baggrund
intramuskulært myksom er en tumor i blødt væv af mesenkymal oprindelse, af ukendt ætiologi. Det er sjældent med en forekomst på mellem 0,1 og 0,13 hos hver 100.000 individer. Debut er normalt mellem fjerde og syvende årtier af livet, overvejende hos kvinder (70%).1
det påvirker oftest de øvre ekstremiteter (skulder og arm), lårene og gluteal muskler.2 Det er også blevet beskrevet i andre regioner, såsom deltoidmuskel, scapular region, abdominalvæg eller paravertebrale muskler, blandt andre.
det præsenterer normalt som en ensom tumor, selvom der er flere myksomer, der ofte er forbundet med andre enheder, der danner interessante syndromer.
formålet med vores undersøgelse var at beskrive 2 kliniske tilfælde af intramuskulær myksom, enkelt og multiple, se på den differentielle diagnose, behandling og anatomopatologisk undersøgelse. Disse lokaler er vidtrækkende, da myksomer kan forveksles med ondartede læsioner eller kan føre til en dårlig diagnose og ufuldstændig behandling, hvis vi ikke er opmærksomme på deres tilknytning til andre lidelser, som de danner syndromer med.
kliniske tilfældeklinisk sag 1
en 65-årig kvindelig patient uden historie af interesse, rådgivning med en venstre gluteal masse, der havde udviklet sig i løbet af flere år. Ved undersøgelse blev der fundet en rund, smertefri, fast masse på omkring 12 cm i muskulaturen.
ultralyd beskrev en veldefineret fast læsion i gluteus Maksimus ydre kaudale ansigt med karakteristika for en mulig sarkom. Der var ingen knogle-eller ledinddragelse. Undersøgelsen blev afsluttet med computertomografi (CAT) (Fig. 1), der viser en veldefineret masse på 8 cm liter 6 cm, hypodense uden forbedring efter injektion af kontrast inde i gluteus Maksimus og med kernemagnetisk resonans (NMR) (Fig. 2), som bekræftede disse resultater.
beregnet aksial tomografi. Veldefineret masse 8cm liter 6cm, hypodense uden forbedring efter injektion af kontrastmedium i gluteus Maksimus.
MR-scanning. Koronal sekvens.
en incisional biopsi blev udført af læsionen, der rapporterede en myksoid tumor uden tegn på malignitet. Men fordi det myksoide stof og områderne hypercellularitet og hypervaskularitet gjorde differentiel diagnose med myksoid sarkomer vanskelig, og fordi billeddannelsestestene ikke udelukkede malignitet, blev kirurgisk indgreb besluttet.
den valgte behandling var radikal glutektomi på grund af placeringen og størrelsen af massen (Fig. 3).
kirurgisk stykke.
det anatomopatologiske resultat af det kirurgiske stykke var et pseudo-indkapslet intramuskulært myksom.
syv dage postoperativt var der ingen komplikationer, og patienten var mobil.
klinisk tilfælde 2
en 40-årig kvindelig patient konsulteret med coccygodynia og smerter i venstre skulder i løbet af flere måneder og ingen personlig historie af interesse.
ingen patologiske tegn blev fundet ved fysisk undersøgelse. Der blev udført almindelige hofte-og knærøntgenstråler, som var normale. Derfor blev konservativ behandling med analgesi ordineret.
fordi symptomerne varede, blev der udført en MR-scanning i venstre knæ og ryg. På niveauet af bækkenet blev der fundet flere intramuskulære cystiske læsioner fra mellem 14 mm og 52 mm, placeret i højre gluteus medius og Maksimus. Disse læsioner var mellem muskelfibrene og fortrængte dem, og der var ingen tegn på infiltration (Fig. 4). Det venstre knæ viste en skrå tåre, hvor kroppen sluttede sig til det bageste horn på den indre menisk, som kunne ses på koronalplanet uden tilknyttet kondropati.
MR-scanning. Bækken aksial T2-vægtet.
de radiologiske egenskaber ved disse læsioner var kompatible med hydatidiske cyster, og derfor blev undersøgelsen afsluttet med en CAT-scanning og serologi. CAT-scanningen bekræftede de intramuskulære cystiske læsioner i de rigtige gluteal muskler og afslørede en yderligere lille (16 mm) cystisk læsion af glatte konturer og definerede grænser på niveauet af det mesenteriske fedt foran det stigende tyktarm, men ikke i kontakt med det, hvilket kan være en anden hydatidisk cyste. Serologi var negativ for hydatidose.
da læsionerne radiologisk havde udseende af hydatidiske cyster, blev behandling med albendasol initieret på trods af serologiresultaterne. Men efter 6 måneder fortsatte patientens smerte, og hun oplevede ubehag ved at gå. Derfor blev kirurgisk indgreb besluttet at fjerne cysterne.
patienten var planlagt til operation. Hun blev placeret i venstre laterale decubitus position, og cysterne blev åbnet via et langsgående snit i højre lår. Cysterne var intramuskulære i gluteus maksius og gluteus medius og blev fjernet med lethed (Fig. 5). Deres makroskopiske udseende tyder ikke på hydatidiske cyster (Fig. 6). En ultralyd blev udført under operationen for at lokalisere de mindste cyster og opnå fuldstændig fjernelse. I alt 7 cyster blev fjernet.
intramuskulær myksoid cyste.
makroskopisk udseende af læsionerne.
Anatomopatologisk undersøgelse beskrev læsionerne som flere intramuskulære myksomer i sammenhæng med Masabrauds syndrom under hensyntagen til, at de karakteristiske knoglelæsioner kan forekomme før myksomerne eller vises efterfølgende.
i betragtning af de anatomopatologiske resultater blev der foretaget en komplet radiologisk undersøgelse for at lokalisere knogledysplasier, men der var ingen patologiske fund.
patienten blev udskrevet efter 5 dage uden øjeblikkelige komplikationer og tilstrækkelig funktion af højre underben.
ved efterfølgende besøg på poliklinikken blev den intra-abdominale læsion overvåget, og patienten blev kontrolleret for eventuelle efterfølgende knogledysplasier med periodisk gentagelse af almindelige røntgenstråler.
Diskussion
udtrykket myksom blev introduceret i 1863 af Virhvordan man beskriver en mesenkymal tumor, der histologisk ligner navlestrengen uden anden differentiering.3 ifølge Murphey et al., 4 de histologiske kriterier for diagnosticering af et myksom blev etableret af Stout i 1948, der definerede myksom som “en ægte neoplasma sammensat af en mangel på stjerneceller i en løs myksoid stroma af reticulin og kollagenfibre”.
disse er meget sjældne tumorer, hvis ætiologi er ukendt, de har ingen forkærlighed for race og intet klart arveligt mønster. Debut er mellem fjerde og syvende årtier af levende, generelt hos kvinder.5 dette falder sammen med funktionerne hos vores patienter.
Myksomer, der opstår fra skeletmuskulaturen, betegnes intramuskulære myksomer og blev beskrevet af Erisinger og Vaiss i 1965.6 den mest almindelige placering er de lange muskler i de øvre ekstremiteter (50% -60%).7. deres udseende i gluteal musklerne, som i et af vores tilfælde, er ikke usædvanligt, og dette sammen med bækkenet er det næst mest almindelige sted.
den mest almindelige form for præsentation er som en enkelt læsion, selvom der er tilfælde af flere myksomer, der normalt er forbundet med andre enheder, der danner interessante klinikopatologiske billeder.
Mesabrauds syndrom8 er defineret som foreningen af flere intramuskulære myksomer og fibrøs knogledysplasi, som kan være mono-eller poly-ostotisk. I vores andet tilfælde var dette syndrom den vigtigste mistænkte diagnose, selvom vi ikke identificerede knoglelæsioner til endelig bekræftelse. Det bør ikke glemmes, at de kan forekomme efterfølgende, så overvågning med røntgen er afgørende, da fibrøse knogledysplasier i modsætning til myksomer kan blive ondartede. McCune-Albright9 syndrom er en anden lidelse at overveje. Denne tilstand består af flere myksomer, polyostotisk fibrøs dysplasi, caferus-au-lait-pletter og endokrin hyperfunktion (for tidlig pubertet).
dette er en langsomt voksende tumor, som normalt præsenterer som en smertefri, FAST og mobil masse. Hvis der er smerte, skyldes dette kompression af de omgivende strukturer, som beskrevet i nogle tilfælde i litteraturen.7
de billeddannelsestest, der er nødvendige for diagnosen, er almindelig røntgen, CAT og Mr. Røntgenstråler har tendens til at være normale, CAT og MR viser karakteristiske fund, herunder den intramuskulære placering, vævsgrænser svarende til fedt og højt vandindhold. Således præsenterer den svækket på kat, hypointense i T1-vægtede billeder og hyperintense i T2-vægtede billeder.10
histologisk diagnose anbefales med fin nål aspiration eller åben himmelbiopsi inden operationen.11 selvom som vi så i det første tilfælde, er denne test ikke endelig.
behandling er bred resektion af læsionerne. Nogle forfattere foretrækker en mere konservativ tilgang til små masser, da disse er godartede læsioner og ikke fjerner en masse, før den bliver smertefuld eller stor. Hos den første af vores patienter valgte vi mere aggressiv behandling på grund af læsionens størrelse, mens vi i det andet valgte at fjerne læsionerne individuelt. Der er ingen artikler i litteraturen, der beskriver begyndelsen af metastaser eller malignitet. Tilfælde af gentagelse skyldes enukleation eller ufuldstændig resektion.12
makroskopisk er disse bløde, ovoide eller kugleformede masser, afhængige af kollagen og myksoidmateriale, gelatinøse, lejlighedsvis med cystiske rum fyldt med væske og dækket af skeletmuskelbundter eller fascialt væv.
cytologisk er de karakteriseret ved deres myksoide base og ringe og benigne cellularitet. Imidlertid bør de differentieres fra andre enheder af myksoid oprindelse, enten godartet (nodulær fasciitis, neurotecoma) eller ondartet (lyposarkom, fibrohistiocytom, myksoid chondrosarcoma) og fra intramuskulære metastaser af mucinøse adenocarcinomer.
konklusioner
dette er en meget sjælden mesenkymal tumor, af ukendt ætiologi, som forekommer i de lange muskler i de øvre ekstremiteter eller bækken. Det er normalt en enkelt læsion, men tilstedeværelsen af flere læsioner kan antyde en del af et syndrom. Behandling er kirurgi, der er ingen risiko for malignitet, og gentagelse skyldes ufuldstændig udskæring af læsionen. Den endelige diagnose er anatomopatologisk.
etiske afsløringerbeskyttelse af mennesker og dyr
forfatterne erklærer, at de fulgte procedurer var i overensstemmelse med reglerne i det relevante kliniske forskningsetiske udvalg og med reglerne i Verdenslægeforeningens etiske kodeks (Helsinki-erklæringen).
fortrolighed af data
forfatterne erklærer, at de har fulgt protokollerne fra deres arbejdscenter om offentliggørelse af patientdata.
ret til privatliv og informeret samtykke
