případech pokročilého onemocnění, protože hladiny CEA a CA 19-9 mají prognostickou hodnotu . V tomto případě byla diagnóza dosažena kombinací výsledků DBE, CT obrazů, PET / CT obrazů a hodnot CEA a CA 19-9.
chirurgická resekce s jasnými okraji a resekcí regionálních lymfatických uzlin zůstává léčbou volby v lokalizované SBA; ve skutečnosti je často vyžadována i u metastatického SBA kvůli vysoké pravděpodobnosti obstrukce nebo těžkého krvácení . K dnešnímu dni neexistuje standardní chemoterapeutický režim proti SBA. Několik studií zkoumalo roli paliativní chemoterapie v pokročilém SBA. Hong a kol. u pacientů ve stadiu IV, kteří dostávali paliativní chemoterapii, se celkové přežití (OS) významně zvýšilo ve srovnání s těmi, kteří nedostávali chemoterapii (8 vs. 3 měsíce, p = 0,025). Ecker a kol. prokázali, že medián OS byl lepší u pacientů s resekovaným stadiem SBA III, kteří dostávali chemoterapii, oproti těm, kteří nebyli (42, 4 vs. 26, 1 měsíce, p < 0, 001). Pokud jde o asijskou populaci, Mizyshima et al. ukázalo se, že u pacientů s neléčivou resekcí nebo neresekovatelnými vzdálenými metastázami byla míra odpovědi na chemoterapii 31,6 % a 3letá míra OS byla významně vyšší ve srovnání s mírou odpovědi bez chemoterapie (26,3 vs. 13,8 %; p = 0,008). Několik chemoterapeutických léků bylo také hodnoceno při léčbě metastatického SBA. Zaanan et al. prokázali, že medián OS u pokročilých pacientů SBA léčených FOLFOXEM byl 17,8 měsíce, což je nejdelší přežití mezi různými chemoterapeutickými režimy. Byly provedeny dvě studie fáze II s cílem vyhodnotit účinnost různých režimů chemoterapie u pokročilých SBA: míra odpovědi byla kolem 50 %, medián přežití bez progrese 7,8 a 11,3 měsíce a medián OS 15,2 a 20,4 měsíce . Novější činidla, jako jsou protilátky proti endoteliálnímu růstovému receptoru (EGFR), a novější kombinace jsou zkoumány jako druhá linie pro lepší léčbu pokročilého SBA . Z omezených klinických zpráv byla navržena kombinace fluoropyrimidinu se sloučeninami platiny (FOLFOX nebo CAPOX) jako léčba první linie paliativní chemoterapie při metastatické léčbě SBA . S ohledem na výsledky genetických studií podstoupil pacient paliativní chemoterapii po dobu osmi cyklů FOLFOXU a vedl si dobře jako jeho poslední sledování.
