Mehrere keratotische papeln auf palm
Piyush Kumar, Ashim Kumar Mondal, Kalyan Ghosh, Avijit Mondal, Ramesh Chandra Gharami, Satyendra Nath Chowdhury
Dermatologie Online Journal 18 (1): 10
Medical College, Kolkata, Indien
Zusammenfassung
Porokeratotischer ekkriner Ostial- und Hautgangnävus (PEODDN) ist eine seltene nicht erbliche Fehlbildung des ekkrinen Ganges. Eine Beziehung zur linearen Porokeratose ist noch nicht etabliert; einige betrachten es als eine seltene Variante der Porokeratose, an der das Akrosyringium beteiligt ist, während andere es als eine separate Einheit betrachten, die auf charakteristischen klinischen Merkmalen und histologischer Akzentuierung innerhalb der Ostialstrukturen basiert. Ein 7-jähriges Mädchen mit mehreren asymptomatischen keratotischen Papeln über ihrer rechten Handfläche, die seit dem Alter von 6 Monaten vorhanden sind. Diese Papeln waren in einer linearen Verteilung über die Handfläche und den Mittelfinger der rechten Hand angeordnet. Die meisten Papeln waren diskret. Läsionen am Mittelfinger verschmolzen jedoch zu einer Plaque. Die Histologie ergab eine keratingefüllte tiefe Invagination der Epidermis, die sich durch eine Säule der Parakeratose („Cornoidlamelle“) auszeichnet. Die Dermis zeichnete sich durch erweiterte ekkrine Gänge und fehlende Entzündung aus. In Anbetracht der klinischen und histologischen Beweise wurde eine Diagnose von PEODDN gestellt. Seine klinische Ähnlichkeit mit linearem Lichen planus und linearer Porokeratose wird diskutiert. Außerdem geben wir einen kurzen Überblick über diese seltene Erkrankung.
Fallbericht
Abbildung 1a. Mehrere keratotische Papeln über der rechten Handfläche in linearer Verteilung.
Abbildung 1b. Nahaufnahme der Läsionen
Ein 7-jähriges Mädchen mit mehreren asymptomatischen keratotischen Papeln über ihrer rechten Handfläche seit dem Alter von 6 Monaten (Abbildung 1). Die Läsion trat erstmals im Alter von 6 Monaten auf der palmaren Oberfläche des Mittelfingers der rechten Hand auf. Im Laufe der Zeit traten immer wieder neue Läsionen auf, die die Handfläche nicht zusammenhängend betrafen. Der Rest der Geschichte war beitragsfrei.
Bei der Untersuchung wurden mehrere keratotische Papeln ähnlicher Größe (2 mm bis 3 mm) in linearer Verteilung über die Handfläche und den Mittelfinger der rechten Hand gefunden. Die meisten Papeln waren diskret. Läsionen am Mittelfinger verschmolzen jedoch zu einer Plaque. Abgesehen von diesen keratotischen Papeln wurden einige Gruben festgestellt. Der Rest der mukokutanen und systemischen Untersuchung ergab keine Abnormalität. Lineare Porokeratose, linearer Lichen planus und PEODDN wurden in der Differentialdiagnose berücksichtigt.
Eine der Papeln wurde durch Stanzbiopsie entfernt und histologisch untersucht. Die Histologie ergab eine keratingefüllte tiefe Invagination der Epidermis. Die Invagination war bemerkenswert für eine Säule von Parakeratose („Cornoid Lamella“). Die Dermis zeichnete sich durch erweiterte ekkrine Gänge und das Fehlen von Entzündungszellen aus (Abbildungen 2 und 3). Das Fehlen eines lichenoiden Infiltrats und einer vakuolären Degeneration der Basalschicht schloss einen linearen Lichen planus aus. Die Porokeratose betrifft selten das Akrosyrigium und zeigt eine perivaskuläre Infiltration mit chronischen Entzündungszellen . Das Fehlen solcher Befunde zusammen mit erweiterten ekkrinen Gängen begründete die Diagnose eines porokeratotischen ekkrinen Ostial- und Hautgangnävus (PEODDN) bei unserem Patienten.
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| Abbildung 2 | Abbildung 3 |
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| Abbildung 2. H&E, x40 Abbildung 3. H&E, x400 |
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Diskussion
PEODDN ist eine seltene nicht-erbliche Fehlbildung der ekkrinen Gänge . Es wurde ursprünglich von Marsden et al. als Komedonävus der Handfläche beschrieben . Es waren jedoch Abell und Reed, die den Begriff 1980 prägten . Eine Beziehung zur linearen Porokeratose wurde nicht hergestellt. Einige betrachten es als eine seltene Variante der Porokeratose, an der das Acrosyringium beteiligt ist . Andere betrachten es als eine separate Einheit, die auf den charakteristischen klinischen Merkmalen und der histologischen Akzentuierung innerhalb der Ostialstrukturen basiert .
Es kann bei der Geburt auftreten oder spät auftreten. Die meisten Fälle treten jedoch in den ersten Lebensjahren auf. Die Läsionen sind meist einseitig und werden überwiegend auf akralen Teilen gesehen, insbesondere über Handflächen und Fußsohlen . Läsionen an anderen Stellen als der Handfläche und der Sohle, bilaterale Läsionen oder ausgedehnte Läsionen nach Blaschko-Linien wurden berichtet . Auf der Handfläche und Sohle präsentiert es sich als mehrere lineare punktuelle Gruben mit komedoartigen Pfropfen und ähnelt dem Nävus comedonicus . Anderswo präsentiert es sich als keratotische Plaques und Papeln, die einem linearen verrukösen epidermalen Nävus ähneln . Selten kann es als Erosionen im Neugeborenenleben auftreten und später das klassische Aussehen entwickeln . Es ist meist asymptomatisch, kann aber mit Pruritus, Hyperhidrose oder Anhidrose in Verbindung gebracht werden . Im Zusammenhang mit PEODDN wurden verschiedene Erkrankungen berichtet. Einige davon sind palmoplantare Keratodermie, Psoriasis, Anhidrose, Alopezie, Nageldysplasie, Bowen-Krankheit und Plattenepithelkarzinom . Eine langfristige Nachsorge wird empfohlen, um Malignome zu identifizieren und zu behandeln, obwohl dies ungewöhnlich ist .
Zu den häufigsten Differentialdiagnosen von Läsionen an Handflächen und Fußsohlen gehören Nävus comedonicus, stachelige Keratodermie oder punktuelle Porokeratose. An anderer Stelle sollte es von entzündlichen linearen verrukösen epidermalen Nävus und linearen Porokeratose unterschieden werden .
Histologisch ist PEODDN durch eine parakeratotische Säule (Cornoidlamelle) gekennzeichnet, die über einem erweiterten Akrosyringium zentriert ist. Es zeigt einen charakteristischen Verlust der körnigen Schicht. Dilatation der ekkrinen Gänge und spärliche Entzündungszellen in der Dermis werden festgestellt. Ein Fall zeigte jedoch eine auffällige lichenoide Infiltration und epidermale Atrophie. Interessanterweise entwickelte dieser spezielle Patient anschließend multiple In-situ- und invasive Plattenepithelkarzinome in läsionaler Haut . Manchmal können Veränderungen des PEODDN sowohl das Acrotrichium als auch das Acrosyringium betreffen. Der Zustand wird dann als porokeratotischer ekkriner und Haarfollikel-Nävus (PEHFN) bezeichnet und ist äußerst selten .
Die Naturgeschichte ist typischerweise statisch und unaufhörlich, aber eine fortschreitende Ausdehnung der betroffenen Gebiete ist bekannt . Die Behandlung ist nicht zufriedenstellend. Der ultrapulsed Kohlendioxidlaser wurde verwendet, erfordert jedoch mehrere Behandlungen und Läsionen können erneut auftreten. Bei lokalisierten Läsionen kann eine chirurgische Exzision in Betracht gezogen werden . Topisches Kortikosteroid, Calcipotriol, Phototherapie und Kryotherapie waren weitgehend erfolglos. Topisches Retinoid, Harnstoff (10%) und Dithranol mit kurzem Kontakt können zu einer gewissen Besserung führen .
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