Renal lymfom er normalt en delkomponent af multisystemisk lymfom. Primær renal lymfom, som er defineret som lymfom, der udelukkende involverer nyrerne uden nogen manifestation af ekstra-renal lymfatisk sygdom 3-5. Typiske billeddannelsesresultater er flere bilaterale hypodense eller infiltrative nyremasser.
Epidemiologi
mens renal lymfom har en obduktionsforekomst på ~45% (interval 30-60%) hos lymfompatienter, er forekomsten ved CT-evaluering ~5% 1.
nyrerne er det mest almindelige abdominale organ påvirket af lymfom. De fleste tilfælde er B-celle non-Hodgkin lymfom; primær renal lymfom er sjælden (<1%). Inddragelse af nyrer i Hodgkin lymfom er sjælden (<1%).
primært renal lymfom påvirker oftere middelaldrende mænd 5. Patienter med organtransplantation (immunsuppression) og patienter med HIV-infektion (immunkompromitteret) er tilbøjelige til at udvikle renal lymfom 3,5.
klinisk præsentation
patienter med flankesmerter (det mest almindelige symptom), vægttab, hæmaturi eller en håndgribelig masse. Akut nyresvigt kan ses ved infiltrativ sygdom.
Abdominal/flankesmerter (62%) er det mest almindelige symptom hos voksne patienter (18-50 år), feber (56%) er det mest almindelige symptom hos yngre patienter (<18 år) og vægttab og hæmaturi (37%) er de almindelige symptomer hos de ældre patienter (> 50 år) 4.
patologi
den nøjagtige årsag eller Oprindelse af primært renal lymfom er kontroversielt, da nyren er et ekstranodalt organ og er uden lymfoidvæv normalt. Det antages, at primært renal lymfom sandsynligvis stammer fra kapslen af nyren eller peri-renal fedt (lymfoide rige væv) og derefter involverer renal parenchyma. Lymfocytterne set i regionen med kronisk nyrebetændelse er også blevet foreslået som en potentiel årsagsfaktor 3-5.
Renal lymfom forekommer almindeligvis med non-Hodgkin lymfom. De fleste har mellemliggende eller high-grade lymfomer, herunder Burkitt og histiocytiske sorter 2. De fleste er B-celle lymfom.
ved grov undersøgelse er læsioner kødfulde eller faste gule, solbrune eller grå tumorer i 1-20 cm størrelse.
foreninger
- immundefekt (f.eks. HIV)
- ataksi-telangiectasia
radiologiske træk
fluoroskopi
det er den mest følsomme billeddannelse til involvering af nyreopsamlingssystemet og urinlederne, såvel som som giver funktionel information.
ultralyd
hypoechoiske læsioner (enkelt/multiple) inden for renal parenchyma med meget lidt intern vaskularitet.
CT
CT er billeddannelsesmodaliteten af valg 3. Følgende sygdomsmønstre kan ses på CT:
- flere masser (op til 60%: mest almindelige mønster)
- typisk 1-3 cm i størrelse
- forbundet med forstørrede retroperitoneale knuder (≥50%)
- enkelt masse (over 20% af tilfældene)
- op til 15 cm
- homogen, hypodense uden cystisk ændring
- calcium, blødning eller nekrose
- invasion fra retroperitoneal nodalmasse (over 30% af tilfældene)
- normalt >10 cm
- indkapsling af kar uden trombose, + / – hydronephrose
- diffus infiltration (op til 20% af tilfældene)
- ingen diskret masse
- normalt bilateralt
- set med Burkitt lymfom
- perirenal masse (mindre end 10% af tilfældene)
- perirenal stranding
- fortykkelse af Gerota fascia
- perirenale knuder
- atypiske mønstre:
- spontan blødning
- nekrose
- heterogen læsion
- cystiske ændringer
- forkalkning
MR
Signalegenskaber
- T1: hypointense til renal parenchyma
- T2: iso eller hyperintense til renal parenchyma
- T1C +
- dårlig forbedring sammenlignet med renal parenchyma
- forsinket forbedring ses i nogle læsioner
- diffusionsvægtet billeddannelse: begrænset diffusion 3-5
nuklearmedicin
PET-CT
Renal lymfom viser intens 18F-FDG optagelse. PET-CT er nyttig til diagnosticering af sygdommen, til vurdering af respons på terapien og til påvisning af tilbagevendende sygdom 3-5.
behandling og prognose
kemoterapi er grundpillen i behandlingen 4. Prognosen for primært renal lymfom er stort set ukendt. Den 5-årige overlevelsesrate er ~45%. Yngre patienter og bilaterale primære nyrelymfomer er forbundet med en dårligere prognose (kortere overlevelsestid og hurtigere progression) 4.
differentiel diagnose
Billeddannelsesdifferentielle overvejelser inkluderer:
- nyrecellekarcinom: usually heterogeneous, with vascular invasion
- metastases to kidney
- transitional cell carcinoma
- acute pyelonephritis
- xanthogranulomatous pyelonephritis
- retroperitoneal fibrosis
