juvenilní granulózní buněčný nádor vaječníku. Klinickopatologická analýza 125 případů

byly analyzovány klinické a patologické rysy 125 juvenilních granulózových buněčných nádorů vaječníku. Pacienti se pohybovali ve věku od novorozence do 67 let (průměr 13 let). Čtyřicet čtyři procent bylo ve věku 10 let nebo mladších, 34% mezi 11 a 20 lety, 18% mezi 21 a 30 lety a 3% nad 30 let. Osmdesát dva procent prepubertálních pacientů bylo prezentováno kvůli isosexuální pseudoprecocity. U ostatních dětí a u většiny starších pacientů byla projevem obvykle bolest břicha nebo otok. Patnáct pacientů v reprodukční věkové skupině mělo menstruační nepravidelnosti nebo amenoreu a jedna ze dvou postmenopauzálních žen měla krvácení z dělohy. Dva pacienti měli Ollierovu chorobu a dva měli Maffucciho syndrom. Laparotomie odhalila jednostranné postižení ve 122 případech a postižení obou vaječníků ve dvou případech; bilaterální nádory byly nalezeny při pitvě v jednom případě. Dva nádory byly Stadium IIb a jeden stupeň IIc; zbytek byl stupeň I. ve 13 případech (11%) došlo k prasknutí před nebo během operace a ascites byl přítomen v 11 případech (9%). Nádory se pohybovaly v průměru od 3 do 32 cm (průměr 12,5 cm). Čtyřicet devět procent z nich bylo pevných a cystických, 37% pevných a 14% cystických. Mikroskopické vyšetření odhalilo difúzní a folikulární vzory, přičemž ve většině případů převládaly první. Folikuly se lišily velikostí a tvarem a charakteristicky obsahovaly bazofilní nebo eozinofilní sekreci, která se často barvila pozitivně na mucin. Granulózové buňky byly typicky luteinizovány v různé míře a měly tmavá Kulatá jádra bez drážek; v mnoha případech byla přítomna buněčná složka theca s proměnlivým rozsahem. Mitotická rychlost se pohybovala od méně než 1 do 32/10 vysoce výkonných polí, s průměrem 7. Jaderná atypičnost se pohybovala od 1.do 4. stupně. Následné informace trvající nejméně 1 rok a až 21 let (průměrně 5 let) byly dostupné u 95 pacientů, z nichž 87 (92%) bylo naživu a bez onemocnění. Jeden pacient s Maffucciho syndromem zemřel na chondrosarkom 11 let po odstranění nádoru vaječníků (korigované přežití-93%). Sedm zbývajících pacientů zemřelo v důsledku jejich nádoru od 7 měsíců do 3 let po operaci; jedním z klinicky maligních nádorů byl stupeň Iai, jeden stupeň Iaii, dva stupně Ic, dva stupně IIb a jeden stupeň IIc.(ABSTRAKT ZKRÁCEN NA 400 SLOV)

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.