renální lymfom je obvykle součástí multisystémového lymfomu. Primární renální lymfom, který je definován jako lymfom zahrnující ledviny výhradně bez jakéhokoli projevu extrarenálního lymfatického onemocnění 3-5. Typickými zobrazovacími nálezy jsou mnohočetné bilaterální hypodense nebo infiltrativní renální masy.
epidemiologie
zatímco renální lymfom má incidenci pitvy ~45% (rozmezí 30-60%) u pacientů s lymfomem, incidence hodnocením CT je ~5% 1.
ledviny jsou nejčastějším břišním orgánem postiženým lymfomem. Většina případů je B-buněčný non-Hodgkinův lymfom; primární renální lymfom je vzácný (<1%). Postižení ledvin u Hodgkinova lymfomu je vzácné (<1%).
primární renální lymfom častěji postihuje muže středního věku 5. Pacienti s transplantací orgánů (imunosuprese) a pacienti s infekcí HIV (imunokompromitovaní) jsou náchylní k rozvoji renálního lymfomu 3,5.
klinické projevy
pacienti s bolestí boků (nejčastějším příznakem), úbytkem hmotnosti, hematurií nebo hmatatelnou hmotou. Akutní selhání ledvin může být pozorováno u infiltračního onemocnění.
bolest břicha/boku (62%) je nejčastějším příznakem u dospělých pacientů (18-50 let), horečka (56%) je nejčastějším příznakem u mladších pacientů (<18 let) a úbytek hmotnosti a hematurie (37%) jsou častými příznaky u starších pacientů (> 50 let) 4.
patologie
přesná příčina nebo původ primárního renálního lymfomu je kontroverzní, protože ledvina je extranodální orgán a normálně postrádá lymfoidní tkáň. Předpokládá se, že primární renální lymfom pravděpodobně vzniká z kapsle ledvin nebo peri-renálního tuku (lymfoidní bohaté tkáně) a poté zahrnuje renální parenchym. Lymfocyty pozorované v oblasti chronického zánětu ledvin byly také navrženy jako potenciální příčinný faktor 3-5.
renální lymfom se běžně vyskytuje u non-Hodgkinského lymfomu. Většina z nich má střední nebo vysoce kvalitní lymfomy včetně Burkittových a histiocytárních odrůd 2. Většina z nich je B-buněčný lymfom.
při hrubém vyšetření jsou léze masité nebo pevné žluté, opálené nebo šedé nádory o velikosti 1-20 cm.
asociace
- imunodeficience (např. HIV)
- ataxie-telangiektázie
radiologické rysy
fluoroskopie
jedná se o nejcitlivější zobrazování pro zapojení systému sběru ledvin a močovodů a poskytuje funkční informace.
ultrazvuk
hypoechogenní léze (jednoduché / vícenásobné) v renálním parenchymu s velmi malou vnitřní vaskularitou.
CT
CT je zobrazovací modalita volby 3. Následující vzorce onemocnění mohou být pozorovány na CT:
- více hmot (až 60%: nejběžnější vzor)
- typicky 1-3 cm ve velikosti
- spojené se zvětšenými retroperitoneálními uzlinami (≥50%)
- jednotlivá hmotnost (více než 20% případů)
- do 15 cm
- homogenní hypodense bez cystické změny
- vápník, krvácení nebo nekróza
- Invaze z retroperitoneální uzlové hmoty (více než 30% případů)
- obvykle >10 cm
- obal cév bez trombózy, + / – hydronefróza
- difuzní infiltrace (až 20% případů)
- žádná diskrétní hmotnost
- obvykle bilaterální
- pozorováno u Burkittova lymfomu
- perirenální hmotnost (méně než 10% případů)
- perirenální pletení
- zahušťování Gerota fascia
- perirenální uzliny
- atypické vzorce:
- spontánní krvácení
- nekróza
- heterogenní léze
- cystické změny
- kalcifikace
MRI
signální charakteristiky
- T1: hypointenze na renální parenchym
- T2: iso nebo hyperintenze k renálnímu parenchymu
- T1C +
- špatné zvýšení ve srovnání s renálním parenchymem
- u některých lézí je pozorováno opožděné zvýšení
- difúzně vážené zobrazování (DWI): omezená difúze 3-5
Nukleární medicína
PET-CT
renální lymfom vykazuje intenzivní absorpci 18F-FDG. PET-CT je užitečný při diagnostice onemocnění, při hodnocení odpovědi na léčbu a při detekci recidivujícího onemocnění 3-5.
léčba a prognóza
chemoterapie je základem léčby 4. Prognóza primárního renálního lymfomu je do značné míry neznámá. 5letá míra přežití je ~45%. Mladší pacienti a bilaterální primární renální lymfomy jsou spojeny s horší prognózou (kratší doba přežití a rychlejší progrese) 4.
diferenciální diagnostika
zobrazovací diferenciální úvahy zahrnují:
- karcinom ledvinových buněk: usually heterogeneous, with vascular invasion
- metastases to kidney
- transitional cell carcinoma
- acute pyelonephritis
- xanthogranulomatous pyelonephritis
- retroperitoneal fibrosis
