abstrakt
Kaposiform hemangioendotheliom (KHE) er en sjælden og lokalt aggressiv vaskulær tumor med histologiske træk, der ligner Kaposi sarkom og kapillær hæmangiom, der hovedsageligt forekommer hos børn og unge. 200 tilfælde er blevet rapporteret siden den oprindelige beskrivelse i 1993, hvor langt de fleste i en tidlig alder præsenterer som hævede dårligt definerede læsioner med en rødblå nuance, der hovedsageligt involverer hud og blødt væv i ekstremiteterne. Tilfælde hos voksne forbliver yderst sjældne. Heri, vi beskriver tilfældet med en 29 år gammel mand, der præsenterede progressive mavesmerter for 4 måneder og tegn på obstipation viste sig at være i overensstemmelse med tyndtarmsvolvulus. Patienten gennemgik sonderende laparotomi og resektion af 55 cm nekrotisk tyndtarm efterfulgt af enteroenterostomi og anastomose. Mikroskopisk undersøgelse afslørede KHE, der involverede tyndtarm mesenteri, muscularis propriaog submucosa. Hans bedring var begivenhedsløs, og han blev udskrevet efter stabilisering og valgte at styre ham forventningsfuldt med abdominopelvic imaging og overvåge for udvikling af Kasabach-Merritt fænomen. Så vidt vi ved, repræsenterer dette det første rapporterede tilfælde af denne enhed, der præsenteres som tarmobstruktion hos en voksen, som vi også præsenterer en gennemgang af den eksisterende litteratur og mulige behandlingsmuligheder for.
1. Introduktion
Kaposiform hemangioendotheliom (KHE) er en sjælden, lokalt aggressiv vaskulær neoplasma med histologiske træk, der ligner Kaposi sarkom og kapillær hæmangiom, der hovedsageligt forekommer hos børn og unge. Rapporter hos voksne er meget sjældne. En omfattende søgning i PubMed ved hjælp af nøgleordene “Kaposiform” og “hemangioendothelioma” afslørede ikke nogen rapporter om KHE, der præsenterede som tarmobstruktion uden for den tidlige barndom. I vores videns omfang repræsenterer dette det første rapporterede tilfælde af denne enhed, der præsenteres som tarmobstruktion hos en voksen, en usædvanlig præsentation i en atypisk patientpopulation.
2. Sagspræsentation
en tidligere sund 29-årig overvægtig mand af spansk afstamning uden nogen signifikant fortid medicinsk eller kirurgisk historie præsenteret med klager over progressiv epigastrisk og periumbilisk mavesmerter af 4 måneders varighed med en akut forværring 2 dage før hans første besøg i Vores institution. Han oplevede også associeret kvalme og opkastning, feber og kulderystelser med obstipation og ingen passage af flatus. Ved optagelse var han takykardisk og febril. Ved fysisk undersøgelse havde han en udstrakt mave, som også var diffust øm på palpation. Der var hørbar borborygmi. Historie og fysisk undersøgelse vedrørte for tarmobstruktion.
rutinemæssige laboratorieundersøgelser var ikke bemærkelsesværdige, bortset fra mild hyponatræmi og hypochloræmi. En computeriseret tomografi (CT) scanning af maven og bækkenet med kontrast afslørede flere udvidede sløjfer af tyndtarmen i midterlinjen øvre del af maven med fortykkelse af tarmvæggen, slimhindehyperenhancement og fecalisering af tyndtarmsløjfer, der syntes at sløjfe på sig selv, hvilket tyder på tyndtarmsvolvulus. Billeddannelse afslørede yderligere tilstødende inflammatoriske ændringer i mesenteriet karakteriseret som fedtstrengning, flere forstørrede mesenteriske lymfeknuder, tvivlsom pneumatosis intestinalis og fri væske i bækkenet uden tegn på fri luft.
patienten gennemgik emergent sonderende laparotomi og efterfølgende resektion af 55 cm groft nekrotisk tyndtarm efterfulgt af primær enteroenterostomi og end-to-end anastomose. Rigeligt volumen hæmoragisk væske var til stede i maven før udtagning af tyndtarmen.
grov undersøgelse af tyndtarmen viste brun, mørk og fokalt granulær serosa. Mesenteriet var markant fast, fibrotisk og trak aktivt tarmvæggen tilbage. Der blev ikke identificeret nogen klare perforeringer eller fistler. Efter åbning var slimhinden brun og edematøs. Serielle sektioner gennem prøven afslørede hæmoragiske og fibrotiske skårne overflader uden tilstedeværelse af en tydelig masse. Mikroskopisk undersøgelse viste en lobuleret til infiltrativ vaskulær neoplasma, der involverede fedtvæv, serosa, muscularis propria og submucosa (Figur 1). Neoplasma blev karakteriseret ved variabel morfologi, sammensat af knuder af små kapillærer indeholdende røde blodlegemer og ligner kapillær hæmangiom (figur 2(a)) blandet med ektatiske, uregelmæssigt formede vaskulære kanaler, der ligner lymfangiom (figur 2(b)). Spredt gennem tumoren var cellulære regioner sammensat af løse fascikler af spindelceller forbundet med ekstravaserede røde blodlegemer og spaltelignende vaskulære rum, der minder om Kaposi sarkom (figur 2(c)). Spindelcellerne havde ovale kerner med vesikulært kromatin og viste ingen signifikant cytologisk atypi, mitotisk aktivitet eller nekrose. Punkteret gennem tumoren var spredte glomeruloide strukturer, der var til stede som afrundede knuder af kar forbundet med fragmenter af røde blodlegemer, hyalindråber og fint granulær hæmosiderinaflejring (figur 2(d)), karakteristisk for KHE. Immunhistokemiske pletter afslørede, at tumorcellerne var stærkt positive for de vaskulære ENDOTELMARKØRER CD34 og CD31. D2 – 40 (podoplanin), en lymfatisk endotelmarkør, fremhævede celler i både kapillære hæmangiomlignende områder og spindelceller områder (figur 3). En plet til HHV8 var negativ, hvilket hjalp med at udelukke Kaposi sarkom. Konstellationen af morfologiske og immunhistokemiske træk var diagnostisk for KHE, der involverede tyndtarm mesenteri, muscularis propriaog submucosa.
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(a)
(b)
klinisk havde patienten normale blodpladeniveauer, eksklusive en forbindelse med konsumtiv koagulopati, der førte til trombocytopeni (Kasabach-Merritt-fænomen). Ingen komplikationer blev rapporteret under proceduren eller i den øjeblikkelige “postoperative periode”, og patienten blev udskrevet efter stabilisering og genopretning af tarmfunktionen med ambulant opfølgning planlagt kort derefter. På tidspunktet for denne rapport er patienten stabil uden tegn på sygdom 5 måneder efter operationen. Vi valgte at styre ham forventningsfuldt med serielle CT-scanninger af maven og bækkenet og overvåge for tegn og symptomer, der antyder udviklingen af Kasabach-Merritt fænomen.
3. Diskussion
Kaposiform hemangioendotheliom (KHE) er en sjælden, lokalt aggressiv vaskulær neoplasma med histologiske træk, der ligner dem af Kaposi sarkom (spindelformede endotelceller og spaltelignende vaskulære kanaler) og kapillær hæmangiom, der hovedsageligt præsenteres hos børn og unge . Mere end 50% af tilfældene diagnosticeres inden for det første leveår . Enheden blev først beskrevet af Tsukerberg et al. i 1993, da det viste sig at være forbundet med trombocytopeni og forbrug koagulopati (Kasabach-Merritt fænomen) . 200 tilfælde i litteraturen, hvor langt de fleste af dem præsenterer i en tidlig alder (barndom og barndom) som hævede dårligt definerede læsioner med en rødblå nuance, der involverer hud og blødt væv i ekstremiteterne, efterfulgt af retroperitoneum (mest almindelige ekstrakutane placering), muskler, knogler, thoracic cavity, mediastinum, lymfeknuder, hoved og nakke samt intra-abdominale organer . Tilfælde hos voksne forbliver ekstremt sjældne med 2 rapporter om læsioner, der involverer testiklerne og 2 tilfælde, der involverer brysthulen eller buret .
KHE er ikke forbundet med hhv8 infektion som Kaposi sarkom; dens etiologi er ukendt . Immunhistokemisk er spindelcellerne positive for vaskulære endotelmarkører (CD31, CD34 og ERG), men ikke for GLUT1 (hvilket er positivt i endotelcellerne i infantil hæmangiom) . Glat muskel actin (SMA) er fokalt positiv inden for tumormassen, der indikerer tilstedeværelsen af pericytter. De spaltelignende lymfangiomatøse områder, der udviser rig lymfekarkonfiguration, viser positiv farvning for D2-40 (podoplanin).
KHE er en lokalt aggressiv neoplasma. Undtagelsesvis sjældne rapporter om metastase er til stede i litteraturen . 10% af patienterne som følge af sygdom, enten på grund af lokal vækst eller Kasabach-Merritt fænomen . Op til 70% af patienterne med KHE Udvikler Kasabach-Merritt fænomen, hvis risiko synes at være højest med store læsioner og medfødte læsioner og med tumorer placeret i mediastinum og retroperitoneum .
hvad angår behandling af patienter med KHE, er de mest kritiske punkter at skelne, hvis der er en tilknytning til Kasabach-Merritt fænomen for at bestemme behovet for hæmostase, og om læsionen er betydelig og symptomatisk nok til at berettige behandling. Strategier spænder fra komplet kirurgisk udskæring (hvilket kan være vanskeligt i betragtning af at tumormargener ofte er dårligt defineret) til laserterapi og kemoterapi (involverer anvendelse af midler enten alene eller i kombination), hvis tumor ikke er modtagelig for resektion . Sidstnævnte scenario involverer normalt brugen af prednison med supplerende aspirin som førstelinjebehandlinger, inden man vælger kemoterapiregimer, der involverer vincristin, propranolol, sirolimus eller interferon alfa. Andre muligheder omfatter også stråling og embolisering .
sammenfattende repræsenterer Kaposiform hemangioendotheliom en meget sjælden enhed, der normalt rammer børn og unge med kun 4 tilfælde rapporteret hos voksne i litteraturen. Vores tilfælde af en 29-årig mand, der præsenterer med tarmobstruktion, er usædvanlig med hensyn til alder såvel som placering og præsentationsmønster. En omfattende litteratursøgning afslører en enkelt forekomst af KHE , der præsenterer som tarmobstruktion, der involverer en seksten måneder gammel dreng, men ingen tilfælde af denne præsentation hos voksne var hidtil blevet beskrevet. Bevidsthed om usædvanlige præsentationer af KHE som i dette tilfælde illustrerer, hvordan rettidig kirurgisk indgreb og en korrekt histopatologisk diagnose kan forhindre potentielt katastrofale konsekvenser, nemlig trombocytopeni og alvorlig blødningsdiatese, der kræver akut hæmostase.
interessekonflikter
forfatterne erklærer, at de ikke har nogen interessekonflikter.
