Keratosis pilaris atrophicans faciei

Hvad er keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei er en usædvanlig form for keratosis pilaris med arlignende follikulære depressioner og tab af hår, især i øjenbrynene . Dette resulterer i atrofi og permanent tab af hår i de berørte områder.

Keratosis pilaris kaldes også ulerythema ophryogenes. Ulerythema betyder ‘ar med rødme’, og ‘ophryo’ henviser til øjenbryn.

Keratosis pilaris atrophicans faciei

se flere billeder af keratosis pilaris.

hvem får keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei forekommer normalt sporadisk; imidlertid er autosomal dominerende og autosomal recessiv arv blevet beskrevet . Det forekommer først i barndommen og diagnosticeres hovedsageligt hos børn og unge.

Hvad forårsager keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei er forårsaget af unormal keratinisering af follikulært infundibulum. Skala fylder folliklen og hindrer håret skaftet resulterer i betændelse. Over tid resulterer kronisk inflammation i atrofi og alopeci .

nogle tilfælde af keratosis pilaris skyldes en autosomal recessiv mutation i desmoglein 4 (DSG4) genet . Den sjældne forening af keratosis pilaris atrophicans faciei med nogle medfødte syndromer antyder også, at kromosomarm 18P kan indeholde gener til follikulær keratinisering og være involveret i sygdomspatogenese .

Hvad er de kliniske træk ved keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei er karakteriseret ved inflammatoriske keratotiske papler i ansigtet.

• begyndelsen er normalt et par måneder efter fødslen med keratotiske papler i ansigtet og erythematøse keratotiske follikulære papler, der involverer den laterale tredjedel af øjenbrynene.
• efterhånden som tilstanden skrider frem, forekommer atrofi og tab af øjenbrynshår.
• andre områder af hovedbunden og ansigtet kan være involveret, herunder panden, templerne og kinderne .
• der er normalt også udbredt keratosis pilaris på lemmer og bagagerum .

Keratosis pilaris atrophicans faciei

associerede syndromer

Keratosis pilaris atrophicans faciei er lejlighedsvis forbundet med Noonan syndrom, Rubinstein-Taybi syndrom, Cornelia De Lange syndrom og kardiofaciokutan syndrom .

hvordan diagnosticeres keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei diagnosticeres klinisk.

hvis der udføres en hudbiopsi, inkluderer ikke-specifikke histopatologiske træk en udvidet infundibulum, tilsluttet hårsæk, tab af hårsæk, overfladisk perivaskulær lymfocytisk infiltration og dermal fibrose .

hvad er differentialdiagnosen for keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei er på et spektrum med andre follikulære keratotiske lidelser og betragtes normalt som en form for keratosis pilaris atrophicans med overlappende træk, der ofte ses .

Keratosis pilaris rubra faciei

Keratosis pilaris rubra faciei er en variant af keratosis pilaris, hvor rødme er fremtrædende. Det er kendetegnet ved perifollikulær erytem på panden, kinderne og halsen uden atrofi eller hårtab.

Erythromelanosis follicularis faciei et colli

Erythromelanosis follicularis faciei et colli er en variant af keratosis pilaris karakteriseret ved veldefinerede pletter af erytem, hyperpigmentering og follikulære papler på kinder og hals. De fleste tilfælde er rapporteret hos asiatiske mænd .

Atrophoderma vermiculatum

Atrophoderma vermiculatum er en variant af keratosis pilaris atrophicans med fremtrædende follikulær atrofi, hvilket resulterer i et honeycombed (eller orm-spist) mønster på kinderne, der udvikler sig i barndommen .

Atrophoderma vermiculatum

Keratosis follicularis spinulosa decalvans

Keratosis follicularis spinulosa decalvans er en alvorlig form for keratosis pilaris atrophicans med udbredte follikulære papler, ardannelse hårtab, keratoderma og keratitis .

frontal fibrosing alopeci

frontal fibrosing alopeci er en type follikulær lichen planus eller lichen planopilaris, hvor der er follikulære papler i ansigtet, tab af laterale øjenbryn og tilbagegående frontal hårgrænse på grund af ardannelse alopeci. Det påvirker hovedsageligt postmenopausale kvinder.

Hvad er behandlingen for keratosis pilaris atrophicans faciei?

der er ingen kur mod keratosis pilaris atrophicans faciei. Følgende kan være nyttige for at minimere follikelskalaen.

• ikke-sæberensere
• eksfoliering — fjernelse af overfladefollikulær skala med en pimpsten eller eksfolierende svamp
• keratolytiske fugtighedscreme indeholdende urinstof, salicylsyre eller alfahydroksysyre
• topiske retinoider.

Pulsfarvelaser eller intens pulserende lys (IPL) kan reducere erytem midlertidigt, men det har tendens til at gentage sig. Soleksponering har tendens til at forværre rødmen, så solbeskyttelse anbefales.

hvad er resultatet for keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei bliver normalt mindre mærkbar efter puberteten. Atrofi med hårtab er imidlertid permanent.