Kirner deformity

  • myositis ossificans
  • Turnerův syndrom
  • Silver syndrom
  • Cornelia de Lange syndrom
  • vrozené srdeční abnormality 2
    • defekt komorového septa (VSD)
    • patent ductus arteriosus (PDA)
    • defekt síňového septa (ASD)
    • stenóza plicní arterie
  • klinická prezentace

    ačkoli prezentace je obvykle s deformitou, u některých pacientů může být přítomen otok a erytém 4.

    radiografické rysy

    radiografické změny ovlivňují koncovou falangu 5. číslice, ve většině případů bilaterálně, a jsou charakterizovány jako:

    • palmární a radiální odchylka
    • radiolucentní nidus (1-2 mm) v terminálním chomáčku 2
    • zkrácená diafýza
    • skleróza diafýzy
    • metadiafyzární defekt

    léčba a prognóza

    protože se jedná o čistě kosmetický problém (pokud nejsou vyžadovány jemné motorické dovednosti), lékařské ošetření je volitelné. Není jasné, zda dlahy mění stupeň deformity 4. Osteotomie je možnost, pokud je léčba považována za nezbytnou.

    historie a etymologie

    poprvé ji popsal J Kirner v roce 1927 3.

    diferenciální diagnostika

    zvažte

    • klinodaktylie: radiální odchylka v DIP kloubu
    • camptodactyly: deformita flexe v PIP kloubu
    • omrzliny

    Napsat komentář

    Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.