patienten var mand, 26 år gammel og havde ingen specifik underliggende eller familiesygdom. For seks måneder siden oplevede han et episodisk angreb af distenderende smerter i sin venstre nedre kvadrant, kvalme og opkastning; han blev behandlet med orale lægemidler på et lokalt hospital. Imidlertid blev hans symptomer ikke helt lettet og blev senere forværret. En normal abdominal røntgen foreslog ufuldstændig tarmobstruktion. Han blev indlagt på vores hospital.
patienten besøgte vores hospital uden nogen klager. Fysisk undersøgelse afslørede en blød mave med ømhed i venstre nedre kvadrant. Ingen masse blev palperet i maven. Da hans mavesmerter opstod, kunne der observeres en peristaltisk bølge omkring navlen. Laboratorieundersøgelser viste ingen anæmi eller leukocytose. Undersøgelse af tumorassocierede antigener viste et fremtrædende højt niveau af carcino-embryonalt antigen (CEA) ved 29.17 ng/ml og kulhydratantigen 19-9 (CA 19-9) ved 970, 3 E/ml. Abdominal computertomografi (CT) scanninger viste mange hævede lymfeknuder ved siden af abdominal aorta i retroperitonealrummet (Fig. 1) men ingen mærkbar masse. Positronemissionscomputertomografi (PET)/CT-scanninger afslørede unormale akkumuleringer af 18F-FDP i mange afstivende tarmsegmenter og også i mange retroperitoneale hævede lymfeknuder, hvilket indikerer hypermetabolismesygdom med stor mulighed for en ondartet sygdom (Fig. 2). Gastroskopi og enteroskopi viste, at maven, tyktarmen og endetarmen var normale. Imidlertid afslørede dobbeltballon enteroskopi (DBE) og den følgende biopsi ved det øvre jejunum, at det meste af lumen var blokeret af en uregelmæssig fremspringende tumor af gastrointestinal Oprindelse (Fig. 3a).
CT-scanningsbillede (aksial visning), der viser mange hævede lymfeknuder ved siden af abdominal aorta i det retroperitoneale rum, men ingen mærkbar masse
PET / CT-scanningsbillede, der viser unormale akkumuleringer af 18F-FDP i mange tarmsegmenter og også i mange retroperitoneale hævede lymfeknuder, hvilket indikerer hypermetabolismesygdom med stor mulighed for en ondartet sygdom
en DBE-undersøgelse, der viste ved den øvre jejunum; lumen blev indsnævret af en uregelmæssig fremspringende tumor. b omkring 40 cm af det involverede jejunum, mesenteri og kar blev resekteret. C tumor involverede hele tyndtarmens væg
på grund af symptomerne på tarmhindringer og en høj mulighed for avanceret stadium gennemgik patienten segmental resektion af jejunum. Ved laparotomi var en 5 liter 5 cm rund masse uden nogen tydelig grænse til stede ved jejunum (25 cm fra ligamentet af træ). Massen involverede hele tyndtarmens væg og invaderede direkte det nærliggende mesenteri. Der var mange forstørrede lymfeknuder omkring den overordnede mesenteriske vene og den første og anden jejunale arterie i det involverede mesenteri. Der var ingen tegn på metastatiske læsioner i peritoneum eller lever under intraoperativ inspektion af alle kvadranter i bughulen. Vi udførte en radikal resektion med 40 cm af jejunum og det involverede mesenteri, kar og lymfeknuder (Fig. 3b, c). Patologisk undersøgelse afslørede et moderat differentieret adenocarcinom med metastase til syv ud af 14 resekterede lymfeknuder (Fig. 4); frie kirurgiske marginer blev opnået. Tumoren blev iscenesat som t4n2m0, fase IIIB sygdom . Genetiske undersøgelser af prøven afslørede, at den havde lav ekspression af thymidylatsyntase (TS) og udskæring reparation kryds supplerende Gen 1 (ercc1), følsom over for fluoropyrimidin og platin . Han blev startet på palliativ kemoterapi med FOLFOKS i alt otte cyklusser. Han tolererede kemoterapi godt, og værdierne af CEA og CA 19-9 faldt gradvist, efterhånden som kemoterapien skred frem (Fig. 5a). CT-scanninger viste også, at de hævede lymfeknuder ved siden af abdominal aorta blev signifikant mindsket (Fig. 5b). Fra den 11-måneders postoperative opfølgning har der ikke været tegn på tilbagevendende sygdom.
mikroskopiske billeder af tumoren fra det patologiske eksemplar; hæmatoksylin-og eosin-farvning. en forstørrelse med lav effekt (Kurt 100), der viser et moderat differentieret adenocarcinom i jejunum med invasion i lymfeknuderne. B forstørrelse med høj effekt (kr400), der viser adenocarcinom
a-værdierne for CEA (venstre Y-akse) og CA 19-9 (højre Y-akse) faldt gradvist, efterhånden som de otte cyklusser af palliativ kemoterapi skred frem. B CT-scanningsbillede (aksial visning), der viser hævede lymfeknuder ved siden af abdominal aorta i det retroperitoneale rum mindsket efter kemoterapi
Diskussion
mens tyndtarmen repræsenterer 75% af længden af fordøjelseskanalen og 90% af det absorberende slimhindeoverfladeareal, er svulsten i tyndtarmen sjældnere end andre gastrointestinale maligniteter. De mulige forklaringer inkluderer de høje niveauer af IgA og den hurtigere transit i tyndtarmen sammenlignet med tyktarmen. Små bakterier og mere følsomhed over for stress i tyndtarmen bidrager også til den lave tumorincidens . Selvom tarmkræft normalt forekommer hos ældre patienter, blev det i dette tilfælde fundet hos en 26-årig ung mand. Massen forblev uopdagelig, indtil han havde en ufuldstændig tarmobstruktion med lymfeknudemetastase. Dette var ens med undersøgelser, hvor diagnose af SBA hovedsageligt blev opnået i avancerede stadier; ~40% af patienterne har lymfeknudemetastase (trin III), og 35 Til 40% har fjernmetastase (trin IV) .
symptomerne på SBA er oprindeligt uspecifik abdominal ubehag; diagnosen er forsinket og normalt i forbindelse med nødsituation , der involverer en okklusion (40 %) eller blødning (24%), hvilket svarer til præsentationen af vores patient. Til diagnose af SBA har CT-scanninger en samlet nøjagtighedsgrad på 47%. Mens CT-scanninger kan registrere læsionerne, kan de ikke give præcise data om tarmslimhinden og gå glip af nogle små eller flade læsioner. PET / CT-teknikken bruges til at differentiere maligne tumorer i tyndtarmen fra godartede. Optagelsen af 18F-FDG er relateret til tumorstørrelse, infiltration og lymfeknudemetastase; jo højere optagelse af 18F-FDG er, jo højere er tumorinvasivitet . Gastroskopi og enteroskopi kan være passende, hvis tumoren er placeret tæt på det proksimale duodenum eller langt fra terminal ileum. Resten af tyndtarmen kan ikke fås uden brug af videokapselendoskopi (CE) eller DBE. Det konkrete diagnostiske udbytte af CE er kun 20-30%, mens DBE tegner sig for 60-70% af det diagnostiske udbytte for tarmsygdomme . CE er imidlertid velegnet til diagnosticering af spredte, små og flere læsioner samt aktiv blødning; det er praktisk, ikke-invasivt, sikkert og behageligt. I modsætning hertil er DBE-proceduren ubehagelig, mindre tolereret og vanskelig at gennemføre; disse faktorer påvirker dens diagnose . En baseline plasmatisk CEA og CA 19-9 assay er nødvendig, især i tilfælde af avanceret sygdom, fordi CEA og CA 19-9 niveauer er af prognostisk værdi . I dette tilfælde blev diagnosen opnået ved kombinationen af DBE-resultaterne, CT-billeder, PET/CT-billeder og værdierne af CEA og CA 19-9.
kirurgisk resektion med klare margener og regional lymfeknude resektion forbliver den valgte behandling i lokaliseret SBA; faktisk kræves det ofte selv i metastatisk SBA på grund af den store sandsynlighed for obstruktion eller alvorlig blødning . Til dato har der ikke været nogen standard kemoterapiregime mod SBA. Flere undersøgelser har undersøgt rollen som palliativ kemoterapi i avanceret SBA. Hong et al. har vist i fase IV patienter, der fik palliativ kemoterapi, at den samlede overlevelse (OS) steg signifikant sammenlignet med dem, der ikke fik kemoterapi (8 vs. 3 måneder, p = 0,025). Ecker et al. har vist, at median OS var bedre for patienter med resekteret fase III SBA, som fik kemoterapi versus dem, der ikke var (42,4 vs 26,1 måneder, p < 0,001). Hvad angår den asiatiske befolkning, Misishima et al. viste, at hos patienter med ikke-kurativ resektion eller inoperabel fjernmetastase var responsraten på kemoterapi 31,6%, og den 3-årige os-rate var signifikant højere sammenlignet med responsraten uden kemoterapi (26,3 vs. 13,8 %; p = 0,008). Flere kemoterapimedicin er også blevet evalueret til behandling af metastatisk SBA. Et al. har vist, at median OS hos avancerede SBA-patienter behandlet med FOLFOKS var 17,8 måneder, den længste overlevelse blandt forskellige kemoterapiregimer. To fase II-studier er blevet udført for at evaluere effekten af forskellige kemoterapiregimer i avanceret SBA: responsraterne var omkring 50 %, de mediane progressionsfrie overlevelser 7,8 og 11,3 måneder og median OS 15,2 og 20,4 måneder . Nyere midler, såsom ENDOTELVÆKSTRECEPTOR (EGFR) antistoflægemidler og nyere kombinationer undersøges som den anden linje til forbedret behandling af avanceret SBA . Fra begrænsede kliniske rapporter er en kombination af fluorpyrimidin med platinforbindelser (FOLFOKS eller CAPOKS) blevet foreslået som førstelinjebehandling for palliativ kemoterapi i metastatisk SBA-behandling . I betragtning af resultaterne af genetiske undersøgelser gennemgik patienten palliativ kemoterapi i otte cyklusser af FOLFOKS og klarede sig godt som i sin sidste opfølgning.
