Wichtige Punkte
- Chiari I-Missbildungen können eine anatomische Variante sein, die bei milder Form nicht behandelt werden muss.
- Assoziierte Zustände wie Syringomyelie und eine instabile Verbindung zwischen Schädel und Hals müssen erkannt werden.
- Wir haben spezielle dynamische MRT-Filme entwickelt, um dünne mobile Membranen als Ursache von Syringomyelie- und Chiari-Zero-Missbildungen bei Patienten mit ansonsten normalen MRTs zu erkennen
- Patienten mit ungeklärten Symptomen durch konventionelle MRT benötigen dynamische MRT-Filme
- Bei Vorliegen einer Syringomyelie ist häufig ein Patch der Dura erforderlich.
- Das Pflaster kann die tiefste Schicht der Kopfhaut (Pericranium) sein, die von der FDA als Rind- oder Schweinematrix zugelassen ist.
Was ist eine Chiari-Fehlbildung?
Chiari-Fehlbildungen stellen Geburtsfehler oder erworbene Membranen dar, die den hinteren Teil des Gehirns betreffen: das Kleinhirn, den Teil des Gehirns, der das Gleichgewicht steuert. Normalerweise ist das Kleinhirn eine separate Gehirnstruktur an der Rückseite und Unterseite des Gehirns. In den meisten Fällen verbleibt das Kleinhirn im Schädel. Bei Chiari-Missbildungen brechen abnormale Membranen oder der untere Teil des Kleinhirns (Mandeln) durch die Schädelbasis. Es gibt 4 Arten von Chiari-Fehlbildungen, die als Nummer 0, I, II und III. Die meisten Chiari I Geburtsfehler sind bei der Geburt vorhanden, obwohl die Symptome für einige Zeit nicht offensichtlich werden können, sogar bis Ihr Kind die Adoleszenz oder sogar das Erwachsenenalter erreicht. Chiari II und III sind schwerere Geburtsfehler, die mit anderen Geburtsfehlern des Gehirns und des Rückenmarks verbunden sind, wie Spina bifida, die bei der Geburt offensichtlich sind. Chiari 0 besteht aus dünnen mobilen Membranen, die nur von speziellen MRT-Bewegungen gesehen werden können, die wir entwickelt haben.
Es wird derzeit geschätzt, dass zwischen 200.000 und 2 Millionen Amerikaner an dieser Krankheit leiden. Kleinere Chiari-Missbildungen können eine normale anatomische Variante sein, ohne Probleme zu verursachen, und der Zustand kann in einigen medizinischen Zentren überbehandelt werden. Symptome treten auf, wenn eine abnormale Membran oder ein ausreichender Herniation der Mandeln vorliegt, um Druck auf das Gehirn auszuüben oder den Rückfluss von Rückenmarksflüssigkeit in das Gehirn zu verhindern. Dies kann auch zur Bildung einer Flüssigkeitshöhle des Rückenmarks führen, die als Syringomyelie bezeichnet wird und die Nerven des Rückenmarks schädigen kann.
Chiari Malformation Symptome und Diagnose
Wenn Symptome auftreten, neigen sie dazu, sehr spezifisch zu sein. Dazu gehören Schmerzen zwischen Schädelrücken und Nacken (Suboccipital), krummer Nacken (Torticollis), Schwindel, Schwindel, Ungleichgewicht, Sehstörungen (verschwommenes oder doppeltes Sehen), häufiges Würgen und Würgen an Flüssigkeiten, Nystagmus (unwillkürliche Augenbewegungen), Heiserkeit, Schlafapnoe, Muskelschwäche, Taubheitsgefühl und schmerzhaftes Kribbeln der Hände und Füße. Oft verschlimmern sich die Symptome durch Anstrengung.
Normalerweise zirkuliert Flüssigkeit ständig entlang des Rückenmarks und des Gehirns. Wenn das Chiari herniated cerebellum den Fluss blockiert, kann sich eine Höhle (Syrinx) im Rückenmark bilden. Dieser Zustand wird Syringomyelie genannt. Syringomyelie kann eine Krümmung der Wirbelsäule verursachen sowie zu weiteren Verletzungen des Rückenmarks führen und dessen Funktion beeinträchtigen.
Die einzige wirkliche Möglichkeit, eine Chiari-I-Fehlbildung zu diagnostizieren, ist eine MRT. Ein CAT-Scan oder CT-Scan zeigt es möglicherweise nicht, und eine einfache Röntgenaufnahme wird die Störung niemals sichtbar machen. Die MRT kann zeigen, wie viel Druck die Chiari-Fehlbildung auf den Hirnstamm und das Rückenmark ausübt. Wenn dieser chronische Druck unbehandelt bleibt, kann dies sehr schwerwiegende Folgen haben, einschließlich Lähmungen. Darüber hinaus sind Chiari I-Fehlbildungen manchmal mit einer instabilen Verbindung zwischen Schädel und Hals und einer abnormalen knöchernen Kompression des Rückenmarks verbunden. Dies muss erkannt werden, um Teil der Behandlung zu sein.
Bisher können dünne pulsatile Membranen, die eine Flüssigkeitsblockade verursachen, die als Chiari O beschrieben wird, von regulären MRTs nicht erkannt werden. Wir haben einen speziellen dynamischen MRT-Film entwickelt, der diese mobilen Membranen sehen kann:
Wang DD, Martin KW, Auguste KI, Sonne PP.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25723723
Dies ist die Geschichte eines unserer ersten Patienten mit einer dünnen pulsatilen Membran, die nur durch unser spezielles MRT erkannt wurde und eine Syrinx verursachte und erfolgreich operiert wurde:
Chiari Malformation Treatment
Chiari Malformation Surgery
Chirurgie ist die endgültige Behandlung. Während die meiste Zeit eine Operation erforderlich ist, können gelegentlich zusätzliche Operationen erforderlich sein. Es gibt verschiedene Arten von Operationen, die wir durchführen, abhängig von der Art der Fehlbildung und dem Ausmaß des Bandscheibenvorfalls. Die grundlegende Operation soll das Gedränge um die Schädelbasis reduzieren und den Druck vom Hirnstamm und vom Rückenmark entfernen. Dies geschieht durch Entfernen eines kleinen Knochenstücks an der Schädelbasis. Wir können oft einen Teil des Rückens der ersten Wirbel entfernen. Wenn Syringomyelie oder eine Syrinx vorliegt, umfasst die Operation normalerweise das Patchen der Abdeckung des Gehirns (Dura) und das Zurückschrumpfen der herniierten Mandeln, um den Platz zu vergrößern. Wenn eine dünne Membran den normalen Flüssigkeitsfluss blockiert, muss diese erkannt und aufgeschnitten werden.
Wenn eine instabile Verbindung zwischen Schädel und Hals besteht, ist eine Fusionsoperation mit Schrauben und Stäben erforderlich, die in die Knochen von Hals und Schädel eingeführt werden.
Die Symptome des Patienten stabilisieren sich in der Regel oder lösen sich vollständig auf.
