Kimura ‘ s sygdom

Observation er acceptabel, hvis læsionerne hverken er symptomatiske eller desfigurerende. Intralesional eller oral Steroider kan skrumpe knuder, men sjældent resultere i helbredelse. Det er rapporteret, at cyclosporin inducerer remission hos patienter med Kimuras sygdom, men gentagelse af læsionerne er observeret, når denne behandling er stoppet.

Cetirisin er et effektivt middel til behandling af dets symptomer. Cetiritsins egenskaber ved at være effektive både til behandling af kløe (kløe) og som et antiinflammatorisk middel gør det egnet til behandling af kløe forbundet med disse læsioner. I en undersøgelse fra 2005 gennemførte American College of Rheumatology behandlinger, der oprindeligt anvendte prednison, efterfulgt af steroiddoser og omeprasol og calcium-og D-vitamintilskud i løbet af to år. Patientens hudtilstand begyndte at blive bedre, og hudlæsionerne blev mindre. Imidlertid blev symptomer på Cushingoid og hirsutisme observeret, før patienten blev fjernet fra steroidernes kurser og anbragt på 10 mg/dag cetirisin for at forhindre hudlæsioner; et middel egnet til behandling af kløe forbundet med sådanne læsioner. Asymptomatisk forsvandt patientens hudlæsioner efter behandling med cetirisin, blod-eosinofiltællinger blev normale, kortikosteroideffekter blev løst, og en remission begyndte inden for en periode på to måneder. Inhiberingen af eosinofiler kan være nøglen til behandling af Kimuras sygdom på grund af eosinofilernes rolle snarere end andre celler med hensyn til hudens læsioner.

strålebehandling er blevet brugt til behandling af tilbagevendende eller vedvarende læsioner. Men i betragtning af den godartede karakter af denne sygdom bør stråling kun overvejes i tilfælde af tilbagevendende, desfigurerende læsioner.

kirurgi er blevet betragtet som grundpillen i terapi. Imidlertid er gentagelse efter operationen almindelig.

i 2011 havde en otte år gammel dreng præsenteret en fast, ikke-tynd, ikke-flydende 15 – til 12-cm masse på venstre side af nakken, der involverede det laterale område af nakken og kæben og en 5 – til 7-cm masse på højre side af nakken. Han havde en eosinofilkoncentration på 36% (absolut antal: 8172/ml), hans IgE-niveau var 9187 IE/ml. Han blev diagnosticeret med Kimuras sygdom. Oprindeligt behandlet med kortikosteroider fik han en enkelt dosis intravenøs immunoglobulin (IVIG) som et steroidbesparende middel, efter at sygdommen blussede op, mens han tilspidsede prednison. Efter administration af IVIG var forbedringen hurtig, både venstre og højre cervikale masser faldt til mindre end 1 cm, og hans eosinofil-og IgE-niveauer vendte tilbage til det normale interval. Han har været fri for sygdom i løbet af en seks-årig opfølgning. IVIG kan have værdi i behandlingen af Kimuras sygdom.

en undersøgelse er i gang for at vurdere effekten af tacrolimus på Kimuras sygdom. En sag er hidtil blevet beskrevet. En patient med refraktær Kimuras sygdom efter operation og behandling med prednison blev behandlet med tacrolimus. Tacrolimus (FK-506) blev administreret i en initial dosis på 1 mg hver 12.time, og FK-506-koncentrationen i blodet blev overvåget månedligt. FK-506 blodkoncentration blev kontrolleret inden for 5 til 15 liter/l. efter 6 måneder blev doseringen af tacrolimus reduceret til 0,5 mg dagligt i yderligere 2 måneder, og derefter blev behandlingen stoppet. Hævelse af de bilaterale spytkirtler forsvandt inden for den første uge. Ingen alvorlige bivirkninger blev noteret, og sygdommen er ikke gentaget i de 2 års opfølgning. Tacrolimus kan være en effektiv behandling for patienter med Kimuras sygdom, men der er behov for mere forskning for at bestemme dets langsigtede effektivitet og sikkerhed samt dets virkningsmekanisme.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.