Das hereditäre Angioödem ist eine chronische, genetische Form des Angioödems, eine Art plötzliche, aber vorübergehende Schwellung in den tieferen Hautschichten. Zuerst in der Kindheit erscheinend, besteht es aus großen, glatten Striemen, die sich überall am Körper entwickeln können.
Ödeme sind chronisch oder treten regelmäßig über einen langen Zeitraum auf, manchmal ein- oder zweimal pro Woche, wenn sie nicht behandelt werden. Obwohl die Lippen und die Haut um die Augen die häufigsten Stellen sind, können auch die Zunge und die Schleimhäute von Hals, Mund und Darm anschwellen. Diese können lebensbedrohlich sein und erfordern möglicherweise eine medizinische Notfallversorgung.
Wenn eine starke Schwellung im Darm auftritt, kann es zu Übelkeit, Erbrechen, starken Schmerzen oder Schocksymptomen kommen. Diese können mit anderen Krankheiten verwechselt werden, einschließlich mehrerer, die operiert werden müssen. Hereditäre Angioödemschwellungen benötigen jedoch keinen Eingriff, da sich die Schwellungen und Begleitsymptome nach drei bis vier Tagen von selbst auflösen.
Um zu vermeiden, dass der Patient unnötigen chirurgischen Eingriffen unterzogen wird, die selbst Schwellungsanfälle auslösen oder verschlimmern können, ist es wichtig zu erkennen, wann schwerwiegende gastrointestinale Probleme und Schmerzen durch hereditäre Angioödeme verursacht werden.
Gastrointestinale Symptome
Gastrointestinale Schwellungen können bei verschiedenen Arten von Angioödemen auftreten, treten jedoch häufiger bei hereditären Angioödemen auf. Magen-Darm-Schmerzen, die intensiv und krampfartig sind, sind in 43-93 Prozent der Fälle vorhanden.
Schwellungen zeigen sich normalerweise auf Röntgenstrahlen oder anderen radiologischen Bildern, aber nur als verdickte Wände oder verbreiterte Abschnitte des Darms. Intussuszeption, wo die Wand des Darms Falten oder „Teleskope“ in sich selbst, kann auch durch Bildgebung sichtbar sein.
Patienten mit gastrointestinaler Schwellung leiden normalerweise unter Übelkeit, Appetitlosigkeit, Erbrechen und Durchfall. Diese sind normalerweise nicht blutig, obwohl in seltenen Fällen auch blutiger Durchfall auftreten kann. Verstopfung kann auftreten, wenn sich die Schwellung im unteren Darm oder im Dickdarm befindet.
Hereditäre Angioödemschwellungen können in Organen wie Leber und Bauchspeicheldrüse auftreten, Kanäle blockieren und vorübergehende Episoden von Leberproblemen und Pankreatitis verursachen.
Gastrointestinale Schwellungen oder Intussuszeptionen, die durch hereditäre Angioödeme verursacht werden, können im schwersten Fall zu einem Schock führen, der lebensbedrohlich sein kann. Dies erfordert neben der Bewältigung der starken Schmerzen eine medizinische Notfallversorgung.
Hereditäres Angioödem im Vergleich zu anderen gastrointestinalen Erkrankungen
Die bei hereditären Angioödemen beobachteten gastrointestinalen Symptome können den Symptomen von Polypen, Entzündungen, Tumoren oder anderen abnormalen Wucherungen ähneln. Eine detaillierte Anamnese und körperliche Untersuchung sind erforderlich, um die korrekte Ursache der gastrointestinalen Symptome zu diagnostizieren.
Wenn ein Patient in der Familienanamnese ein hereditäres Angioödem hat, besteht eine gute Chance, dass seine Symptome eher durch diesen Zustand als durch etwas anderes verursacht werden. Gentests können feststellen, ob hereditäre Angioödem-induzierte gastrointestinale Symptome möglich sind.
Das hereditäre Angioödem wird autosomal dominant vererbt und hat eine 50-prozentige Chance, von einem Elternteil mit der Erkrankung an seine Kinder weitergegeben zu werden.
Bluttests für die C1-Inhibitor (C1-INH) -Proteine, ein Protein, das Entzündungen reguliert, zeigen sich als niedrig, wenn ein hereditäres Angioödem vorliegt, und helfen, die Diagnose eines hereditären Angioödems zu bestätigen.
Hereditäre Angioödemschwellungen zeigen sich in der Radiographie als dicke oder verbreiterte Bereiche des Verdauungstraktes, nicht als feste Klumpen wie bei Tumoren. Bauchschmerzen, die durch hereditäres Angioödem verursacht werden, sind ebenfalls unspezifisch und werden nicht intensiver, wenn der Bauch gedrückt wird, im Gegensatz beispielsweise zur Blinddarmentzündung.
Die Schwellungen sprechen oft gut auf hereditäre Angioödem-Medikamente und -behandlungen an und klingen im Gegensatz zu vielen Magen-Darm-Erkrankungen innerhalb von drei bis vier Tagen von selbst ab.
Behandlung gastrointestinaler Symptome eines hereditären Angioödems
Das hereditäre Angioödem wird mit C1-Inhibitor-verstärkenden Arzneimitteln wie Haegarda, Cinryze und Kalbitor behandelt. Ein anderes Arzneimittel, Firazyr, kann ähnlich wie ein EpiPen zur sofortigen Selbstbehandlung eines hereditären Angioödemanfalls angewendet werden.
In vielen Fällen helfen diese auch, die gastrointestinalen Symptome zu lösen. Aber in seltenen Fällen, wenn sie dies nicht tun, kann unterstützende Pflege, wie intravenöse Flüssigkeiten in einem Krankenhaus, erforderlich sein, bis die Schwellung nachlässt.
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