pozadí
intramuskulární myxom je nádor měkkých tkání mezenchymálního původu, neznámé etiologie. Je vzácný, s výskytem mezi 0, 1 a 0, 13 u každých 100 000 jedinců. Nástup je obvykle mezi čtvrtou a sedmou dekádou života, převážně u žen (70%).1
nejčastěji postihuje horní končetiny (rameno a paže), stehna a gluteální svaly.2 byl také popsán v jiných oblastech, jako je mimo jiné deltový sval, lopatková oblast, břišní stěna nebo paravertebrální svaly.
obvykle se projevuje jako solitární nádor, i když existuje mnoho myxomů, které jsou často spojeny s jinými entitami a vytvářejí zajímavé syndromy.
cílem naší studie bylo popsat 2 klinické případy intramuskulárního myxomu, jednoho a vícečetného, při pohledu na diferenciální diagnostiku, léčbu a anatomopatologickou studii. Tyto prostory jsou dalekosáhlé, protože myxomy mohou být zaměňovány s maligními lézemi nebo mohou vést ke špatné diagnóze a neúplné léčbě, pokud si neuvědomujeme jejich souvislost s jinými poruchami, s nimiž tvoří syndromy.
klinické případyklinický případ 1
65letá pacientka bez anamnézy zájmu, konzultující s levou gluteální hmotou, která se vyvinula v průběhu několika let. Při vyšetření byla ve svalstvu nalezena Kulatá, bezbolestná, nepohyblivá hmota kolem 12 cm.
ultrazvuk popsal dobře definovanou pevnou lézi ve vnější kaudální tváři gluteus maximus s charakteristikami možného sarkomu. Nedošlo k žádnému postižení kostí ani kloubů. Studie byla dokončena počítačovou tomografií (CAT) (obr. 1), vykazující dobře definovanou hmotnost 8 cm×6 cm, hypodense bez zvýšení po injekci kontrastu uvnitř gluteus maximus a s nukleární magnetickou rezonancí (NMR) (obr. 2), který tato zjištění potvrdil.
počítačová axiální tomografie. Dobře definovaná hmotnost 8 cm×6 cm, hypodense bez zesílení po injekci kontrastního média do gluteus maximus.
MRI sken. Koronální sekvence.
byla provedena incizní biopsie léze vykazující myxoidní tumor bez známek malignity. Protože však myxoidní látka a oblasti hypercelularity a hypervaskularity ztěžovaly diferenciální diagnostiku myxoidních sarkomů a protože zobrazovací testy nevylučovaly malignitu, bylo rozhodnuto o chirurgickém zákroku.
léčba volby byla radikální glutektomie, vzhledem k umístění a velikosti hmoty (obr. 3).
chirurgický kus.
anatomopatologický výsledek chirurgického kusu byl pseudo-zapouzdřený intramuskulární myxom.
sedm dní po operaci nebyly žádné komplikace a pacient byl mobilní.
klinický případ 2
40letá pacientka konzultovala s kokcygodynií a bolestí levého ramene v průběhu několika měsíců a bez osobní anamnézy zájmu.
při fyzickém vyšetření nebyly nalezeny žádné patologické příznaky. Byly provedeny obyčejné rentgenové snímky kyčle a kolena, které byly normální. Proto byla předepsána konzervativní léčba analgezií.
protože příznaky přetrvávaly, bylo provedeno vyšetření MRI levého kolena a zad. Na úrovni pánve bylo nalezeno více intramuskulárních cystických lézí od 14 mm do 52 mm, umístěných v pravém gluteus medius a maximus. Tyto léze byly mezi svalovými vlákny, vytlačovaly je a nebyly žádné známky infiltrace (obr. 4). Levé koleno vykazovalo šikmou slzu, kde se tělo připojilo k zadnímu rohu vnitřního menisku, což bylo vidět na koronální rovině, bez přidružené chondropatie.
MRI sken. Pánevní axiální T2-vážený.
radiologické charakteristiky těchto lézí byly kompatibilní s hydatidickými cystami, a proto byla studie dokončena pomocí CAT scan a sérologie. CAT sken potvrdil intramuskulární cystické léze v pravém gluteálním svalu a odhalil další malou (16 mm) cystickou lézi hladkých obrysů a definovaných hranic na úrovni mezenterického tuku před vzestupným tlustým střevem, ale nedotkl se ho, což by mohla být další hydatidická cysta. Sérologie byla negativní na hydatidózu.
protože radiologicky měly léze vzhled hydatidických cyst, byla léčba albendazolem zahájena navzdory sérologickým výsledkům. Po 6 měsících však pacientova bolest pokračovala a při chůzi měla nepříjemné pocity. Proto byl chirurgický zákrok rozhodnut odstranit cysty.
pacient byl naplánován na operaci. Byla umístěna do levé boční polohy dekubitů a cysty byly přístupné podélným řezem v pravém stehně. Cysty byly intramuskulární v gluteus maximus a gluteus medius a byly snadno odstraněny (obr. 5). Jejich makroskopický vzhled nesvědčil o hydatidických cystách (obr. 6). Během operace byl proveden ultrazvuk, aby se lokalizovaly nejmenší cysty a dosáhlo se úplného odstranění. Celkem bylo odstraněno 7 cyst.
intramuskulární myxoidní cysta.
makroskopický vzhled lézí.
Anatomopatologická studie popsala léze jako mnohočetné intramuskulární myxomy v souvislosti s Mazabraudovým syndromem, s přihlédnutím k tomu, že charakteristické kostní léze se mohou objevit před myxomy nebo se objeví následně.
vzhledem k anatomopatologickým výsledkům byla provedena kompletní radiologická studie k lokalizaci kostních dysplazií, ale nebyly zjištěny žádné patologické nálezy.
pacient byl propuštěn po 5 dnech bez okamžitých komplikací a adekvátní funkce pravé dolní končetiny.
při následných návštěvách ambulance byla sledována intraabdominální léze a pacient byl zkontrolován na případné následné kostní dysplazie s pravidelným opakováním prostých rentgenových paprsků.
diskuse
termín myxom byl zaveden v roce 1863 Virchowem k popisu mezenchymálního nádoru, který histologicky připomíná pupeční šňůru, bez jiné diferenciace.3 Podle Murphey et al., 4 histologická kritéria pro diagnostiku myxomu byla stanovena Stoutem v roce 1948, který definoval myxom jako „skutečný novotvar složený z nedostatku hvězdných buněk ve volné myxoidní stromě retikulinu a kolagenových vláken“.
jedná se o velmi vzácné nádory, jejichž etiologie není známa, nemají zálibu v rase a nemají jasný dědičný vzorec. Nástup je mezi čtvrtou a sedmou dekádou života, obvykle u žen.5 to se shoduje s rysy našich pacientů.
myxomy, které vznikají z kosterního svalu, se nazývají intramuskulární myxomy a byly popsány Erzingerem a Weissem v roce 1965.6 nejběžnějším místem jsou dlouhé svaly horních končetin (50% -60%).7 jejich objevení se v gluteálních svalech, jako v jednom z našich případů, není neobvyklé a to spolu s pánví je druhým nejčastějším místem.
nejběžnější forma prezentace je jako jediná léze, i když existují případy mnohočetných myxomů, které jsou obvykle spojeny s jinými entitami a vytvářejí zajímavé klinicko-patologické obrazy.
Mazabraudův syndrom8 je definována jako asociace mnohočetných intramuskulárních myxomů a fibrózní kostní dysplazie, která může být mono nebo poly-ostotická. V našem druhém případě byl tento syndrom hlavní podezřelou diagnózou, i když jsme neidentifikovali kostní léze pro definitivní potvrzení. Nemělo by se zapomínat, že se mohou objevit následně, takže sledování rentgenem je nezbytné, protože na rozdíl od myxomů se vláknité kostní dysplazie mohou stát maligními. McCune-albright9 syndrom je další porucha, kterou je třeba zvážit. Tento stav se skládá z mnoha myxomů, polyostotické vláknité dysplazie, café-au-laitových skvrn a endokrinní hyperfunkce (předčasná puberta).
jedná se o pomalu rostoucí nádor, který se obvykle projevuje jako bezbolestná, pevná a pohyblivá hmota. Pokud je bolest, je to způsobeno stlačením okolních struktur, jak je popsáno v některých případech v literatuře.7
zobrazovací testy nezbytné pro diagnostiku jsou prosté rentgenové, CAT a MRI. Rentgenové záření bývá normální, kočka a MRI vykazují charakteristické nálezy, včetně intramuskulárního umístění, tkáňových hranic podobných tuku a vysokému obsahu vody. Představuje tedy oslabený na CAT, hypointense v obrazech vážených T1 a hyperintense v obrazech vážených T2.10
před operací se doporučuje histologická diagnóza s aspirací jemnou jehlou nebo biopsií pod širým nebem.11 ačkoli, jak jsme viděli v prvním případě, tento test není definitivní.
léčba je široká resekce lézí. Někteří autoři dávají přednost konzervativnějšímu přístupu pro malé masy, protože se jedná o benigní léze a neodstraňují hmotu, dokud se nestane bolestivou nebo velkou. U prvního z našich pacientů jsme se rozhodli pro agresivnější léčbu kvůli velikosti léze, zatímco ve druhém jsme se rozhodli léze odstranit jednotlivě. V literatuře nejsou žádné články, které by popisovaly nástup metastáz nebo malignity. Případy recidivy jsou způsobeny enukleací nebo neúplnou resekcí.12
makroskopicky se jedná o měkké, vejčité nebo kulovité hmoty závislé na kolagenovém a myxoidním materiálu, želatinové, příležitostně s cystickými prostory naplněnými tekutinou a pokryté svazky kosterního svalstva nebo fasciální tkání.
cytologicky se vyznačují myxoidní bází a nedostatečnou a benigní celularitou. Měly by však být odlišeny od jiných subjektů myxoidního původu, buď benigních (nodulární fasciitida, neurotekom) nebo maligních (lyposarkom, fibrohistiocytom, myxoidní chondrosarkom) a intramuskulárních metastáz mucinózních adenokarcinomů.
závěry
jedná se o velmi vzácný mezenchymální tumor neznámé etiologie, který se objevuje v dlouhých svalech horních končetin nebo pánve. Obvykle se jedná o jednu lézi, ale přítomnost více lézí by mohla naznačovat část syndromu. Léčba je chirurgický zákrok, neexistuje riziko malignity a recidiva je způsobena neúplnou excizí léze. Definitivní diagnóza je anatomopatologická.
etické zveřejněníochrana lidských a zvířecích subjektů
autoři prohlašují, že dodržované postupy byly v souladu s předpisy příslušné Etické komise pro klinický výzkum a s předpisy Etického kodexu Světové lékařské asociace (Helsinská Deklarace).
důvěrnost údajů
autoři prohlašují, že při zveřejňování údajů o pacientech postupovali podle protokolů svého pracovního centra.
právo na soukromí a informovaný souhlas
