Kirner deformitet

  • myositis ossificans
  • Turners syndrom
  • Sølvsyndrom
  • Cornelia De Lange syndrom
  • medfødte hjerteabnormiteter 2
    • ventrikulær septumdefekt (VSD)
    • patent ductus arteriosus (PDA)
    • atrieseptumdefekt (ASD)
    • lungearteriestenose
  • klinisk præsentation

    selvom præsentationen normalt er med deformitet, kan hævelse og erytem hos nogle patienter være til stede 4.

    radiografiske træk

    radiografiske ændringer påvirker den terminale falanks af det 5. ciffer, i de fleste tilfælde bilateralt og er karakteriseret som:

    • palmar og radial afvigelse
    • radiolucent nidus (1-2 mm) inden i den terminale tuft 2
    • forkortet diafyse
    • sclerose af diafysen
    • metadiaphyseal defekt

    behandling og prognose

    da dette er et rent kosmetisk problem (medmindre finmotorik er påkrævet) medicinsk behandling er valgfri. Det er uklart, om splinter ændrer graden af deformitet 4. Osteotomi er en mulighed, hvis behandling anses for nødvendig.

    historie og etymologi

    det blev først beskrevet af J Kirner i 1927 3.

    differentiel diagnose

    overvej

    • clinodactyly: radial afvigelse ved DIP-leddet
    • camptodactyly: fleksionsdeformitet ved PIP-leddet
    • forfrysninger

    Skriv et svar

    Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.