diskuse
v současné době neexistují žádná diagnostická kritéria pro KLC. Byly však popsány charakteristické klinické rysy. Papuly v KLC jsou typicky růžovo-červené až fialové barvy a mají měřítko. Jsou uspořádány v lineárních nebo retikulárních vzorcích. Často je také přítomna souběžná erupce obličeje podobná seboroické dermatitidě.2, 3 Behcetova choroba, která je také charakterizována ulcerací sliznice, se obvykle projevuje papulopustulární erupcí, která pomáhá rozlišit tyto 2 etiologie.4 KLC je obvykle asymptomatická, ale může být svědivá. Ačkoli méně časté, bylo hlášeno postižení sliznice a zahrnuje ulceraci ústní dutiny, ulceraci 2 genitálií, 2 a oční postižení (včetně blefaritidy, konjunktivitidy, uveítis a iridocyklitidy).5, 6 mohou být pozorovány změny nehtů včetně onychodystrofie a změny barvy.7 orální vředy, ulcerace víček a papilární konjunktivitida byly prominentními rysy u našeho pacienta.
histopatologické nálezy v KLC ukazují lichenoidní, lymfocytární reakci s fokální bazální vakuolární změnou.8 perivaskulární a periappendageální lymfocytární infiltrát, někdy s několika plazmatickými buňkami, lze vidět.7 epidermální změny včetně střídajících se oblastí atrofie a akantózy s fokální parakeratózou, folikulárním ucpáním a někdy i neutrofilními úlomky.9 imunofluorescence je typicky negativní.10 Společně tyto histologické rysy pomáhají odlišit KLC od lichen planus, který postrádá parakeratózu a vykazuje klínovitou hypergranulózu. Někteří vyšetřovatelé však považují KLC za variantu lichen planus. U Behcetovy choroby vykazují typické papulopustulární léze histopatologicky převážně neutrofilní infiltrát.4 negativní přímá imunofluorescence, nedostatek prominentního mucinu a negativní sérologie argumentují proti kožnímu lupusu.
řízení KLC může být obtížné a nebylo podrobně studováno. Nedávný přehled KLC naznačil, že perorální retinoidy a fototerapie, buď samostatně nebo v kombinaci, byly nejúčinnějšími formami léčby.1 z 30 pacientů, kteří dostávali perorální retinoidy, 6 z 30 (20%) mělo částečnou odpověď a 11 z 30 (36, 6%) mělo úplnou odpověď. Nemoc našeho pacienta byla refrakterní na léčbu azathioprinem, kolchicinem, infliximabem a methylprednisolonem, v souladu s předchozími pozorováními.1 Léčba isotretinoinem vedla k částečnému zlepšení jejích kožních lézí. Přidání methotrexátu vedlo k téměř vymizení její kožní erupce, orální a genitální ulcerace, a vnější oční zánět. Nálezy v tomto případě ilustrují klasické nálezy v této vzácné zánětlivé dermatóze a naznačují, že kombinace isotretinoinu s methotrexátem může být účinnou terapeutickou strategií pro refrakterní KLC.
