Abstrakt
Kaposiformní hemangioendoteliom (KHE) je vzácný a lokálně agresivní vaskulární nádor s histologickými rysy připomínajícími Kaposiho sarkom a kapilární hemangiom vyskytující se hlavně u dětí a dospívajících. Od původního popisu v roce 1993 bylo hlášeno přibližně 200 případů, přičemž drtivá většina se v raném věku projevila jako vyvýšené špatně definované léze s červeno-modrým odstínem, které se týkaly hlavně kůže a měkkých tkání končetin. Případy u dospělých zůstávají extrémně vzácné. Zde popisujeme případ 29letého muže, který trpěl progresivní bolestí břicha po dobu 4 měsíců a bylo zjištěno, že známky obstipace jsou v souladu s volvulem tenkého střeva. Pacient podstoupil průzkumnou laparotomii a resekci 55 cm nekrotického tenkého střeva následovanou enteroenterostomií a anastomózou. Mikroskopické vyšetření odhalilo KHE zahrnující mezenterii tenkého střeva, muscularis propria a submukózu. Jeho zotavení bylo bezproblémové a po stabilizaci byl propuštěn, rozhodl se ho očekávat pomocí abdominopelvického zobrazování a sledovat vývoj fenoménu Kasabach-Merritt. Pokud je nám známo, představuje to první hlášený případ této entity prezentující se jako střevní obstrukce u dospělého, pro který také předkládáme přehled stávající literatury a možných možností léčby.
1. Úvod
Kaposiformní hemangioendoteliom (KHE) je vzácný, lokálně agresivní vaskulární novotvar s histologickými rysy připomínajícími Kaposiho sarkom a kapilární hemangiom, který se vyskytuje hlavně u dětí a dospívajících. Hlášení u dospělých jsou mimořádně vzácná. Rozsáhlé vyhledávání v PubMed pomocí klíčových slov „Kaposiform“ a „hemangioendothelioma“ neodhalilo žádné zprávy o KHE prezentující se jako střevní obstrukce mimo raného dětství. Podle našich znalostí to představuje první hlášený případ této entity prezentující se jako střevní obstrukce u dospělého, neobvyklá prezentace v atypické populaci pacientů.
2. Prezentace případu
dříve zdravý 29letý obézní muž hispánského původu bez významné předchozí lékařské nebo chirurgické anamnézy se stížnostmi na progresivní epigastrickou a periumbilikální bolest břicha trvající 4 měsíce s akutní exacerbací 2 dny před jeho první návštěvou v naší instituci. On také zažil související nevolnost a zvracení, horečky, a zimnice s obstipací a bez průchodu flatus. Při přijetí byl tachykardický a horečnatý. Při fyzickém vyšetření měl natažené břicho, které bylo také difuzně citlivé na palpaci. Tam byly slyšitelné borborygmi. Historie a fyzikální vyšetření se týkaly obstrukce tenkého střeva.
rutinní laboratorní vyšetření byla bezvýznamná, s výjimkou mírné hyponatrémie a hypochlorémie. Počítačová tomografie (CT) skenování břicha a pánve s kontrastem odhalilo několik dilatačních smyček tenkého střeva ve střední linii horní části břicha se zesílením střevní stěny, hyperenhancement sliznice a fekalizace smyček tenkého střeva, které se zdály smyčky na sobě, což naznačuje volvulus tenkého střeva. Zobrazování dále odhalilo sousední zánětlivé změny v mezenterii charakterizované jako tukové pletení, vícenásobné zvětšené mezenterické lymfatické uzliny, pochybná pneumatóza intestinalis, a volná tekutina v pánvi bez důkazů o volném vzduchu.
pacient podstoupil emergentní průzkumnou laparotomii a následnou resekci 55 cm hrubě nekrotického tenkého střeva následovanou primární enteroenterostomií a end-to-end anastomózou. Před vykucháním tenkého střeva byl v břiše přítomen velký objem hemoragické tekutiny.
hrubé vyšetření tenkého střeva ukázalo hnědou, tmavou a fokálně granulární sérosu. Mezenterie byla výrazně pevná, fibrotická a fokálně zatáhla střevní stěnu. Nebyly zjištěny žádné jasné perforace ani píštěl. Po otevření byla sliznice hnědá a edematózní. Sériové řezy přes vzorek odhalily hemoragické a fibrotické řezané povrchy bez přítomnosti výrazné hmoty. Mikroskopické vyšetření ukázalo lobulovaný až infiltrativní vaskulární novotvar zahrnující tukovou tkáň, serosa, muscularis propria a submukózu (Obrázek 1). Novotvar byl charakterizován variabilní morfologií, složenou z uzlů malých kapilár obsahujících červené krvinky a připomínajících kapilární hemangiom(Obrázek 2 (a)), rozptýlených ektatickými nepravidelně tvarovanými cévními kanály připomínajícími lymfangiom (Obrázek 2 (b)). Rozptýlené v celém nádoru byly buněčné oblasti složené z volných svazků vřetenových buněk spojených s extravazovanými červenými krvinkami a štěrbinovitými vaskulárními prostory, připomínajícími Kaposiho sarkom (Obrázek 2 (c)). Vřetenové buňky měly oválná jádra s vezikulárním chromatinem a nevykazovaly žádnou významnou cytologickou atypii, mitotickou aktivitu ani nekrózu. Punkce v celém nádoru byly rozptýlené glomeruloidní struktury, přítomné jako zaoblené uzliny cév spojených s fragmenty červených krvinek, hyalinními kapkami a jemně granulovanou depozicí hemosiderinu (Obrázek 2(d)), charakteristické pro KHE. Imunohistochemické skvrny odhalily, že nádorové buňky byly silně pozitivní na vaskulární endotelové markery CD34 a CD31. D2-40 (podoplanin), lymfatický endoteliální marker, zvýraznil buňky jak v oblastech podobných kapilárnímu hemangiomu, tak v oblastech vřetenových buněk (obrázek 3). Skvrna pro HHV8 byla negativní, což pomohlo vyloučit Kaposiho sarkom. Souhvězdí morfologických a imunohistochemických rysů bylo diagnostické KHE zahrnující mezenterii tenkého střeva, muscularis propria, a submukóza.
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(a)
(b)
klinicky měl pacient normální hladiny krevních destiček, s výjimkou spojení s konzumní koagulopatií vedoucí k trombocytopenii (Kasabach-Merrittův jev). Během zákroku nebo v bezprostředním „pooperačním období“ nebyly hlášeny žádné komplikace a pacient byl propuštěn po stabilizaci a obnovení střevní funkce s ambulantním sledováním plánovaným krátce poté. V době této zprávy je pacient stabilní, bez známek onemocnění 5 měsíců po operaci. Rozhodli jsme se ho s očekáváním zvládnout pomocí sériových CT vyšetření břicha a pánve a sledovat příznaky a příznaky, které by naznačovaly vývoj kasabach-Merrittova jevu.
3. Diskuse
Kaposiformní hemangioendoteliom (KHE) je vzácný, lokálně agresivní vaskulární novotvar s histologickými rysy připomínajícími Kaposiho sarkom (vřetenovité endoteliální buňky a štěrbinovité cévní kanály) a kapilární hemangiom, který se vyskytuje hlavně u dětí a dospívajících . Více než 50% případů je diagnostikováno během prvního roku života . Entita byla poprvé popsána Zuckerbergem et al. v roce 1993, kdy bylo zjištěno, že je spojena s trombocytopenií a konzumní koagulopatií (fenomén Kasabach-Merritt) . K dnešnímu dni bylo v literatuře hlášeno přibližně 200 případů, přičemž drtivá většina z nich se v raném věku (období dětství a dětství) prezentovala jako vyvýšené špatně definované léze s červeno-modrým odstínem postihujícím kůži a měkké tkáně končetin, následované retroperitoneem (nejčastější extrakutánní umístění), svaly, kosti, hrudní dutina, mediastinum, lymfatické uzliny, hlava a krk, jakož i intraabdominální orgány . Případy u dospělých zůstávají extrémně vzácné se 2 hlášeními lézí zahrnujících varlata a 2 případy zahrnující hrudní dutinu nebo klec .
KHE není spojena s infekcí HHV8 jako Kaposiho sarkom; jeho etiologie není známa . Imunohistochemicky jsou vřetenové buňky pozitivní na vaskulární endotelové markery (CD31, CD34 a ERG), ale ne na GLUT1 (což je pozitivní v endotelových buňkách infantilního hemangiomu). Aktin hladkého svalstva (SMA) je v nádorové hmotě fokálně pozitivní, což naznačuje přítomnost pericytů. Štěrbinovité lymfangiomatózní oblasti vykazující bohatou konfiguraci lymfatických cév vykazují pozitivní barvení pro D2-40 (podoplanin).
KHE je lokálně agresivní novotvar. V literatuře jsou přítomny výjimečně vzácné zprávy o metastázách . Přibližně 10% pacientů však umírá v důsledku onemocnění, a to buď v důsledku lokálního růstu, nebo jevu Kasabach-Merritt. Až 70% pacientů s KHE vyvine fenomén Kasabach-Merritt, jehož riziko se zdá být nejvyšší s velkými lézemi a vrozenými lézemi as nádory umístěnými v mediastinu a retroperitoneu .
pokud jde o léčbu pacientů s KHE, nejkritičtějšími body, které je třeba rozeznat, jsou, pokud existuje souvislost s fenoménem Kasabach-Merritt k určení potřeby hemostázy a zda je léze dostatečně značná a symptomatická, aby vyžadovala léčbu. Strategie sahají od úplné chirurgické excize (což může být obtížné vzhledem k tomu, že okraje nádoru jsou často špatně definovány) až po laserovou terapii a chemoterapii (zahrnující použití činidel samostatně nebo v kombinaci), pokud nádor není přístupný resekci . Druhý scénář obvykle zahrnuje použití prednisonu s pomocným aspirinem jako léčba první linie před volbou chemoterapeutických režimů zahrnujících vinkristin, propranolol, sirolimus nebo interferon alfa. Mezi další možnosti patří také záření a embolizace .
Stručně řečeno, Kaposiformní hemangioendoteliom představuje mimořádně vzácnou entitu obvykle postihující děti a dospívající s pouze 4 případy hlášenými u dospělých v literatuře. Náš případ 29letého muže s střevní obstrukcí je neobvyklý s ohledem na věk, umístění a způsob prezentace. Rozsáhlé vyhledávání v literatuře odhaluje jediný případ KHE prezentující se jako střevní obstrukce zahrnující šestnáctiměsíčního chlapce , ale dosud nebyly popsány žádné případy této prezentace u dospělých. Povědomí o neobvyklých prezentacích KHE, jako je v tomto případě, ukazuje, jak včasná chirurgická intervence a správná histopatologická diagnóza mohou zabránit potenciálně katastrofickým následkům, jmenovitě trombocytopenii a těžké krvácivé diatéze vyžadující naléhavou hemostázu.
střet zájmů
autoři prohlašují, že nemají žádný střet zájmů.
