Úvod
Kawasakiho choroba je středně velká vaskulitida cév, s akutním, samo-omezujícím vývojem a neznámého původu, postihující hlavně děti mladší 5 let.1 to bylo původně popsáno lékařem Tomosaku Kawasaki v Japonsku, kde je dokumentován postupný nárůst jeho výskytu – 265 případů na každých 100 000 dětí mladších 5 let-2, 3 na rozdíl od čísel dokumentovaných ve Spojených státech, kde se incidence pohybuje od 19 do 27, 7 případů na každých 100 000 dětí mladších 5 let. To naznačuje pravděpodobnou genetickou predispozici a přítomnost environmentálního antigenu.2,3
Jedná se o vzácné onemocnění u dospělých a na celém světě bylo hlášeno méně než 60 případů u pacientů ve věku 18 až 30 let; dva případy byly nalezeny v Jižní Americe a žádný v Kolumbii.Byly popsány 4 sezónní ohniska, což naznačuje potenciální infekční zdroj, s vyšší frekvencí v zimě než v létě.4
klinická progrese zahrnuje 3 fáze: akutní, subakutní a chronická, o čemž svědčí různé studie provedené u dětské populace. Akutní fáze s přibližnou dobou trvání 3 týdny se projevuje horečkou, zánětlivým srdečním onemocněním, mukokutánními změnami a vyrážkou. Během této fáze onemocnění se vyvíjejí koronární aneuryzma a symetrické polyarthalgie velkých kloubů.4 subakutní fáze představuje palmární a plantární deskvamaci a srdeční onemocnění během druhého a třetího týdne vývoje a nakonec rekonvalescentní nebo chronická fáze, která může trvat týdny a dokonce měsíce, až do klinického a paraklinického rozlišení.
klinický projev může být úplný, pokud horečka trvá déle než 5 dní, kromě 4 z 5 kritérií American College of Rheumatology (ACR) následovně: polymorfní exantém (difúzní makulopapulární léze trupu a končetin), erytém s edémem rukou a nohou, následovaný deskvamací prstů a nohou, bilaterální neexsudativní injekce spojivek, změny v ústní sliznici a rtech (jahodový jazyk, prasklé a erytematózní rty, perorální a hltanu hyperemie) a jednostranná cervikální lymfadenopatie >1,5 cm v průměru.5 Další klinická prezentace je neúplná, pokud jsou splněna pouze 2 nebo 3 kritéria ACR. Podobně byla popsána atypická odrůda s postižením ledvin, akutním břichem a pleurálním výpotkem.5 jeho diagnóza je klinická a vyloučení.
to je případ dospělého muže, který splňuje kritéria ACR pro Kawasakiho chorobu. Co je pro tento případ důležité, je jeho atypická prezentace pro dospělé, která vedla k přezkoumání literatury a je prvním případem hlášeným v Kolumbii.
klinický případ
Jedná se o 36letého muže žijícího v Pereiře, baker z povolání, který navštěvuje lékaře, protože po dobu 4 dnů zažívá horečku 39°C, spojenou s generalizovanou bolestí hlavy se skóre bolesti 7/10. Pacient také vykazuje odynofágii, nevolnost a občasné zvracení, bez dalších příznaků GI. O 4 dny později má pacient makulopapulární léze horních a dolních končetin, hrudníku a břicha a byl přijat do nemocnice (obr. 1). Pacient nemá v minulosti žádné patologické stavy a nepoužívá žádné psychotropní látky. Při přijetí byly jeho vitální funkce následující: BP 130 / 70mmHg, HR 135lpm, RR 22bpm, teplota 39°C. fyzikální vyšetření ukázalo orientaci ve 3 rozměrech, spolupráci, nepřítomnost cervikálních lymfadenopatií, s rytmickou tachykardií bruit a bez šelestů. Normální dechové zvuky bez náhodných respiračních zvuků. Pacient měl levou inguinální lymfadenopatii bez edému nebo neurologických deficitů. Bylo identifikováno více generalizovaných makulopapulárních lézí, které po 10 dnech hospitalizace neustoupily digitálním tlakem s následnou deskvamací prstů, dlaní a chodidel; suché a popraskané rty s úhlovými trhlinami a neexsudativní injekcí spojivky (obr. 2).
makulopapulární erytém hrudníku, břicha a končetin.
pacient s neexsudativní bilaterální konjunktivitidou.
paraklinické testy při přijetí ukázaly leukocytózu a neutrofilii, zvýšené reaktanty akutní fáze, přímou hyperbilirubinemii a zvýšené transaminázy. Analýza moči s proteinurií a hematurií. Kultury krve a moči byly negativní, jak je popsáno v tabulce 1. Pacient rychle postupoval k selhání více orgánů (postižení plic, ledvin, kardiovaskulárního systému a jater) a hypotenzi vedoucí k přijetí JIP k zahájení empirické širokospektrální léčby antibiotiky (ceftriaxon, vankomycin a meropenem), invazivní mechanická ventilace a pomalá kontinuální hemodialýza. Zpočátku byla podezření na diagnózu syndrom stafylokokového toxického šoku, meningokokémie, ischemická hepatitida sekundární k hypoperfuzi, dilatační kardiomyopatie s depresivní ejekční frakcí. Na základě sérologických testů byly vyloučeny infekce HIV, hepatitida A, B, C A E, leptospiróza, dengue, cytomegalovirová infekce, virus Epstein–Barrové, herpes virus a Chagasova choroba.
Paraklinické testy při přijetí pacienta.
| Paraklinický test | výsledek | Paraklinický test | výsledek |
|---|---|---|---|
| kreatinin (mg/dl) | 8.9 | ANCA-p | negativní |
| C3 (mg / dl) | 110 | ANCA-c | negativní |
| C4 (mg / dl) | 23 | ANA IFI: HEP-2 | negativní |
| BT/BD / BI (mg / dl) | 11/10, 1/0.89 | ASTOS (IU / ml) | 99 |
| TGO / TGP (U / L) | 7.336/4.245 | anti-MPO (U / ml) | 1.14 |
| Croglob globuliny | negativní | Anti-PR3 (U/ml) | 2.8 |
| Anti-DNA | negativní | Leptospira IgM | negativní |
| kultury moči | negativní | Hemoglobin (g / dl) | 15.7 |
| CRP (mg / L) | 343 | hematokrit (%) | 44 |
| ESR (mm / h) | 32 | leukocyty jsou velmi vysoké / mm3 | 22,080 |
| krevní kultury | negativní | neutrofily / mm3 | 20,900 |
| sodík (mEq / L) | 132 | lymfocyty / mm3 | 600 |
| draslík (mEq / L) | 4.18 | krevní destičky / mm3 | 203,000 |
| vápník (mEq/L) | 0.96 | MCV (fL) | 85 |
| dehydrogenáza (UI / L) | 246 | HIV | neaktivovaný |
| amyláza (U / L) | 75 | VDRL | neaktivovaná |
| Toxoplasma IgM | neaktivovaná | hepatitida a IgM | neaktivovaná |
| Herpes virus 1 IgM | neaktivovaný | Anti-Vhc | neaktivovaný |
| Herpes virus 2 IgM | neaktivovaný | Chagas | negativní |
| dengue IgM | negativní | Epstein-Barr | nereaktivní |
| Cytomegalovirus IgM | nereaktivní | silné krevní nátěry | negativní |
| HBsAg | nereaktivní | revmatoidní faktor | negativní |
| Anti-SS-A (Ro) | negativní | Anti-SSB (La) | negativní |
| Anti-SM IgG | negativní | Anti-RNP IgG | negativní |
transtorakální echokardiogram dokumentoval dilatační kardiomyopatii, významné snížení celkové kontraktility se závažně narušenou systolickou funkcí v důsledku ejekční frakce 25% a dilatace pravých dutin trikuspidální regurgitací stupně III. Následná srdeční MRI vyloučila infiltrační onemocnění s ejekční frakcí 51,5%.
biopsie kožní punkce léze levé nohy a břicha vykazovala perivaskulární lymfocytární buněčný infiltrát, který je v souladu se středně velkou vaskulitidou cév (Kawasakiho chorobou), kromě splnění 5 ze 6 kritérií ACR: horečka po dobu delší než 5 dní, bilaterální neexsudativní injekce spojivek, suché a popraskané rty s hranatými trhlinami, palmární a plantární erytém, indurovaný edém s obecnou deskvamací omezenou na prsty, dlaně a chodidla těla.nohy (rekonvalescentní fáze) (obr. 3 a 4). Kromě toho měl pacient dilatační kardiomyopatii s depresivní ejekční frakcí, akutním selháním ledvin a postižením jater. V tomto případě nebyla pozorována aneuryzmatická dilatace nebo jednostranná cervikální lymfadenopatie. Pacient při přijetí předložil pouze jednu levou inguinální lymfadenopatii, s renální biopsií zpráva o akutní tubulární nekróze následně ustoupila. Pacient byl léčen pulzy methylprednisolonu V IV dávce 1 g / den a kyselinou acetylsalicylovou 100 mg / den, s uspokojivým vývojem a úplným vymizením příznaků. Během sledování byl hemodialyzační katétr odstraněn po zlepšení funkce ledvin a pokračuje v léčbě kyselinou acetylsalicylovou.
deskvamace rukou a prstů (rekonvalescentní fáze).
plantární deskvamace.
diskuse
Kawasakiho choroba je středně velká vaskulitida cév, akutní, samo-omezující prezentace neznámého původu, postihující většinou děti do 5 let.1 Toto je vzácné onemocnění u dospělých a méně než 60 případů bylo hlášeno na celém světě u pacientů ve věku od 18 do 30 let. 2 případy byly hlášeny v Jižní Americe a žádný v Kolumbii.4 náš pacient byl v době diagnózy 36 let, což překračovalo dosud popsané věkové rozmezí.
incidence srdečního postižení u dospělých je menší než 5%, na rozdíl od pediatrické populace, kde může přesáhnout 30% případů, s důkazem aneuryzmat.6 v tomto případě nebyly zjištěny žádné aneuryzmatické dilatace.
v Kolumbii byl tento stav popsán pouze u dětí a aneuryzmatické postižení koronárních tepen je vyšší ve srovnání s dospělými, u kterých je prevalence atypického postižení plic, jater a ledvin,7, 8, Jak se projevuje u našeho pacienta, s rychlým nástupem selhání více orgánů.
studie provedená v Bogotě v letech 2007 až 2009 dokumentovala 4 pediatrické případy z celkem 86 pacientů s febrilním exantémem.9 100% případů zaznamenalo horečku a orofaryngeální změny, polovina z nich měla spojivkové postižení a 75% dětí vyvinulo palmoplantární deskvamaci.9
podobné výsledky byly dokumentovány v jiné studii provedené v 5 nemocnicích v Barranquille v letech 2002 až 2008, kde bylo přezkoumáno 20 lékařských záznamů pacientů s Kawasakiho chorobou, z nichž 40% bylo méně než jeden rok a věk se pohyboval mezi 3 měsíci a 8 lety. Z těchto pacientů 95% představovalo úplnou formu onemocnění, v 65% případů byla primárním příznakem horečka a 30% mělo srdeční postižení v důsledku přítomnosti koronárních aneuryzmat.10
náš dospělý pacient splnil 5 ze 6 kritérií ACR pro úplnou formu Kawasakiho choroby, s atypickými projevy v důsledku postižení ledvin (selhání ledvin, které reagovalo na léčbu), srdeční kompromis (kardiomyopatie) a postižení jater (toxická hepatitida), která byla léčena methylprednisolonem, kyselinou acetylsalicylovou, jednou dávkou IV imunoglobulinu IgG a intermitentní hemodialýzou.
úmrtnost u dětí je nižší než 1%, přičemž nejvýznamnější komplikace z ischemické kardiomyopatie se projevují během rekonvalescentní fáze.11 neexistují žádné zprávy o úmrtnosti a míře komplikací u dospělých z důvodu vzácného klinického projevu této populace.
do roku 2010 bylo u dospělých hlášeno 81 případů klasická Kawasakiho choroba a 13 případů neúplné formy.5 podle AHA v roce 2017 je neúplná forma popsána jako: nevysvětlitelná horečka po dobu kratší než 4 dny, se 2 nebo 3 hlavními klinickými kritérii a paraklinickými nebo zobrazovacími nálezy prokazujícími onemocnění.
diferenciální diagnózy zahrnují reakce přecitlivělosti sekundární k lékům, syndrom toxického šoku, šarla, spalničky, virové infekce (adenovirus, parvovirus, herpes virus, zarděnky a cytomegalovirus), toxoplazmóza, leptospiróza a rickettsiální onemocnění. Další diagnózou je revmatická horečka, reaktivní artritida a systémová juvenilní idiopatická artritida5, 10; všechny tyto diagnózy byly u našeho pacienta vyloučeny.
léčba spočívá v potlačení zánětu primárně v koronárních tepnách,aby se zabránilo rozvoji aneuryzmatických dilatací, 12 za použití kyseliny acetylsalicylové (80–100 mg/den) a IV imunoglobulinu IgG (2 g/kg) v jedné dávce, která v randomizovaných kontrolovaných studiích prokázala snížení počtu koronárních aneuryzmat a byla podána pacientovi s příznivým rozlišením symptomů.12
závěry
Kawasakiho choroba je středně velká vaskulitida cév postihující děti do 5 let a u dospělých je poměrně vzácná. Tento případ je proto prvním, který byl hlášen v Kolumbii. Jeho diagnóza vyloučení po vyloučení infekční příčiny a její včasná identifikace umožňuje zlepšit kvalitu života pacienta a zabránit komplikacím spojeným s vícečetným selháním orgánů.
střet zájmů
autoři nemají žádný střet zájmů vyhlásit.
