flere keratotiske papler på håndfladen
Piyush Kumar, Ashim Kumar Mondal, Kalyan Ghosh, Avijit Mondal, Ramesh Chandra Gharami, Satyendra Nath Chovdhury
Dermatology Online Journal 18 (1): 10
Medical College, Kolkata, Indien
abstrakt
Porokeratotisk eccrine ostial og dermal kanal nevus (PEODDN) er en sjælden ikke-arvelig misdannelse af eccrine kanalen. Et forhold til lineær porokeratose er endnu ikke etableret; nogle betragter det som en sjælden variant af porokeratose, der involverer acrosyringium, mens andre betragter det som en separat enhed baseret på karakteristiske kliniske træk og histologisk accentuering inden for ostiale strukturer. En 7-årig pige præsenterede flere asymptomatiske keratotiske papler over hendes højre håndflade, til stede siden 6 måneders alder. Disse papler blev arrangeret i en lineær fordeling over håndfladen og langfingeren på højre hånd. De fleste af paplerne var diskrete. Imidlertid smeltede læsioner på langfingeren sammen for at danne en plak. Histologi afslørede en keratinfyldt dyb invagination af epidermis, kendt for en søjle af parakeratose (“cornoid lamella”). Dermis var kendt for dilaterede eccrine kanaler og fraværende betændelse. I betragtning af det kliniske og histologiske bevis blev der stillet en diagnose af PEODDN. Dens kliniske lighed med lineær lichen planus og lineær porokeratose diskuteres. Vi giver også en kort gennemgang af denne sjældne tilstand.
Sagsberetning
figur 1a. Flere keratotiske papler over højre håndflade i en lineær fordeling.
figur 1b.nærbillede af læsionerne
en 7-årig pige præsenteret med flere asymptomatiske keratotiske papler over hendes højre håndflade siden 6 måneders alder (Figur 1). Læsionen optrådte først i en alder af 6 måneder på palmar overfladen af langfingeren på højre hånd. Over tid blev der fortsat nye læsioner og involverede håndfladen på en ikke-sammenhængende måde. Resten af historien var ikke-bidragspligtig.
ved undersøgelse blev flere keratotiske papler af tilsvarende størrelse (2 mm til 3 mm) fundet i en lineær fordeling over håndfladen og langfingeren på højre hånd. De fleste af paplerne var diskrete. Imidlertid smeltede læsioner på langfingeren sammen for at danne en plak. Bortset fra disse keratotiske papler blev der bemærket et par grober. Resten af den mukokutane og systemiske undersøgelse afslørede ingen abnormitet. Lineær porokeratose, lineær lichen planus og PEODDN blev overvejet i differentialdiagnosen.
et af paplerne blev fjernet ved stansebiopsi og histologisk undersøgt. Histologi afslørede en keratinfyldt dyb invagination af epidermis. Invaginationen var bemærkelsesværdig for en søjle af parakeratose (“cornoid lamella”). Dermis var kendt for dilaterede eccrine kanaler og fravær af inflammatoriske celler (figur 2 og 3). Fraværet af en lichenoid infiltrat og basal lag vacuolar degeneration udelukket lineær lichen planus. Porokeratose involverer sjældent akrosyrigium og udviser perivaskulær infiltration indeholdende kroniske inflammatoriske celler . Fraværet af sådanne fund sammen med udvidede eccrine kanaler etablerede diagnosen porokeratotisk eccrine ostial og dermal kanal nevus (PEODDN) hos vores patient.
 |
 |
| Figur 2 | Figur 3 |
|---|---|
| Figur 2. H&E, 40 figur 3. H& E, 400 |
|
Diskussion
PEODDN er en sjælden ikke-arvelig misdannelse af eccrine kanaler . Det blev oprindeligt beskrevet af Marsden et al som comedo nevus af håndfladen . Det var imidlertid Abell og Reed, der opfandt udtrykket i 1980 . Et forhold til lineær porokeratose er ikke etableret. Nogle betragter det som en sjælden variant af porokeratose, der involverer acrosyringium . Andre betragter det som en separat enhed baseret på de karakteristiske kliniske træk og den histologiske accentuering inden for ostiale strukturer .
det kan forekomme ved fødslen eller kan have en sen begyndelse. Imidlertid er et flertal af sager til stede inden for de første par leveår. Læsionerne er for det meste ensidige og ses overvejende på akrale dele, især over palmer og såler . Læsioner på andre steder end håndfladen og sålen, bilaterale læsioner eller omfattende læsioner efter Blaschko-linjer er rapporteret . På håndfladen og sålen præsenterer den sig som flere lineære punkteringshuller med comedo-lignende stik og ligner nevus comedonicus . Andre steder præsenteres det som keratotiske plaketter og papler, der ligner en lineær verrucous epidermal nevus . Sjældent, det kan præsentere som erosioner i neonatal liv og udvikle den klassiske udseende senere . Det er for det meste asymptomatisk, men kan være forbundet med kløe, hyperhidrose eller anhidrose . Der er rapporteret om forskellige forhold i forbindelse med PEODDN. Nogle af disse er palmoplantar keratoderma, psoriasis, anhidrose, alopeci, negledysplasi, Buensygdom og pladecellecarcinom . Langvarig opfølgning anbefales for at identificere og behandle malignitet, selvom det ikke er almindeligt .
de almindelige differentielle diagnoser af læsioner på håndflader og såler inkluderer nevus comedonicus, spiny keratoderma eller punkterer porokeratose. Andre steder bør det differentieres fra inflammatorisk lineær verrucous epidermal nevus og lineær porokeratose .
histologisk er PEODDN karakteriseret ved en parakeratotisk søjle (cornoid lamella) centreret over et udvidet acrosyringium. Det viser et karakteristisk tab af det granulære lag. Dilatation af eccrine kanaler og sparsomme inflammatoriske celler i dermis er noteret. Imidlertid viste et tilfælde slående lichenoidinfiltration og epidermal atrofi. Interessant nok udviklede denne særlige patient efterfølgende flere In situ og invasive pladecellecarcinomer i læsionshud . Til tider kan ændringer af PEODDN involvere acrotrichium såvel som acrosyringium. Tilstanden er derefter kendt som Porokeratotisk eccrine og hårfollikel nevus (PEHFN) og er ekstremt sjælden .
naturhistorien er typisk statisk og utrættelig, men progressiv udvidelse af berørte områder er kendt . Behandlingen er ikke tilfredsstillende. Den ultrapulsed kulsyre laser er blevet brugt, men kræver flere behandlinger og læsioner kan gentage sig . Kirurgisk udskæring kan overvejes for lokaliserede læsioner . Topisk kortikosteroid, calcipotriol, fototerapi og kryoterapi har stort set ikke haft succes. Topisk retinoid, urinstof (10%) og kort Kontakt dithranol kan føre til en vis forbedring .
1. Johnson Jr. BL, Yan AC. Medfødte sygdomme (Genodermatose). I: ældste DE, Elenitsas R, Johnson BL, Murphy GF, eds. Lever ‘ s histopatologi af hud, 10.udgave. Philadelphia, Lippincott Vilhelms & Vilkins Forlag, 2009;139-41.
2. Jeg vil gerne, Jeg vil, jeg vil gerne. Porokeratotisk Eccrine ostial og Dermal kanal Nevus: en rapport om 2 tilfælde og gennemgang af litteratur. Am J Dermatopathol 2009;31:582-6
3. Goddard DS, Rogers M, Frieden IJ, Krol AL, hvid CR, Jayaraman AG et al. Udbredt porokeratotisk adneksal ostial nevus: kliniske træk og forslag om et nyt navn, der forener porokeratotisk eccrine ostial og dermal kanal nevus og porokeratotisk eccrine og hårfollikel nevus. J Am Acad Dermatol 2009; 61: 1060.e1 – 14
4. Pathak D, Kubba R, Kubba A. Porokeratotisk eccrine ostial og dermal kanal nevus. Indisk J Dermatol Venereol Leprol 2011;77:174-6.
5. Sassannshausen J, Bogomilsky J, Chaffins M. Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus: en sagsrapport og gennemgang af litteratur. J Am Acad Dermatol 2000; 43: 364-7.
