Keratóza pilaris atrophicans faciei

co je to keratóza pilaris atrophicans faciei?

keratóza pilaris atrophicans faciei je neobvyklá forma keratózy pilaris s jizvovitými folikulárními depresemi a ztrátou vlasů, zejména v obočí . To má za následek atrofii a trvalou ztrátu vlasů v postižených oblastech.

keratóza pilaris se také nazývá ulerythema ophryogenes. Ulerythema znamená „jizvu se zarudnutím“ a „ophryo“ označuje obočí.

keratóza pilaris atrophicans faciei

Zobrazit více obrázků keratózy pilaris.

kdo dostane keratózu pilaris atrophicans faciei?

keratóza pilaris atrophicans faciei se obvykle vyskytuje sporadicky; byla však popsána autozomálně dominantní a autosomálně recesivní dědičnost . Nejprve se objevuje v dětství a je diagnostikována hlavně u dětí a dospívajících.

co způsobuje keratózu pilaris atrophicans faciei?

keratóza pilaris atrophicans faciei je způsobena abnormální keratinizací folikulárního infundibulu. Měřítko vyplňuje folikul a brání vlasové šachtě, což vede k zánětu. V průběhu času vede chronický zánět k atrofii a alopecii .

některé případy keratózy pilaris jsou způsobeny autozomálně recesivní mutací v genu desmogleinu 4 (DSG4). Vzácná asociace keratózy pilaris atrophicans faciei s některými vrozenými syndromy také naznačuje, že chromozomové rameno 18p může obsahovat geny pro folikulární keratinizaci a může se podílet na patogenezi onemocnění.

jaké jsou klinické rysy keratózy pilaris atrophicans faciei?

keratóza pilaris atrophicans faciei je charakterizována zánětlivými keratotickými papulemi v obličeji.

• nástup je obvykle několik měsíců po narození s keratotickými papulemi obličeje a erytematózními keratotickými folikulárními papulemi zahrnujícími laterální třetinu obočí.
• jak stav postupuje, dochází k atrofii a ztrátě vlasů obočí.
• mohou být zapojeny další oblasti pokožky hlavy a obličeje, včetně čela, chrámů a tváří .
• obvykle se vyskytuje také rozšířená keratóza pilaris na končetinách a trupu .

keratóza pilaris atrophicans faciei

přidružené syndromy

keratóza pilaris atrophicans faciei je příležitostně spojena s Noonanovým syndromem, Rubinstein-Taybiho syndromem, Cornelia de Langeovým syndromem a kardiofaciokutánním syndromem .

jak je diagnostikována keratóza pilaris atrophicans faciei?

keratóza pilaris atrophicans faciei je klinicky diagnostikována.

pokud je provedena biopsie kůže, nespecifické histopatologické rysy zahrnují rozšířené infundibulum, ucpaný vlasový folikul, ztrátu vlasového folikulu, povrchový perivaskulární lymfocytární infiltrát a dermální fibrózu .

jaká je diferenciální diagnóza keratózy pilaris atrophicans faciei?

keratóza pilaris atrophicans faciei je ve spektru s jinými folikulárními keratotickými poruchami a je obvykle považována za jednu formu keratózy pilaris atrophicans, s překrývajícími se rysy běžně pozorovanými .

keratóza pilaris rubra faciei

keratóza pilaris rubra faciei je varianta keratózy pilaris, u které je výrazné zarudnutí. Vyznačuje se perifolikulárním erytémem na čele, tvářích a krku bez atrofie nebo vypadávání vlasů.

Erythromelanosis follicularis faciei et colli

Erythromelanosis follicularis faciei et colli je varianta keratózy pilaris charakterizovaná dobře definovanými skvrnami erytému, hyperpigmentace a folikulárních papulí na tvářích a krku. Většina případů byla hlášena u asijských mužů .

Atrophoderma vermiculatum

Atrophoderma vermiculatum je varianta keratózy pilaris atrophicans s prominentní folikulární atrofií, která má za následek voštinový (nebo červovitý) vzor na tvářích vyvíjející se v dětství .

Atrophoderma vermiculatum

keratóza follicularis spinulosa decalvans

keratóza follicularis spinulosa decalvans je těžká forma keratózy pilaris atrophicans s rozšířenými folikulárními papulemi, zjizvením vlasů, keratodermou a keratitidou .

Frontální fibrosingová alopecie

Frontální fibrosingová alopecie je typ folikulárního lichen planus nebo lichen planopilaris, ve kterém jsou obličejové folikulární papuly, ztráta postranního obočí a ustupující čelní vlasová linie v důsledku zjizvené alopecie. Postihuje hlavně ženy po menopauze.

jaká je léčba keratózy pilaris atrophicans faciei?

neexistuje lék na keratózu pilaris atrophicans faciei. Pro minimalizaci folikulární stupnice může být užitečné následující.

• čisticí prostředky bez mýdla
• exfoliace-odstranění povrchové folikulární stupnice pemzou nebo exfoliační houbou
• keratolytické zvlhčovače obsahující močovinu, kyselinu salicylovou nebo alfa-hydroxykyselinu
• lokální retinoidy.

pulzní barvivo laser nebo intenzivní pulzní světlo (IPL) může dočasně snížit erytém, ale má tendenci se opakovat. Vystavení slunci má tendenci zhoršovat zarudnutí, proto se doporučuje ochrana před sluncem.

jaký je výsledek pro keratózu pilaris atrophicans faciei?

keratóza pilaris atrophicans faciei se obvykle po pubertě stává méně znatelným. Atrofie se ztrátou vlasů je však trvalá.