Kavasaki sygdom. Rapport om et sjældent tilfælde hos en voksen / Revista Colombiana de reumatolog Karra (engelsk udgave)

introduktion

Kavasaki-sygdom er en mellemstor karvaskulitis med en akut, selvbegrænsende udvikling og af ukendt oprindelse, der hovedsageligt rammer børn under 5 år.1 Det blev oprindeligt beskrevet af læge Tomosaku i Japan,hvor en progressiv stigning i forekomsten – 265 tilfælde pr.hver 100.000 børn under 5 år – er dokumenteret,2, 3 i modsætning til de tal, der er dokumenteret i USA, hvor forekomsten varierer fra 19 til 27,7 tilfælde pr. hver 100.000 børn under 5 år. Dette indikerer en sandsynlig genetisk prædisponering og tilstedeværelsen af et miljøantigen.2,3

dette er en sjælden sygdom blandt voksne, og der er rapporteret mindre end 60 tilfælde over hele verden hos patienter mellem 18 og 30 år; to tilfælde blev fundet i Sydamerika og ingen i Colombia.4 sæsonudbrud er blevet beskrevet, hvilket indikerer en potentiel infektiøs kilde, med en højere frekvens om vinteren end om sommeren.4

den kliniske progression involverer 3 faser: akut, subakut og kronisk, som det fremgår af de forskellige undersøgelser udført i den pædiatriske population. Den akutte fase med en omtrentlig varighed på 3 uger manifesterer sig med feber, inflammatorisk hjertesygdom, mukokutane ændringer og udslæt. I løbet af denne fase af sygdommen udvikles koronar aneurismer og symmetriske polyarthalgier i de store led.4 den subakutte fase præsenterer palmar og plantar afskalning og hjertesygdom i løbet af den anden og tredje uge af evolutionen og til sidst rekonvalescerende eller den kroniske fase, der kan vare i uger og endda måneder, indtil en klinisk og paraklinisk opløsning.

den kliniske præsentation kan være fuldstændig, når feber varer i Malm end 5 dage, ud over 4 af de 5 kriterier fra American College of Rheumatology (ACR) som følger: polymorf eksantem (diffuse makulopapulære læsioner i bagagerummet og ekstremiteterne), erytem med ødemer i hænder og fødder, efterfulgt af afskalning af hænder og fødder, bilateral ikke-eksudativ konjunktival injektion, ændringer i mundslimhinden og læberne (jordbærtunge, revne og erytematøse læber, oral og pharyngeal hyperæmi) og ensidig cervikal lymfadenopati >1,5 cm i diameter.5 den anden kliniske præsentation er ufuldstændig, når kun 2 eller 3 ACR-kriterier er opfyldt. Tilsvarende er en atypisk variation blevet beskrevet med nyreinddragelse, akut mave og pleural effusion.5 dens diagnose er klinisk og af udelukkelse.

dette er tilfældet med en mandlig voksen patient, der opfylder ACR-kriterierne for Kavasaki-sygdom. Hvad der er relevant ved denne sag er dens atypiske voksenpræsentation, der førte til en gennemgang af litteraturen og er den første sag, der blev rapporteret i Colombia.

klinisk tilfælde

dette er en 36-årig mand, der bor i Pereira, baker af erhverv, der besøger lægen, fordi han har oplevet en 39-kur C-feber i 4 dage, forbundet med generaliseret hovedpine med en smertescore på 7/10. Patienten præsenterer også odynofagi, kvalme og lejlighedsvis opkast uden yderligere GI-symptomer. 4 dage senere præsenterer patienten makulopapulære læsioner i de øvre og nedre ekstremiteter, brystet og maven og blev indlagt på hospitalet (Fig. 1). Patienten har ingen historie med tidligere patologier og bruger ingen psykotrope stoffer. Ved optagelse var hans vitale tegn som følger: BP 130 / 70mmhg, HR 135lpm, RR 22bpm, temperatur 39 kur C. Den fysiske undersøgelse viste orientering i de 3 dimensioner, samarbejde, fravær af cervikale lymfadenopatier, med rytmisk takykardi bruit og ingen murmurer. Normal åndedrætslyde uden utilsigtede åndedrætslyde. Patienten præsenterede en venstre inguinal lymfadenopati, fri for ødemer eller neurologiske underskud. Flere generaliserede makulopapulære læsioner blev identificeret, der ikke regresserede med digitalt tryk med efterfølgende afskalning af fingre, håndflader og fodsåler efter 10 dages indlæggelse; tørre og sprukne læber med vinkelfissurer og ikke-eksudativ konjunktival injektion (Fig. 2).

Fig. 1.

makulopapulært erytem i brystet, maven og ekstremiteterne.

(0.17 MB).

Fig. 2.

Patient med ikke-eksudativ bilateral conjunctivitis.

(0.1 MB).

de parakliniske tests ved optagelse viste leukocytose og neutrofili, forhøjede akutte fase reaktanter, direkte hyperbilirubinæmi og forhøjede transaminaser. Urinalyse med proteinuri og hæmaturi. Blod-og urinkulturerne var negative, som beskrevet i tabel 1. Patienten udviklede sig hurtigt til multipel organsvigt (lunge -, nyre -, hjerte-kar-og leverinddragelse) og hypotension, der førte til ICU-optagelse for at indlede empirisk bredspektret antibiotikum (ceftriakson, vancomycin og meropenem) terapi, invasiv mekanisk ventilation og langsom kontinuerlig hæmodialyse. Oprindeligt var den mistænkte diagnose stafylokok toksisk choksyndrom, meningokokæmi, iskæmisk hepatitis sekundært til hypoperfusion, dilateret kardiomyopati med deprimeret udstødningsfraktion. Baseret på serologiske tests blev HIV–infektion, hepatitis A, B, C og E, leptospirose, dengue, cytomegalovirusinfektion, Epstein-Barr-virus, herpesvirus og Chagas sygdom alle udelukket.

det transthoraciske ekkokardiogram dokumenterede dilateret kardiomyopati, signifikant reduktion af den samlede kontraktilitet med en alvorligt kompromitteret systolisk funktion på grund af en udstødningsfraktion på 25% og dilatation af de rigtige hulrum med grad III tricuspid regurgitation. En efterfølgende hjerte-MR udelukkede infiltrativ sygdom med en udstødningsfraktion på 51,5%.

hudpunchbiopsien i venstre benlæsion og maven viste en perivaskulær lymfocytisk lignende celleinfiltrat, der er i overensstemmelse med mellemstor karvaskulitis (Kevasaki-sygdom), ud over at opfylde 5 af de 6 ACR-kriterier: feber i mere end 5 dage, bilateral ikke-eksudativ konjunktival injektion, tørre og sprukne læber med vinkelfissurer, palmar og plantar erytem, indurated ødem med generel afskalning begrænset til fingre, håndflader og fodsåler (rekonvalescent fase) (figner), der er. 3 og 4). Derudover havde patienten udvidet kardiomyopati med deprimeret udstødningsfraktion, akut nyresvigt og leverinddragelse. Der blev ikke observeret nogen aneurysmal dilatation eller ensidig cervikal lymfadenopati i dette tilfælde. Patienten præsenterede kun en venstre inguinal lymfadenopati ved indlæggelse med en nyrebiopsirapport om akut tubulær nekrose efterfølgende løst. Patienten blev behandlet med pulser af methylprednisolon i en IV-dosis på 1 g/dag og acetylsalicylsyre 100 mg/dag med en tilfredsstillende udvikling og fuldstændig opløsning af symptomer. Under opfølgningen blev hæmodialysekateteret fjernet efter forbedring af nyrefunktionen og fortsætter behandlingen med acetylsalicylsyre.

Fig. 3.

afskalning af hænder og fingerspidser (rekonvalescent fase).

(0.08 MB).

Fig. 4.

plantar afskalning.

(0.05 MB).

Diskussion

Kavasaki sygdom er en mellemstor karvaskulitis med akut, selvbegrænsende præsentation af ukendt oprindelse, der for det meste påvirker børn under 5 år.1 Dette er en sjælden sygdom hos voksne, og der er rapporteret mindre end 60 tilfælde over hele verden hos patienter fra 18 Til 30 år gamle. Der er rapporteret 2 tilfælde i Sydamerika og ingen i Colombia.4 vores patient var 36 år gammel på diagnosetidspunktet og oversteg det hidtil beskrevne aldersinterval.

forekomsten af hjerteinddragelse hos voksne er mindre end 5% i modsætning til den pædiatriske population, hvor den kan overstige 30% af tilfældene med tegn på aneurismer.6 Ingen aneurysmale dilatationer blev identificeret i dette tilfælde.

i Colombia er denne tilstand kun blevet beskrevet hos børn, og den aneurysmale involvering af koronararterierne er højere sammenlignet med voksne, hvor der er en forekomst af atypisk lunge -, lever-og nyreinddragelse, 7,8 som manifesteret i vores patient med hurtig indtræden af multiple organsvigt.

en undersøgelse udført i Bogot Kris mellem 2007 og 2009 dokumenterede 4 pædiatriske tilfælde blandt i alt 86 patienter med febereksantem.9 100% af tilfældene oplevede feber og oropharyngeale ændringer, halvdelen af dem havde konjunktival involvering, og 75% af børnene udviklede palmoplantar afskalning.9

lignende resultater blev dokumenteret i en anden undersøgelse udført på 5 hospitaler i Barrankville mellem 2002 og 2008, hvor 20 lægejournaler over patienter med Kavasaki-sygdom blev gennemgået, hvoraf 40% var mindre end et år gammel og alderen varierede mellem 3 måneder og 8 år. Af disse patienter præsenterede 95% den komplette form af sygdommen, i 65% af tilfældene var det primære symptom feber og 30% præsenteret med hjerteinddragelse på grund af tilstedeværelsen af koronar aneurismer.10

vores voksne patient opfyldte 5 af de 6 ACR-kriterier for den komplette form for Kavasaki-sygdom med atypiske manifestationer på grund af nyreinddragelse (nyresvigt, der reagerede på terapi), hjertekompromis (kardiomyopati) og leverinddragelse (giftig hepatitis), der blev behandlet med methylprednisolon, acetylsalicylsyre, en dosis IV immunoglobulin IgG og intermitterende hæmodialyse.

dødeligheden blandt børn er mindre end 1%, med de mest signifikante komplikationer fra iskæmisk kardiomyopati, der præsenteres i rekonvalescensfasen.11 Der er ingen rapporter om dødelighed og komplikationsrater hos voksne på grund af den sjældne kliniske præsentation af denne population.

indtil 2010 var der rapporteret 81 tilfælde af den klassiske Kavasaki-sygdom hos voksne og 13 tilfælde af den ufuldstændige form.5 ifølge AHA i 2017 beskrives den ufuldstændige form som: uforklarlig feber i mindre end 4 dage med 2 eller 3 større kliniske kriterier og parakliniske eller billeddannende fund, der viser tegn på sygdommen.

de differentielle diagnoser inkluderer overfølsomhedsreaktioner sekundært med medicin, toksisk choksyndrom, skarlagensfeber, mæslinger, virusinfektioner (adenovirus, parvovirus, herpesvirus, røde hunde og cytomegalovirus), toksoplasmose, leptospirose og rickettsial sygdom. Anden diagnose er gigtfeber, reaktiv arthritis og systemisk juvenil idiopatisk arthritis5,10; alle disse diagnoser blev udelukket hos vores patient.

behandlingen består i at undertrykke betændelsen primært i koronararterierne for at forhindre udvikling af aneurysmale dilatationer,12 ved anvendelse af acetylsalicylsyre (80-100 mg/dag) og IV immunoglobulin IgG (2 g/kg) i en enkelt dosis, som i randomiserede kontrollerede forsøg har vist sig at reducere antallet af koronaraneurismer og blev administreret til patienten med en gunstig opløsning af symptomer.12

konklusioner

Kavasaki sygdom er en mellemstor karvaskulitis, der påvirker børn under 5 år, og er ret sjælden hos voksne. Denne sag er derfor den første, der blev rapporteret i Colombia. Dens diagnose af udelukkelse efter at have udelukket en infektiøs årsag og dens tidlige identifikation muliggør forbedret livskvalitet for patienten og forhindrer komplikationer forbundet med multipel organsvigt.

interessekonflikt

forfatterne har ingen interessekonflikt at erklære.