Kimurova choroba

pozorování je přijatelné, pokud léze nejsou symptomatické ani znetvořující. Intralezionální nebo perorální steroidy mohou zmenšit uzliny, ale zřídka vedou k vyléčení. Bylo hlášeno, že cyklosporin vyvolává remisi u pacientů s Kimurovou chorobou, ale po ukončení této léčby byla pozorována recidiva lézí.

Cetirizin je účinným činidlem při léčbě jeho příznaků. Vlastnosti cetirizinu, které jsou účinné jak při léčbě pruritu (svědění), tak jako protizánětlivého činidla, jsou vhodné pro léčbu pruritu spojeného s těmito lézemi. Ve studii z roku 2005 provedla americká vysoká škola Rheumatologie léčbu zpočátku pomocí prednisonu, následovanou dávkami steroidů a azathioprinem, omeprazolem a doplňky vápníku a vitamínu D v průběhu dvou let. Stav kůže pacienta se začal zlepšovat a kožní léze se zmenšovaly. Příznaky cushingoidu a hirsutismu však byly pozorovány předtím, než byl pacient odstraněn z cyklů steroidů a umístěn na 10 mg/den cetirizinu, aby se zabránilo kožním lézím; činidlo vhodné pro léčbu pruritu spojeného s takovými lézemi. Asymptomaticky zmizely kožní léze pacienta po léčbě cetirizinem, počet eozinofilů v krvi se stal normálním, účinky kortikosteroidů byly vyřešeny a remise začala během dvou měsíců. Inhibice eozinofilů může být klíčem k léčbě Kimurovy choroby kvůli úloze eozinofilů spíše než jiných buněk, pokud jde o léze kůže.

radioterapie byla použita k léčbě recidivujících nebo přetrvávajících lézí. Vzhledem k benigní povaze tohoto onemocnění by však mělo být záření zvažováno pouze v případech opakujících se, znetvořujících lézí.

operace byla považována za základ léčby. Opakování po operaci je však běžné.

v roce 2011 měl osmiletý chlapec na levé straně krku pevnou, netradiční, nefluktuující hmotu 15 až 12 cm zahrnující boční oblast krku a čelisti a hmotnost 5 až 7 cm na pravé straně krku. Měl koncentraci eozinofilů 36% (absolutní počet: 8172 / ml), jeho hladina IgE byla 9187 IU / ml. Byla mu diagnostikována Kimurova nemoc. Zpočátku léčen kortikosteroidy, dostal jednu dávku intravenózního imunoglobulinu (IVIG) jako činidla šetřícího steroidy poté, co se onemocnění rozšířilo při zužování prednisonu. Po podání IVIG bylo zlepšení rychlé, levá i pravá cervikální hmota se snížila na méně než 1 cm a hladiny eozinofilu a IgE se vrátily do normálního rozmezí. Během šestiletého sledování byl bez nemoci. IVIG může mít hodnotu při léčbě Kimurovy nemoci.

probíhá studie, která hodnotí účinnost takrolimu na Kimurovu chorobu. Jeden případ byl dosud popsán. Pacient s refrakterní Kimurovou chorobou po operaci a léčbě prednisonem byl léčen takrolimem. Takrolimus (FK-506) byl podáván v počáteční dávce 1 mg každých 12 hodin a koncentrace FK-506 v krvi byla sledována měsíčně. Koncentrace FK-506 v krvi byla kontrolována v rozmezí 5 až 15 µg / l. Po 6 měsících byla dávka takrolimu snížena na 0, 5 mg denně po dobu dalších 2 měsíců a poté byla léčba zastavena. Otok bilaterálních slinných žláz zmizel během prvního týdne. Nebyly zaznamenány žádné závažné nežádoucí účinky a onemocnění se během 2 let sledování neobjevilo. Takrolimus může být účinnou léčbou pacientů s Kimurovou chorobou, ale k určení jeho dlouhodobé účinnosti a bezpečnosti a mechanismu účinku je zapotřebí dalšího výzkumu.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.