Kindler syndrom er en sjælden type epidermolyse bullosa, som er en gruppe af genetiske tilstande, der får huden til at være meget skrøbelig og let blister.
fra tidlig barndom har mennesker med Kindler syndrom hudblærer, især på ryggen af hænderne og toppen af fødderne. Blærerne forekommer sjældnere over tid, selvom gentagen blærer på hænderne kan forårsage ardannelse, der smelter huden mellem fingrene og mellem tæerne. Berørte personer udvikler også tynd, papiragtig hud, der starter på hænder og fødder og senere påvirker andre dele af kroppen. Andre hudabnormiteter, der opstår med Kindler syndrom, inkluderer ujævn ændringer i hudfarve og små klynger af blodkar lige under huden (telangiectaser), en kombination kendt som poikiloderma. Hos nogle berørte personer bliver huden på håndfladerne og fodsålerne tykkere og hærder (hyperkeratose
). Kindler syndrom kan også få folk til at være meget følsomme over for ultraviolette (UV) stråler fra solen og til solskoldning let.
Kindler syndrom kan også påvirke den fugtige foring (mucosae) i munden, øjnene, spiserøret, tarmene, kønsorganerne og urinsystemet, hvilket får disse væv til at være meget skrøbelige og let beskadigede. Berørte personer udvikler ofte alvorlig tandkødssygdom, der kan føre til tidligt tandtab. Det fugtige væv, der linjer øjenlågene og den hvide del af øjnene (bindehinden) kan blive betændt (konjunktivitis), og skader på den klare ydre beklædning af øjet (hornhinden) kan påvirke synet. Indsnævring (stenose) af spiserøret, som er røret, der bærer mad fra munden til maven, forårsager sværhedsbesvær, der forværres over tid. Nogle berørte personer udvikler sundhedsmæssige problemer relateret til betændelse i tyktarmen (colitis) eller beskadigelse af slimhinden i vagina, anus eller røret, der fører urin fra blæren ud af kroppen (urinrøret).
Kindler syndrom øger risikoen for at udvikle en form for kræft kaldet pladecellecarcinom . Denne type kræft stammer fra pladeceller, som findes i det ydre lag af huden (epidermis) og i slimhinden. Hos mennesker med Kindler syndrom forekommer pladecellecarcinom oftest på huden, læberne og slimhinden i munden (mundslimhinden).
