juvenil granulosa celletumor i æggestokken. En klinikopatologisk analyse af 125 tilfælde

de kliniske og patologiske træk ved 125 juvenile granulosa-celletumorer i æggestokken blev analyseret. Patienterne var i alderen fra nyfødte til 67 år (gennemsnit 13 år). Fireogfyrre procent var 10 år eller yngre, 34% mellem 11 og 20 år, 18% mellem 21 og 30 år og 3% over 30 år. Toogfirs procent af de præpubertale patienter præsenteret på grund af isoseksuel pseudoprecocity. Hos resten af børnene og hos de fleste af de ældre patienter var den præsenterende manifestation normalt mavesmerter eller hævelse. Femten patienter i den reproduktive aldersgruppe havde menstruelle uregelmæssigheder eller amenorrhea, og en af de to postmenopausale kvinder præsenterede livmoderblødning. To patienter havde Olliers sygdom og to havde Maffuccis syndrom. Laparotomi afslørede ensidig involvering i 122 tilfælde og involvering af begge æggestokke i to tilfælde; bilaterale tumorer blev fundet ved obduktion i et tilfælde. To tumorer var fase IIb og en fase IIc; resten var fase I. I 13 tilfælde (11%) var der opstået brud før eller under operation, og ascites var til stede i 11 tilfælde (9%). Tumorerne varierede fra 3 til 32 cm i diameter (gennemsnit 12,5 cm). Niogfyrre procent af dem var faste og cystiske, 37% faste og 14% cystiske. Mikroskopisk undersøgelse afslørede diffuse og follikulære mønstre, hvor førstnævnte dominerer i de fleste tilfælde. Folliklerne varierede i størrelse og form og indeholdt karakteristisk basofil eller eosinofil sekretion, som ofte farvede positivt for mucin. Granulosa-cellerne blev typisk luteiniseret i varierende grad og havde mørke runde kerner uden riller; en theca-cellekomponent med variabel udstrækning var til stede i mange af tilfældene. Den mitotiske hastighed varierede fra mindre end 1 til 32/10 højeffektfelter med et gennemsnit på 7. Nuklear atypiskhed varierede fra klasse 1 til 4. Opfølgningsoplysninger af mindst 1 års og op til 21 års (gennemsnitlig 5 års) varighed var tilgængelige for 95 patienter, hvoraf 87 (92%) var i LIVE og fri for sygdom. En patient med Maffuccis syndrom døde af chondrosarcoma 11 år efter fjernelse af æggestokkens tumor (korrigeret overlevelse-93%). De syv resterende patienter døde som et resultat af deres tumor fra 7 måneder til 3 år postoperativt; en af de klinisk ondartede tumorer var fase IAI, et trin iaii, to trin IC, to trin IIb og et trin IIc.(ABSTRAKT AFKORTET MED 400 ORD)

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.