abstrakt
nyreadenomerne kan forveksles ved billeddannelsesdiagnose med ondartede nyretumorer, men der er også reelle biologiske dilemmaer til at bestemme deres adfærd. Konsensusbeslutningerne er følgende. (1) adenom af klare celler accepteres ikke, i stedet anses det for, at alle klarcelletumorer er carcinomer med større eller mindre aggressivitet. (2) blandt papillære neoplasmer hvem 2004 klassificering af nyrecelletumorer betragtes som papillære adenomer tumorer med en maksimal diameter på 5 mm og kan repræsentere en kontinuumbiologisk proces til papillært nyrecellekarcinom. De papillære adenomer forbundet med end-nyre og/eller erhvervet cystisk sygdom kan have en anden patogenese. (3) for at betragte en tumor som et oncocytom er størrelsen ikke vigtig, kun de cytologiske træk, mikroskopiske, ultrastrukturelle og immunhistokemiske kan hjælpe, men nogle kromosomale observationer introducerer nogle spørgsmål om dets forhold til chromophobe nyrecellekarcinom. (4) Endelig skal det metanephriske adenom, en tumor med en vis morfologisk lighed med nefroblastomet, overvejes i diagnosen nyreadenomer.
1. Introduktion
før sonografiske undersøgelser var 85% til 90% af nyremasserne ondartede, hvor størstedelen var nyrecellekarcinom. Med den stigende hyppighed af tilfældigt opdagede nyremasser viser det sig imidlertid, at kun 70% til 85% af læsionerne er ondartede .
når vi tager emnet med godartede neoplasier i nyrerne, skal vi lave to store grupper, de godartede mesenkymale neoplasier og de godartede epitelneoplasier eller adenomer.
de godartede mesenkymale tumorer, med undtagelse af angiomyolypoma, er normalt subkliniske og giver sjældent patologens diagnostiske problemer, selvom de kan forveksles med ondartede neoplasier til billeddiagnostik .
adenomerne er et ægte klinisk-patologisk dilemma, ikke kun fordi de kan forveksles ved billeddiagnostik, men fordi der er biologiske dilemmaer at bestemme, og derfor opstår forskellige spørgsmål: for det første eksisterer de renale adenomer virkelig?, og for det andet, hvis de eksisterer, er de forstadier læsioner af nyrekarcinomer?, og hvis de var, har vi muligheden for at differentiere de godartede neoplasier fra de ondartede?
de nuværende klassifikationer af nyrekarcinomer har formået at integrere de genetiske og molekylære fund med de cytologiske egenskaber . Denne sammenhæng har gjort det muligt at korrelere de histologiske undertyper med de prognostiske og terapeutiske. Af denne grund kan vi nærme os nyreadenomer ifølge de er af klare celler, af eosinofile celler (oncocytter), med papillær vækst eller har et metanephrisk blastema udseende.
2. Resultater
2.1. Adenomer med klare celler?
den hyppigste renale neoplasi hos den voksne er clear cell renalcellekarcinom. Når stykkerne fra nefrektomien undersøges med denne type karcinom, er omkring 10% af tilfældene multifokale, og der kan findes små tumornoder med klare celler. Det samme fund kan gøres hyppigere hos nyrer hos patienter med von Hipel-Lindau sygdom. Disse knudepunkter kunne have været betragtet som adenomer af klare celler, men da Bells beskrivelser er det velkendt, at nogle af de små klarcelletumorer har metastasekapacitet, og derfor accepteres eksistensen af et adenom af klare celler ikke, men i stedet anses det, at alle klarcelletumorer er carcinomer med større eller mindre aggressivitet.
efter at have etableret denne aksiomatiske holdning er der ikke noget problem med differentiel diagnose; fra det morfologiske synspunkt kan det cystiske nefroma (Figur 1), dannet af flere separate cyster (som også er kendt som multilokulær cyste) dækket af epitel uden nuklear atypi, monolag med eosinofil cytoplasma, lejlighedsvis dækkes af celler af klar cytoplasma uden nuklear atypi. I dette tilfælde må der ikke findes klare celler i væggene og den intercystiske stroma. Det cystiske nefroma har ingen relation til det multilokulære klare cellekarcinom (på trods af visse ligheder med det) . I øjeblikket er det relateret til andre godartede neoplasier, såsom Den Blandede epitel-og stromaltumor i nyrerne, alle er meget hyppigere hos kvinder og med østrogen-og progesteronreceptorer i stromalkomponenten .
(a)
(b)
(a)
(b)
cystisk nefroma: cystisk neoplasma med fibrøs stroma et fladt epitel, der dækker væggen.
2.2. Papillære adenomer
i cirka 35% af tilfældene har nyrekarcinomer med et papillært mønster flere læsioner i forskellige størrelser (fra millimeter til centimeter), især dem, der er forbundet med familiesyndromer. Denne kendsgerning udgør igen eksistensen af adenomer og deres mulige forhold til carcinomer.
de små papillære tumorer er kendetegnet ved en vækst af celler med ringe cytoplasma (kromofile celler), lejlighedsvis noget eosinofil, med rørformede papillære mønstre, godt afgrænset og ikke indkapslet (figur 2). I kromosomale undersøgelser blev trisomier i kromosomer 7 og 17 bekræftet i de små tumorer. Derudover præsenterede andre kromosomer tri-tetrasomier, når tumorens størrelse stiger. Fra disse fund blev det anset for, at der er en række små godartede læsioner, og at stigningen i størrelse er forbundet med større mængde kromosomale ændringer og derfor den mulige transformation i papillære carcinomer. Af denne grund, hvem 2004 klassificering af nyrecelletumorer betragtede tumorer med en maksimal diameter på 5 mm som papillære adenomer . På en praktisk måde mener mange patologer, at tumorer over 5 mm og op til 10 mm har lav aggressivitet .
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
papillære adenomer: forskellige typer basofile celleadenomer.
det skal understreges, at selv om størstedelen af de papillære adenomer er forbundet med papillært nyrecellekarcinom (47%), kan de også findes forbundet med andre varianter (16% med klar celle RCC, 8% med chromophobe RCC og 2,5% med oncocytom) .
det skal fremhæves, at 5% af de papillære adenomer findes i skleroserede nyrer (slutnyrer) og 18% hos patienter med erhvervet cystisk sygdom (med eller uden dialyse). Deres morfologiske egenskaber er identiske med dem, der er forbundet med carcinomer, men underligt adskiller de sig fra sidstnævnte ved ikke at udtrykke alfa-methylacyl-CoA racemase (AMACR) .
afslutningsvis kan papillært adenom og papillært nyrecellekarcinom repræsentere et kontinuum af den samme biologiske proces. Desværre er det ikke muligt at definere et utvetydigt godartet papillært renal adenom, af denne grund den, der brugte størrelsen (vilkårligt) som markør.
de papillære adenomer forbundet med end-nyre og/eller erhvervet cystisk sygdom kan have en anden patogenese.
2.3. Oncocytoma
det klinisk vigtigste renale kortikale adenom er oncocytomet, da det på trods af det faktum, at det normalt ikke er forbundet med karcinomet, i billeddiagnosen betragtes det normalt som nyrecellekarcinom.
oncocytomets cytologiske egenskaber defineres af de oncocytiske celler (tumorceller arrangeret i reder, ledninger eller tubuli med eosinofil cytoplasma og ingen mitose). De er normalt faste, homogene med lejlighedsvise skleroserede centrale områder, som også kan forekomme i andre tumorer og har en diameter fra millimeter op til 12-15 eller flere centimeter. Derfor findes kriteriet om størrelse ikke i denne tumortype .
problemet stammer fra de cytologiske egenskaber, der til tider er vanskelige at skelne fra andre neoplasier af eosinofile celler, såsom den klare celle renale carcinomer eosinofile variant og især de chromophobe eosinofile carcinomer (figur 3).
(a)
(b)
(a)
(b)
(a) Oncocitomer, (b) eosinofil chromophobe nyrecellekarcinomvariant. Bemærk Det lignende aspekt, som begge læsioner kan præsentere.
for at skelne dem kan det elektroniske mikroskop, histokemi (kolloidalt jern) og immunhistokemi hjælpe (figur 4).
(a)
(b)
(a)
(b)
kolloidalt jern for at skelne mellem oncocytom (negativ) og chromophobe nyrecellekarcinom (positiv).
det er interessant at påpege, at de kromosomale undersøgelser har vist forskellige typer ændringer, og derfor, mens nogle tumorer ikke har nogen kromosomal ændring, viser andre translokation 11k13 og () 1p, 14k, Y . Den sidstnævnte kromosomale ændring ligner den for chromophobe carcinomer (p, Y), som sammen med fundet af hybridcarcinomer (oncocytoma + chromophobe renalcellekarcinom) især i Birt-Hogg-Dubrovnik syndrom det har antydet, at visse tilfælde af oncocytomer kunne udvikle sig til chromophobe nyrecellekarcinom.
2.4. Metanephric adenom
for relativt kort tid siden blev der introduceret en tumor blandt de renale adenomer, der bestod af små celler med ringe cytoplasma, ensartet, uden mitose, embryonisk udseende, fordelt i lille rund acini med en fænotype svarende til nefroblastom (figur 5). De repræsenterer 1% af lokaliserede tumorer på mindre end 7 cm. Gennemsnitsalderen er 41 år (fra 5 til 83 år). Halvtreds procent er tilfældige, og 10% har en polycytæmi. Immunhistokemi, vægt1, CD 56 og CD 57 er positive, og AMACR er negativ .
Metanephrisk adenom. mikroacinære strukturer af basofile celler med et nefroblastisk udseende.
fra det genetiske synspunkt er det kendetegnet ved alleltab i 2p13 (56% af tilfældene) og differentieres fra nefroblastomet (med ændringer 11p13) og fra papillærcarcinomet (+7, +17) .
for at skelne det metanephriske adenom fra nefroblastomet er der anvendt strenge diagnostiske kriterier og accepterer kun tumorer uden mitose og nukleoli som metanephrisk adenom.
3. Konklusioner
vi ser, at kriterierne, der bruges til at betragte renal neoplasi som adenom, varierer meget afhængigt af den cellulære type (aldrig i neoformationerne af klare celler, kun i små neoplasier af papillært mønster og enhver størrelse, hvis vi er sikre på, at de er onkocytiske eller metanephriske celler). Derfor er det grundlæggende at etablere den cellulære type, og denne bestemmelse udføres normalt med de sædvanlige patologiske anatomiske metoder ved hjælp af de immunhistokemiske markører, hvortil lejlighedsvis molekylære metoder kan tilsættes.
