Kaposiho sarkom

Kaposiho sarkom je onemocnění, při kterém se rakovinné buňky nacházejí v kůži nebo sliznicích, které lemují gastrointestinální (GI) trakt, od úst po konečník, včetně žaludku a střev.

tyto nádory se objevují jako fialové skvrny nebo uzliny na kůži a / nebo sliznicích a mohou se šířit do lymfatických uzlin a plic. Kaposiho sarkom je častější u mužů a u pacientů s potlačeným imunitním systémem.

co způsobuje Kaposiho sarkom?

Kaposiho sarkom je vždy způsoben infekcí virem zvaným lidský herpesvirus 8, který je také známý jako herpesvirus spojený s Kaposiho sarkomem (Kshv). Virus, který je ve stejné rodině jako virus Epstein-Barr, je ve Spojených státech vzácný. Ve skutečnosti je méně než 1 procento obecné populace USA dopravcem. Virus a nádor jsou mnohem častější v některých jiných částech světa.

jak je virus původně získán a šířen, je špatně pochopen, ale vědci identifikovali čtyři odlišné populace, které představují téměř všechny případy onemocnění. V těchto populacích existují určité důkazy o tom, jak se získává KSHV a co způsobuje, že u některých nosičů se vyvine Kaposiho sarkom.

jaké jsou rizikové faktory Kaposiho sarkomu?

musíte být již infikováni herpesvirem spojeným s Kaposiho sarkomem (Kshv), abyste vyvinuli Kaposiho sarkom. Většina lidí, kteří mají virus, však nikdy nedostane Kaposiho sarkom. Rakovina je obvykle vyvolána oslabeným imunitním systémem u lidí, kteří jsou HIV pozitivní, kteří podstoupili transplantaci orgánů nebo jejichž imunitní systém je oslaben z jiných důvodů, včetně věku.

jaké jsou typy Kaposiho sarkomu?

Kaposiho sarkom se vyskytuje ve čtyřech různých nastaveních. Přístup k léčbě závisí částečně na Nastavení, ve kterém se nádor vyskytuje..

epidemie (související s AIDS) Kaposiho sarkom

ve Spojených státech je většina případů Kaposiho sarkomu spojena s HIV. HIV vede pouze k rozvoji Kaposiho sarkomu u pacientů, kteří jsou také infikováni kshv.

u HIV pozitivních jedinců se zdá, že muži, kteří mají sex s jinými muži, mají větší pravděpodobnost Kaposiho sarkomu, pravděpodobně proto, že KSHV je v této populaci častější. Zatímco odborníci předpokládají, že existuje určitý sexuální přenos viru, je obecně detekován spíše ve slinách než ve spermatu.

během epidemie AIDS v USA drasticky rostly případy Kaposiho sarkomu a podle American Cancer Society dosáhly více než 20násobku předepidemických čísel. V nejhorším bodě byl výskyt onemocnění 47 na případy ročně na každých 1 milion lidí. Jedinci s HIV měli 50% šanci na rozvoj nemoci.

od té doby se Kaposiho sarkom stal méně častým, což každoročně přináší asi 6 případů na 1 milion lidí. Antiretrovirová léčba u HIV pozitivních pacientů pomohla kontrolovat a předcházet onemocnění.

klasický (středomořský) Kaposiho sarkom

klasický Kaposiho sarkom se vyskytuje hlavně u starších mužů středomořského, středního a východoevropského původu. Tyto oblasti světa mají mnohem větší výskyt KSHV. Zatímco důvody nejsou jasně pochopeny, některé důkazy naznačují, že populace s vysokou mírou KSHV pravděpodobně získaly virus v dětství, možná přenosem slin z matky na dítě.

stejně jako u jiných typů Kaposiho sarkomu se odborníci domnívají, že klasické Kaposiho nádory se objevují v důsledku ohroženého imunitního systému. Ačkoli tito muži mohli virus přenášet celý svůj život, rakovina se vyvíjí v prostředí přirozeného, věkem související pokles imunitní funkce.

endemický (africký) Kaposiho sarkom

v některých oblastech rovníkové Afriky může být vysoké procento populace infikováno KSHV, a proto má větší riziko vzniku Kaposiho sarkomu. Lékařští odborníci si opět myslí, že virus se šíří většinou přenosem slin z matky na dítě. Postiženy jsou také ženy a děti. Proč se nádor vyvíjí u mladých chlapců, zatímco klasické KS se vyskytuje hlavně u starých mužů, není známo.

Kaposiho sarkom související s transplantací

většina pacientů, kteří dostávají transplantovaný orgán nebo kostní dřeň, musí užívat imunosupresiva, aby jejich imunitní systém nenapadl transplantovaný orgán. Pokud je však imunosuprimovaný transplantovaný pacient již infikován KSHV, má potenciál vyvinout Kaposiho sarkom. Získání transplantace v zemi, kde je KSHV častější (např. Itálie nebo Saúdská Arábie), dále zvyšuje riziko, protože virus může být přenášen transplantací orgánů.

jaké jsou příznaky Kaposiho sarkomu?

příznaky Kaposiho sarkomu zahrnují následující:

• léze na kůži. První příznaky Kaposi jsou obvykle rakovinné léze (skvrny) na kůži, které jsou fialové, červené nebo hnědé a mohou se objevit ploché nebo zvednuté. Ty se mohou objevit pouze v jedné oblasti, nebo se mohou objevit v mnoha oblastech. Často jsou znetvořující. Běžnými místy pro léze jsou nohy, nohy a obličej.
• léze na sliznicích. Léze se mohou objevit také v ústech, konečníku nebo jinde v gastroinstestinálním traktu.
• léze uvnitř těla. Když se v plicích vytvoří léze, může být omezeno dýchání nebo může pacient vykašlat krev. Uvnitř GI traktu mohou léze způsobit bolest a krvácení, což může nakonec vést k anémii.
• lymfatické uzliny. Zapojení lymfatických uzlin, zejména ve slabinách, může být spojeno s bolestivým otokem nohou.

jak je diagnostikován Kaposiho sarkom?

nemoc se ve Spojených státech stala tak vzácnou, že ji ne každý lékař viděl. Jeho vzácnost může vést k tomu, že pacienti budou před diagnózou vidět více lékařů. Stejně jako u všech druhů rakoviny může včasná diagnóza zlepšit výsledky a snížit riziko šíření nemoci do dalších orgánů.

pokud máte příznaky Kaposiho sarkomu, lékař provede fyzické vyšetření kůže, úst a konečníku. Lékař také zkontroluje vaše lymfatické uzliny.

• kožní biopsie. Během tohoto postupu budou z lézí odstraněny malé kousky tkáně. Patolog vyšetří vzorky v laboratoři, aby potvrdil přítomnost Kaposiho sarkomu.
• rentgen hrudníku. Protože Kaposiho sarkom se běžně šíří do plic, většina pacientů dostane rentgen hrudníku. Tento neinvazivní test lze použít, i když se zdá, že nedošlo k postižení plic.
• bronchoskopie. Pokud rentgen hrudníku vykazuje abnormalitu nebo pokud vykašláváte krev nebo máte problémy s dýcháním, může vám lékař nařídit bronchoskopii, aby se podrobněji podíval na průdušnici a dýchací cesty.
• endoskopie. Pokud máte krev ve stolici, bolest břicha nebo anémii, může být vyžadována horní endoskopie a/nebo kolonoskopie.

v minulosti bylo mnohem častější, že pacienti s Kaposiho sarkomem měli pokročilejší stadia onemocnění. Dnes má pouze asi 20 procent pacientů nádory mimo kůži nebo lymfatické uzliny. Tento pokles pokročilého onemocnění je do značné míry důsledkem úspěchu antiretrovirových terapií.

nově diagnostikovaná

nová diagnóza Kaposiho sarkomu může být děsivá a způsobit, že budete klást mnoho otázek. Naučit se vše, co můžete o své rakovině a jejích možnostech léčby, vám může pomoci cítit se méně strach. Také vám usnadní práci se svým týmem zdravotní péče při rozhodování o nejlepší léčbě.

práce s vaším týmem zdravotní péče

váš tým zdravotní péče může zahrnovat následující:

• dermatolog. Jedná se o lékaře, který se specializuje na léčbu kožních onemocnění.
• specialista na infekční onemocnění. Jedná se o lékaře, který léčí infekční onemocnění, jako je AIDS.
• lékařský onkolog. Jedná se o lékaře, který se specializuje na léčbu rakoviny léky, jako je chemoterapie.
• radiační onkolog. Jedná se o lékaře, který se specializuje na léčbu rakoviny zářením.

mnoho dalších zdravotnických pracovníků bude součástí vašeho týmu. Pomohou vám tím:

• odpovědi na vaše otázky
• Vás provedou testy a vysvětlí vaše výsledky testů
• pomůžeme vám při rozhodování o léčbě
• poskytování podpory během léčby
• vysvětlení plánu následné péče

protože Kaposiho sarkom je vzácný, je užitečné získat péči od onkologického centra s odborníky, kteří mají zkušenosti s léčbou tohoto onemocnění.

získání podpory

zvládání rakoviny může být velmi stresující. Promluvte si se svým týmem zdravotní péče o doporučení poradce pro emoční podporu. Můžete také požádat svůj tým zdravotní péče o připojení k místní nebo online podpůrné skupině. Tyto skupiny jsou navrženy tak, aby pomohly pacientům s Kaposiho sarkomem sdílet strategie zvládání.

jaká je léčba Kaposiho sarkomu?

KSHV, virus, který způsobuje Kaposiho, nelze léčit. Jakmile uzavřete smlouvu KSHV, budete ji mít vždy. Léčba Kaposiho sarkomu je zaměřena na zvládání symptomů a léčbu rakoviny. Nejlepší přístup bude záviset na vaší konkrétní diagnóze a rozsahu onemocnění.

odborníci nedoporučují, aby se nemoc lokalizovala, i když se to fyzicky zdá. Mělo by se s ním zacházet s předpokladem, že se rozšířil za jakékoli viditelné známky.

následující léčebné strategie mohou být použity u pacientů s Kaposiho sarkomem:

• zlepšení funkce imunitního systému.Nejúčinnější a nejdůležitější terapie u pacientů s Kaposiho sarkomem je řešení imunitní nedostatečnosti, která může umožnit růst rakoviny.
  u pacientů s AIDS může být stejná antiretrovirová terapie používaná pro AIDS vše, co je potřeba k léčbě Kaposiho sarkomu. U příjemců transplantátu lze doporučit změnu nebo snížení dávky imunosupresiv. Nejvyšší prioritou při léčbě pacientů s Kaposiho sarkomem je posílení imunitního systému. Další léčby, jako je chemoterapie, nejsou dlouhodobě tolerovány u lidí s existujícími obavami o imunitu.
• lokální terapie. Někteří lékaři mohou navrhnout lokální léčbu včetně injekce chemoterapie přímo do lézí, kryochirurgie, excizí, fototerapie nebo lokálního záření, pokud existuje jen několik malých lézí.
• chemoterapie. Pacienti, u kterých není vidět zlepšení Kaposiho sarkomu po řešení imunitních nedostatků, mohou vyžadovat chemoterapii jako následnou léčbu. Chemoterapie se obvykle podává intravenózně, i když se nyní používají některé perorální terapie.
• imunoterapie. Tento typ léčby funguje tak, že aktivuje přirozenou schopnost imunitního systému bojovat proti rakovině. Vzhledem k tomu, že se již ukázala jako účinná při léčbě mnoha typů rakoviny, vědci studují její aplikaci při léčbě Kaposiho sarkomu. Zeptejte se svého lékaře na klinické studie imunoterapie a další nově vznikající léčebné přístupy.

chirurgie se obvykle nedoporučuje, protože je neúčinná při léčbě onemocnění a léze se mohou opakovat.

jaká je prognóza Kaposiho sarkomu?

na rozdíl od rané epidemie AIDS je Kaposi velmi léčitelný. Velmi málo lidí umírá na nemoc, protože obvykle reaguje na jednu nebo druhou léčbu.

údaje z Národního institutu pro rakovinu naznačují, že pětileté relativní přežití je asi 72 procent. To znamená, že pět let po diagnóze, osoba s Kaposiho sarkomem je 72 procent stejně pravděpodobné jako průměrný člověk bez Kaposiho, který stále žije. Se zlepšením léčby budou tato čísla pravděpodobně nadále stoupat.

je také důležité si uvědomit, že příčinou úmrtí u pacientů s Kaposiho sarkomem je často něco jiného než Kaposiho sarkom (např. Onemocnění souvisejících s HIV nebo AIDS). A nezapomeňte, že míra přežití je v průměru velká skupina lidí. Vaše vlastní prognóza, která by měla být projednána se svým lékařem, závisí na mnoha faktorech, včetně vašeho věku, zdravotního a imunitního stavu a rozsahu vaší nemoci.