Das Insulinresistenzsyndrom Typ A ist eine seltene Erkrankung, die durch schwere Insulinresistenz gekennzeichnet ist. Insulin hilft normalerweise bei der Regulierung des Blutzuckerspiegels, indem es kontrolliert, wie viel Zucker (in Form von Glukose) 
aus dem Blutkreislauf in die Zellen gelangt, um als Energie verwendet zu werden. Bei Menschen mit Insulinresistenzsyndrom Typ A beeinträchtigt die Insulinresistenz die Blutzuckerregulation und führt letztendlich zu einer Erkrankung namens Diabetes mellitus, bei der der Blutzuckerspiegel gefährlich hoch werden kann.
Schwere Insulinresistenz liegt auch den anderen Anzeichen und Symptomen des Typ-A-Insulinresistenzsyndroms zugrunde. Bei betroffenen Frauen zeigen sich die Hauptmerkmale der Erkrankung im Jugendalter. Viele betroffene Frauen beginnen nicht mit der Menstruation im Alter von 16 Jahren (primäre Amenorrhoe) oder ihre Perioden können leicht und unregelmäßig sein (Oligomenorrhoe). Sie entwickeln Zysten an den Eierstöcken und übermäßiges Körperhaarwachstum (Hirsutismus). Die meisten betroffenen Frauen entwickeln auch eine Hauterkrankung namens Acanthosis nigricans, bei der die Haut in Körperfalten und -falten dick, dunkel und samtig wird. Im Gegensatz zu den meisten Menschen mit Insulinresistenz sind Frauen mit Insulinresistenzsyndrom Typ A normalerweise nicht übergewichtig.
Die Merkmale des Insulinresistenzsyndroms Typ A sind bei betroffenen Männern subtiler. Einige Männer haben einen niedrigen Blutzucker (Hypoglykämie) als einziges Zeichen; andere können auch Acanthosis nigricans haben. In vielen Fällen kommen Männer mit dieser Erkrankung nur dann zum Arzt, wenn sie im Erwachsenenalter Diabetes mellitus entwickeln.
Das Insulinresistenzsyndrom Typ A gehört zu einer Gruppe verwandter Erkrankungen, die als vererbte schwere Insulinresistenzsyndrome beschrieben werden. Diese Störungen, zu denen auch das Donohue-Syndrom und das Rabson-Mendenhall-Syndrom gehören, werden als Teil eines Spektrums angesehen. Das Typ-A-Insulinresistenzsyndrom stellt das mildeste Ende des Spektrums dar: Seine Merkmale treten oft erst in der Pubertät oder später auf, und es ist im Allgemeinen nicht lebensbedrohlich.
