klíčové body
- Chiari i malformace mohou být anatomickou variantou, která nevyžaduje léčbu, pokud je mírná.
- musí být rozpoznány související stavy, jako je syringomyelia a nestabilní spojení mezi lebkou a krkem.
- vyvinuli jsme speciální dynamické MRI filmy pro detekci tenkých mobilních membrán jako příčiny syringomyelie a Chiari nulové malformace u pacientů s jinak normální MRI
- pacienti s nevysvětlitelnými příznaky konvenční MRI vyžadují dynamické MRI filmy
- chirurgie často vyžaduje náplast dura, pokud je přítomna syringomyelia.
- náplast může být nejhlubší vrstvou pokožky hlavy (perikranium) FDA schválený zpracovaný skot nebo prasečí matrice.
co je Chiari malformace?
Chiari malformace představují vrozené vady nebo získané membrány, které ovlivňují zadní část mozku: cerebellum, což je část mozku, která řídí rovnováhu. Obvykle je cerebellum samostatnou strukturou mozku v zadní a spodní části mozku. Ve většině situací zůstává mozeček v lebce. V Chiari malformace, abnormální membrány nebo spodní část cerebellum (mandle) herniates (stlačuje) přes základnu lebky. Existují 4 typy Chiari malformace, uvedené jako číslo 0, I, II a III. Nejjednodušší a nejběžnější je Chiari i. většina Chiari i vrozených vad je přítomna při narození, i když příznaky se nemusí projevit po určitou dobu, dokonce dokud vaše dítě nedosáhne dospívání nebo dokonce dospělosti. Chiari II a III jsou závažnější vrozené vady, které jsou spojeny s jinými vrozenými vadami mozku a míchy, jako je spina bifida, které jsou patrné při narození. Chiari 0 je z tenkých mobilních membrán, které lze vidět pouze ze speciálních pohybů MRI, které jsme vyvinuli.
v současné době se odhaduje, že mezi 200,000 a 2 miliony Američanů mají tento stav. Drobné Chiari malformace mohou být normální anatomickou variantou, aniž by způsobovaly problémy, a stav může být v některých lékařských centrech léčen. Příznaky se objevují, když je abnormální membrána nebo dostatečná herniace mandlí, která způsobuje tlak na mozek nebo blokuje tok míchy zpět do mozku. To může také vést k vytvoření tekuté dutiny míchy zvané syringomyelia, která může způsobit poškození nervů míchy.
Chiari Malformační příznaky a diagnóza
pokud se příznaky objeví, bývají velmi specifické. Patří mezi ně bolest mezi zadní částí lebky a krku (suboccipital), křivý krk (torticollis), závratě, vertigo, nerovnováha, poruchy zraku (rozmazané nebo dvojité vidění), časté dávení a udušení tekutin, nystagmus (nedobrovolné pohyby očí), chrapot, spánková apnoe, svalová slabost, necitlivost a bolestivé brnění rukou a nohou. Příznaky se často zhoršují při namáhání.
normálně tekutina neustále cirkuluje podél míchy a mozku. Když Chiari herniated cerebellum blokuje tok, může se v míše vytvořit dutina (syrinx). Tento stav se nazývá syringomyelia. Syringomyelia může způsobit zakřivení páteře a vést k dalšímu poškození míchy a ovlivnit její funkci.
jediným skutečným způsobem diagnostiky Chiari i malformace je MRI. Cat Scan nebo CT scan to nemusí ukázat a obyčejný rentgen nikdy vizualizuje poruchu. MRI může ukázat, jak velký tlak Chiari malformace vyvíjí na mozkový kmen a míchu. Pokud se tento chronický tlak neléčí, může to způsobit velmi vážné následky, včetně paralýzy. Kromě toho jsou malformace Chiari I někdy spojeny s nestabilním spojením mezi lebkou a krkem a abnormální kostní kompresí míchy. To musí být uznáno, aby bylo součástí léčby.
až dosud tenké pulzující membrány, které vytvářejí blokování tekutin, popsané jako Chiari O, nemohou být detekovány pravidelnými MRI. Vyvinuli jsme speciální dynamický film MRI, který může vidět tyto mobilní membrány:
Wang DD, Martin KW, Auguste KI, Sun PP.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25723723
Toto je příběh jednoho z našich prvních pacientů s tenkou pulzující membránou, detekovanou pouze naší speciální MRI, která způsobila syrinx a skončila úspěšnou operací:
Chiari Malformační léčba
Chiari Malformační chirurgie
chirurgie je definitivní léčba. Zatímco většinu času je nutná jedna operace, občas mohou být vyžadovány další operace. Existují různé druhy operací, které provádíme v závislosti na typu malformace a rozsahu herniace. Základní operace je určena ke snížení shlukování kolem základny lebky a odstranění tlaku z mozkového kmene a míchy. To se provádí odstraněním malého kusu kosti na základně lebky. Často můžeme odstranit část zadní části prvních obratlů. Pokud existuje syringomyelia nebo syrinx, operace obvykle zahrnuje opravu pokrytí mozku (dura) a zmenšení herniovaných mandlí, aby se zvětšil prostor. Pokud je tenká membrána blokující normální tok tekutiny, musí být detekována a rozříznuta.
pokud existuje nestabilní spojení mezi lebkou a krkem, je nutná operace fúze se šrouby a tyčemi vloženými do kostí krku a lebky.
symptomy pacienta se obvykle stabilizují nebo zcela vymizí.
