nøglepunkter
- Chiari i misdannelser kan være en anatomisk variant, der ikke kræver behandling, hvis den er mild.
- associerede tilstande som syringomyelia og et ustabilt kryds mellem kraniet og halsen skal genkendes.
- vi har udviklet specielle dynamiske MR-film til at detektere tynde mobile membraner som årsag til syringomyelia og Chiari nul misdannelser hos patienter med ellers normale MR ‘ er
- patienter med uforklarlige symptomer ved konventionel MR kræver dynamiske MR-film
- kirurgi kræver ofte en patch af dura, hvis syringomyelia er til stede.
- plasteret kan være det dybeste lag af hovedbunden (pericranium) FDA godkendt forarbejdet kvæg eller svin matrice.
Hvad er en Chiari misdannelse?
Chiari-misdannelser repræsenterer fødselsdefekter eller erhvervede membraner, der påvirker den bageste del af hjernen: lillehjernen, som er den del af hjernen, der styrer balancen. Normalt er cerebellum en separat hjernestruktur på bagsiden og bunden af hjernen. I de fleste situationer forbliver lillehjernen i kraniet. I Chiari misdannelser, unormale membraner eller den nedre del af cerebellum (mandler) herniater (klemmer) gennem bunden af kraniet. Der er 4 typer Chiari-misdannelse, opført som nummer 0, I, II og III. Den enkleste og mest almindelige er Chiari I. De fleste Chiari i fødselsdefekter er til stede ved fødslen, selvom symptomer muligvis ikke bliver synlige i nogen tid, selv indtil dit barn når ungdomsårene eller endda voksenalderen. Chiari II og III er mere alvorlige fødselsdefekter, der er forbundet med andre fosterskader i hjernen og rygmarven, såsom spina bifida, som er tydelige ved fødslen. Chiari 0 er fra tynde mobile membraner, der kun kan ses fra specielle MR-bevægelser, som vi har udviklet.
det anslås i øjeblikket, at mellem 200.000 og 2 millioner amerikanere har tilstanden. Mindre Chiari-misdannelser kan være en normal anatomisk variant uden at forårsage problemer, og tilstanden kan være overbehandlet på nogle medicinske centre. Symptomer opstår, når der er en unormal membran eller tilstrækkelig herniation af mandlerne til at forårsage pres mod hjernen eller blokere spinalvæske fra at strømme tilbage i hjernen. Dette kan også føre til dannelse af et væskehulrum i rygmarven kaldet syringomyelia, der kan forårsage skade på nerverne i rygmarven.
Chiari Misdannelsessymptomer og diagnose
når symptomer opstår, har de en tendens til at være meget specifikke. Disse inkluderer smerter mellem bagsiden af kraniet og nakken (suboccipital), skæv hals (torticollis), svimmelhed, svimmelhed, ubalance, synsforstyrrelser (sløret eller dobbelt syn), hyppig gagging og kvælning af væsker, nystagmus (ufrivillige øjenbevægelser), hæshed, søvnapnø, muskelsvaghed, følelsesløshed og smertefuld prikken i hænder og fødder. Ofte forværres symptomerne med belastning.
normalt cirkulerer væske konstant langs rygmarven og hjernen. Når Chiari herniated cerebellum blokerer strømmen, kan der dannes et hulrum (syrinks) i rygmarven. Denne tilstand kaldes syringomyelia. Syringomyelia kan forårsage krumning i rygsøjlen samt føre til yderligere skade på rygmarven og påvirke dens funktion.
den eneste rigtige måde at diagnosticere en Chiari i-misdannelse på er med en MR. En CAT-scanning eller CT-scanning viser muligvis ikke den, og en almindelig røntgenstråle vil aldrig visualisere lidelsen. MR kan vise, hvor meget pres Chiari-misdannelsen lægger på hjernestammen og rygmarven. Hvis dette kroniske tryk ikke behandles, kan det medføre meget alvorlige konsekvenser, herunder lammelse. Derudover er Chiari i-misdannelser undertiden forbundet med et ustabilt kryds mellem kraniet og nakken og unormal knoglet kompression af rygmarven. Dette skal anerkendes for at være en del af behandlingen.
indtil nu kan tynde pulsatile membraner, der skaber væskeblokering, beskrevet som Chiari O, ikke detekteres af regelmæssige MR ‘ er. Vi har udviklet en speciel dynamisk MR-film, der kan se disse mobile membraner:
Martin K, Auguste KI, Søn PP.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25723723
dette er historien om en af vores første patienter med en tynd pulsatil membran, opdaget af kun vores specielle MR, der forårsagede en syrinks og endte med en vellykket operation:
Chiari Misdannelsesbehandling
Chiari Misdannelsesoperation
kirurgi er den endelige behandling. Mens det meste af tiden en operation er nødvendig, kan der lejlighedsvis kræves yderligere operationer. Der er forskellige former for operationer, som vi udfører afhængigt af typen af misdannelse og omfanget af herniationen. Den grundlæggende operation er beregnet til at reducere trængsel omkring bunden af kraniet og fjerne tryk fra hjernestammen og rygmarven. Dette gøres ved at fjerne et lille stykke knogle i bunden af kraniet. Vi kan ofte fjerne en del af bagsiden af de første hvirvler. Hvis der er syringomyelia eller en syrinks, inkluderer operationen normalt at lappe dækningen af hjernen (dura) og krympe de hernierede mandler tilbage for at øge pladsen. Hvis der er en tynd membran, der blokerer for normal væskestrøm, skal dette detekteres og skæres åbent.
hvis der er et ustabilt kryds mellem kraniet og nakken, kræves der en fusion med skruer og stænger indsat i knoglerne i nakken og kraniet.
patientens symptomer stabiliserer eller løser normalt helt.
