více keratotických papulí na dlani
Piyush Kumar, Ashim Kumar Mondal, Kalyan Ghosh, Avijit Mondal, Ramesh Chandra Gharami, Satyendra Nath Chowdhury
Dermatology Online Journal 18 (1): 10
Medical College, Kalkata, Indie
Abstrakt
Porokeratotický ekrinní ostiální a dermální duct névus (PEODDN) je vzácná nehereditární malformace ekrinního kanálu. Vztah s lineární porokeratózou ještě není stanoven; někteří ji považují za vzácnou variantu porokeratózy zahrnující akrosyringium, zatímco jiní ji považují za samostatnou entitu založenou na charakteristických klinických rysech a histologickém zvýraznění v ostiálních strukturách. 7letá dívka měla na pravé dlani několik asymptomatických keratotických papulí, přítomných od věku 6 měsíců. Tyto papuly byly uspořádány v lineárním rozložení přes dlaň a prostředníček pravé ruky. Většina papulí byla diskrétní. Léze na prostředním prstu se však spojily a vytvořily plak. Histologie odhalila keratin naplněný hlubokou invaginací epidermis, pozoruhodnou sloupcem parakeratózy („cornoid lamella“). Dermis byla pozoruhodná pro dilatované ekrinní kanály a nepřítomný zánět. Vzhledem k klinickým a histologickým důkazům byla stanovena diagnóza PEODDN. Je diskutována jeho klinická podobnost s lineárním lichen planus a lineární porokeratózou. Také poskytujeme stručný přehled tohoto vzácného stavu.
případová zpráva
obrázek 1a. Více keratotických papulí nad pravou dlaní v lineární distribuci.
obrázek 1b. zblízka lézí
7letá dívka s více asymptomatickými keratotickými papulemi nad pravou dlaní od věku 6 měsíců (Obrázek 1). Léze se poprvé objevila ve věku 6 měsíců na palmárním povrchu prostředního prstu pravé ruky. Postupem času se stále objevovaly nové léze a zapojovaly dlaň nesouvislým způsobem. Zbytek historie byl nepřispívající.
při vyšetření bylo zjištěno více keratotických papulí podobné velikosti (2 mm až 3 mm) v lineárním rozložení přes dlaň a prostředníček pravé ruky. Většina papulí byla diskrétní. Léze na prostředním prstu se však spojily a vytvořily plak. Kromě těchto keratotických papulí bylo zaznamenáno několik jam. Zbytek mukokutánního a systémového vyšetření neodhalil žádnou abnormalitu. Lineární porokeratóza, lineární lichen planus a PEODDN byly zvažovány v diferenciální diagnostice.
jedna z papulí byla odstraněna punchovou biopsií a histologicky vyšetřena. Histologie odhalila hlubokou invaginaci epidermis naplněnou keratinem. Invaginace byla pozoruhodná sloupcem parakeratózy („cornoid lamella“). Dermis byla pozoruhodná pro dilatační ekrinní kanály a nepřítomnost zánětlivých buněk (obrázky 2 a 3). Absence lichenoidního infiltrátu a bazální vrstvy vakuolární degenerace vyloučila lineární lichen planus. Porokeratóza zřídka zahrnuje akrosyrigium a vykazuje perivaskulární infiltraci obsahující chronické zánětlivé buňky . Absence takových nálezů spolu s dilatačními ekrinními kanály stanovila diagnózu porokeratotického ekrinního ostiálního a dermálního kanálkového nevusu (PEODDN) u našeho pacienta.
 |
 |
| Obrázek 2 | Obrázek 3 |
|---|---|
| Obrázek 2. H&E, x40 obrázek 3. V& E, x400 |
|
diskuse
PEODDN je vzácná nehereditární malformace ekrinních kanálků . To bylo zpočátku popsáno Marsden et al jako komediální nevus dlaně . Nicméně, to bylo Abell a Reed kdo vytvořil termín v 1980 . Vztah s lineární porokeratózou nebyl stanoven. Někteří to považují za vzácnou variantu porokeratózy zahrnující akrosyringium . Jiní ji považují za samostatnou entitu založenou na charakteristických klinických rysech a histologickém zdůraznění v ostiálních strukturách .
může se vyskytnout při narození nebo může mít pozdní nástup. Většina případů se však vyskytuje během prvních několika let života. Léze jsou většinou jednostranné a jsou převážně vidět na akrálních částech, zejména na dlaních a chodidlech . Byly hlášeny léze na jiných místech než na dlani a podrážce, bilaterální léze nebo rozsáhlé léze po liniích Blaschko . Na dlani a podrážce se prezentuje jako několik lineárních punkčních jam s komedonovými zátkami a připomíná nevus comedonicus . Jinde se prezentuje jako keratotické plaky a papuly, které se podobají lineárnímu verrucóznímu epidermálnímu nevusu . Zřídka se může projevit jako eroze v novorozeneckém životě a později rozvíjet klasický vzhled . Je většinou asymptomatická, ale může být spojena se svěděním, hyperhidrózou nebo anhidrózou . Ve spojení s PEODDN byly hlášeny různé podmínky. Některé z nich jsou palmoplantární keratoderma, psoriáza, anhidróza, alopecie, dysplazie nehtů, Bowenova choroba a spinocelulární karcinom . K identifikaci a léčbě malignity se doporučuje dlouhodobé sledování, i když méně časté .
mezi běžné diferenciální diagnózy lézí na dlaních a chodidlech patří nevus comedonicus, ostnatá keratoderma nebo punkční porokeratóza. Jinde by měla být odlišena od zánětlivého lineárního verrucózního epidermálního nevusu a lineární porokeratózy .
histologicky je PEODDN charakterizován parakeratotickou kolonou (cornoidní lamela) se středem nad dilatovaným akrosyringiem. Ukazuje charakteristickou ztrátu zrnité vrstvy. Zaznamenává se dilatace ekrinních kanálků a řídkých zánětlivých buněk v dermis. Jeden případ však ukázal nápadnou infiltraci lichenoidů a epidermální atrofii. Je zajímavé, že u tohoto konkrétního pacienta se následně vyvinulo více In-situ a invazivních spinocelulárních karcinomů v lézní kůži . Někdy mohou změny PEODDN zahrnovat akrotrichium i akrosyringium. Tento stav je pak známý jako Porokeratotický ekrin a nevus vlasových folikulů (PEHFN) a je extrémně vzácný .
přírodní historie je typicky statická a nepolevující, ale je známo postupné rozšiřování postižených oblastí . Léčba není uspokojivá. Ultrapulzovaný laser oxidu uhličitého byl použit, ale vyžaduje více ošetření a léze se mohou opakovat . Pro lokalizované léze lze zvážit chirurgickou excizi . Lokální kortikosteroidy, kalcipotriol, fototerapie a kryoterapie byly do značné míry neúspěšné. Lokální retinoid, močovina (10%) a dithranol s krátkým kontaktem mohou vést k určitému zlepšení .
1. Johnson Jr. BL, Yan AC. Vrozená onemocnění (Genodermatóza). In: Elder DE, Elenitsas R, Johnson BL, Murphy GF, Xu X (eds). Leverova histopatologie kůže, 10. vydání. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins publishers, 2009; 139-41.
2. Wang NS, Meola T, Orlow SJ. Porokeratotický ekrinní ostiální a dermální ductus Nevus: zpráva o 2 případech a přehled literatury. Am J Dermatopathol 2009;31:582-6
3. Goddard DS, Rogers M, Frieden IJ, Krol AL, White CR, Jayaraman AG et al. Rozšířený porokeratotický adnexální ostiální névus: klinické rysy a návrh nového názvu sjednocující porokeratotický ekrinní ostiální a dermální ductální névus a porokeratotický ekrinní a vlasový folikulární névus. J Am Acad Dermatol 2009; 61: 1060.e1-14
4. Pathak D, Kubba R, Kubba a. Porokeratotický ekrinní ostial a dermální ductus nevus. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2011; 77: 174-6.
5. Sassannshausen J, Bogomilsky J, Chaffins m. Porokeratotic eccrine ostial a dermal duct nevus: kazuistika a přehled literatury. J Am Acad Dermatol 2000; 43: 364-7.
