Die klinischen und pathologischen Merkmale von 125 juvenilen Granulosazelltumoren des Eierstocks wurden analysiert. Die Patienten reichten im Alter von Neugeborenen bis 67 Jahren (durchschnittlich 13 Jahre). Vierundvierzig Prozent waren 10 Jahre oder jünger, 34% zwischen 11 und 20 Jahren, 18% zwischen 21 und 30 Jahren und 3% über 30 Jahre alt. Zweiundachtzig Prozent der präpubertären Patienten präsentierten sich wegen isosexueller Pseudopräzidität. Bei den übrigen Kindern und bei den meisten älteren Patienten war die präsentierende Manifestation in der Regel Bauchschmerzen oder Schwellungen. Fünfzehn Patienten in der reproduktiven Altersgruppe hatten Menstruationsstörungen oder Amenorrhoe, und eine der beiden postmenopausalen Frauen zeigte Uterusblutungen. Zwei Patienten hatten die Ollier-Krankheit und zwei hatten das Maffucci-Syndrom. Die Laparotomie ergab in 122 Fällen eine einseitige Beteiligung und in zwei Fällen eine Beteiligung beider Eierstöcke; bilaterale Tumoren wurden bei der Autopsie in einem Fall gefunden. Zwei Tumoren waren Stadium IIb und ein Stadium IIc; der Rest war Stadium I. In 13 Fällen (11%) war eine Ruptur vor oder während der Operation aufgetreten und Aszites war in 11 Fällen (9%) vorhanden. Die Tumoren hatten einen Durchmesser von 3 bis 32 cm (durchschnittlich 12,5 cm). Neunundvierzig Prozent von ihnen waren fest und zystisch, 37% fest und 14% zystisch. Die mikroskopische Untersuchung ergab diffuse und follikuläre Muster, wobei ersteres in den meisten Fällen vorherrschte. Die Follikel variierten in Größe und Form und enthielten charakteristisch basophile oder eosinophile Sekretion, die oft positiv für Mucin gefärbt war. Die Granulosazellen waren typischerweise unterschiedlich stark luteinisiert und hatten dunkle runde Kerne ohne Rillen; In vielen Fällen war eine Theca-Zellkomponente variabler Ausdehnung vorhanden. Die mitotische Rate lag zwischen weniger als 1 und 32/10 Hochleistungsfeldern mit einem Durchschnitt von 7. Die nukleare Atypizität variierte von Grad 1 bis 4. Follow-up-Informationen von mindestens 1 Jahr und bis zu 21 Jahren (durchschnittlich 5 Jahre) Dauer lagen für 95 Patienten vor, von denen 87 (92%) am Leben und frei von Krankheiten waren. Eine Patientin mit Maffucci-Syndrom starb 11 Jahre nach Entfernung des Ovarialtumors an einem Chondrosarkom (korrigiertes Überleben – 93%). Die sieben verbleibenden Patienten starben an den Folgen ihres Tumors von 7 Monaten bis 3 Jahren postoperativ; Einer der klinisch bösartigen Tumoren war das Stadium Iai, ein Stadium Iaii, zwei Stadien Ic, zwei Stadien IIb und ein Stadium IIc.(ZUSAMMENFASSUNG BEI 400 WÖRTERN ABGESCHNITTEN)
