Diskussion
der er i øjeblikket ingen diagnostiske kriterier for KLC. Imidlertid er karakteristiske kliniske træk blevet beskrevet. Papulerne i KLC er typisk pink-rød til violaceous i farve og har skala. De er arrangeret i lineære eller retikulære mønstre. En samtidig seborrheisk dermatitis-lignende ansigtsudbrud er også ofte til stede.2, 3 Behcet-sygdom, som også er kendetegnet ved slimhindesår, præsenterer typisk et papulopustulært udbrud, hvilket hjælper med at differentiere disse 2 etiologier.4 KLC er normalt asymptomatisk, men kan være pruritisk. Selvom det ikke er almindeligt, er slimhindeinddragelse rapporteret og inkluderer oral ulceration,2 genital ulceration,2 og okulær involvering (inklusive blepharitis, konjunktivitis, uve-revoltis og iridocyclitis).5, 6 negleændringer inklusive onychodystrofi og misfarvning kan ses.7 orale mavesår, sår på øjenlågsmargen og papillær konjunktivitis var fremtrædende træk hos vores patient.
histopatologiske fund i KLC viser et lichenoid, lymfocytisk reaktionsmønster med fokal basal vakuolær ændring.8 perivaskulær og periappendageal lymfocytisk infiltrat, undertiden med nogle få plasmaceller, kan ses.7 epidermale ændringer inklusive skiftende områder med atrofi og acanthosis med fokal parakeratose, follikulær tilstopning og undertiden neutrofile affald kan også ses.9 immunofluorescens er typisk negativ.10 sammen hjælper disse histologiske træk med at differentiere KLC fra lichen planus, som mangler parakeratose og viser kileformet hypergranulose. Nogle efterforskere betragter imidlertid KLC som en variant af lichen planus. Ved Behcet-sygdom viser de typiske papulopustulære læsioner et overvejende neutrofilt infiltrat histopatologisk.4 den negative direkte immunofluorescens, mangel på fremtrædende mucin og negative serologier argumenterer mod kutan lupus.
styring af KLC kan være vanskelig og er ikke undersøgt detaljeret. En nylig gennemgang af KLC antydede, at orale retinoider og fototerapi, enten alene eller i kombination, var de mest effektive behandlingsformer.1 ud af 30 patienter, der fik orale retinoider, havde 6 ud af 30 (20%) et delvist respons, og 11 ud af 30 (36, 6%) havde et komplet respons. Vores patients sygdom var ildfast mod behandling med colchicin og methylprednisolon, i overensstemmelse med tidligere observationer.1 behandling med isotretinoin resulterede i delvis forbedring af hendes kutane læsioner. Tilsætningen af metotreksat førte til næsten opløsning af hendes kutane udbrud, orale og genital ulcerationer og ekstern okulær betændelse. Resultaterne i dette tilfælde illustrerer klassiske fund i denne sjældne inflammatoriske dermatose og antyder, at kombinationen af isotretinoin med methotreksat kan være en effektiv terapeutisk strategi for ildfast KLC.
