Disseminierter Herpes oder Vaccinia im Rahmen von Grunderkrankungen der Haut ist als Kaposi’s Varicelliform Eruption (KVE) bekannt. Patienten weisen typischerweise disseminierte Vesikopusteln in den Bereichen auf, in denen die zugrunde liegende Hauterkrankung am stärksten betroffen ist. Wir berichten über einen Fall von Eczema herpeticum bei einer Frau mit einer langjährigen Vorgeschichte von atopischer Dermatitis (AD). Dieser Bericht überprüft auch die Literatur zu Eczema herpeticum und Eczema vaccinatum (EV), fasst klinische und histopathologische Merkmale und Behandlungen zusammen und erörtert die Empfehlungen der Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten für die Pockenimpfung.
Patienten mit chronisch entzündlichen Hauterkrankungen, insbesondere atopischer Dermatitis (AD), sind gefährdet, kutane Virusinfektionen zu verbreiten. Die Infektion wird am häufigsten durch Herpes-simplex-Virus (HSV) verursacht; es kann jedoch auch mit Coxsackievirus oder Vaccinia auftreten. Der Begriff Kaposi’s varicelliform eruption (KVE) wird synonym mit Eczema herpeticum verwendet, wenn HSV ekzematöse Haut infiziert. Wenn KVE bei einem Patienten auftritt, der die Pockenimpfung erhalten hat oder in engen Kontakt mit jemandem gekommen ist, der die Pockenimpfung erhalten hat, wird es auch als Eczema vaccinatum (EV) bezeichnet. Die Pathogenese von KVE kann mit einer beeinträchtigten Immunüberwachung zusammenhängen oder einfach ein mechanisches Phänomen darstellen, das auf eine verminderte epitheliale Barrierefunktion zurückzuführen ist. Da die Bedrohung durch Bioterrorismus mit Pocken zunimmt, müssen sich Ärzte mit der Frage der Sicherheit befassen, wenn eine Impfung bei Personen mit Atopie in der Vorgeschichte in Betracht gezogen wird.
Fallbericht
Eine 40-jährige Frau mit langjähriger AD hatte eine 5-tägige Vorgeschichte schmerzhafter Bläschen, die an ihrem rechten Arm begonnen hatten und sich allmählich ausbreiteten, um den Rest ihres Körpers einzubeziehen. Sie war von einem Arzt untersucht worden und hatte ohne Verbesserung Prednison, Cephalexin und Triamcinolon erhalten. Der Patient hatte keine Vorgeschichte von oralen Ulzerationen oder Erosionen, berichtete jedoch über eine Vorgeschichte von intermittierenden „Fieberbläschen“.“ Bei der Untersuchung waren Gesicht, Brust, Arme, Bauch, Rücken und Oberschenkel mit konfluenten Vesikopapeln gefüllt; Einige Bereiche waren erodiert und weinten eine gelbe seröse Flüssigkeit (Abbildungen 1 bis 3). Der direkte Fluoreszenzantikörpertest (DFA) ergab positive Ergebnisse von HSV-1 und HSV-2. Die Diagnose Eczema herpeticum wurde gestellt und die Behandlung mit Valacyclovir und Cephalexin eingeleitet. Ergebnisse einer Bakterienkultur ergaben Staphylococcus- und Streptococcus-Spezies. Biopsieergebnisse bestätigten zytopathische Veränderungen, die für eine Herpesvirusinfektion mit fokaler Keratinozytennekrose und Akantholyse diagnostisch sind (Abbildungen 4 und 5).
Kommentar
KVE wurde erstmals 1887 von Moritz Kaposi beschrieben, der Professor und Vorsitzender der Dermatologie an der Medizinischen Fakultät der Universität Wien war.1 Kaposi dachte zunächst, der Zustand sei sekundär zu einer Pilzinfektion, aber die Entdeckung von Einschlusskörpern deutete histologisch auf eine virale Ätiologie hin.2 Der Begriff KVE wird jetzt verwendet, um disseminierten Herpes simplex, Vaccinia oder Coxsackievirus im Rahmen bestimmter zugrunde liegender Hauterkrankungen zu beschreiben.1
Ekzem herpeticum ist ein Begriff, der häufig synonym mit HSV-assoziierter KVE verwendet wird, da Ekzeme die häufigste zugrunde liegende Hauterkrankung bei KVE sind.Es wurde auch berichtet, dass 1 KVE bei Darier-Krankheit, 3,4 kutanem T-Zell-Lymphom, 5 Pityriasis rubra pilaris, 6 familiärem gutartigem chronischem Pemphigus, 7 angeborener ichthyosiformer Erythrodermie, seborrhoischer Dermatitis, Wiskott-Aldrich-Syndrom,8 Psoriasis und Lupus erythematodes auftritt.9 Darüber hinaus wurde über KVE bei Patienten berichtet, bei denen die epidermale Barriere entweder infolge einer reizenden Kontaktdermatitis, die durch kräftiges Schrubben des Gesichts mit einem Gesichtsreiniger verursacht wurde, 10 nach einer Hauttransplantation, 11 bei Verbrennungen zweiten Grades,12 oder nach Dermabrasion gestört ist.2 Es wurde auch berichtet, dass es bei multiplem Myelom auftritt.13
Die Literatur enthält widersprüchliche Daten zu immunologischen Defekten als Reaktion auf eine Herpesvirus-Infektion bei Patienten mit AD. Obwohl vorgeschlagen wurde, dass Patienten mit AD eine depressive zellvermittelte Immunität gegen HSV haben, Studien haben dies nicht bestätigt.14,15 Einige Autoren haben postuliert, dass eine verringerte Anzahl zirkulierender natürlicher Killerzellen und eine Abnahme der IL-2-Rezeptoren dazu führen, dass Patienten mit atopischem Ekzem anfälliger für Herpesinfektionen sind.15 Es kann sein, dass die Ausbreitung der Infektion rein auf mechanische Faktoren und nicht auf die Immunüberwachung zurückzuführen ist.
KVE kann in einer primären Form oder einer wiederkehrenden Form vorliegen.16 Die primäre Form präsentiert sich mit Clustern von Nabelbläschen und Vesikopusteln, die normalerweise in Bereichen auftreten, in denen die Haut am stärksten von der zugrunde liegenden Hauterkrankung betroffen ist.17 Die Läsionen breiten sich allmählich aus und gehen mit systemischen Symptomen wie Fieber, Unwohlsein und Lymphadenopathie einher.1 In milderen Fällen können Läsionen auf Kopf und Hals beschränkt sein.16 Im Laufe der Zeit können die Vesikel hämorrhagisch werden und sich später zu Erosionen entwickeln, die sekundär infiziert werden können.17 Schwerere Fälle können zu Narbenbildung führen. Wiederkehrende Fälle sind in der Regel begrenzter mit weniger systemischen Symptomen.16
Herpetische Keratitis ist eine schwere Augenfolge. Glücklicherweise ist trotz der häufigen Beteiligung von Vesikopusteln im Gesicht eine Augenherpesinfektion bei KVE selten.18 Eine Studie berichtete über 3 Patienten mit KVE mit positiven HSV-Bindehautkulturergebnissen, aber ohne sichtbare Augenerkrankung.8 KVE kann mit Virämie und Beteiligung von Lunge, Leber, Gehirn und Magen-Darm-Trakt in Verbindung gebracht werden.1 Vor der Verfügbarkeit einer antiviralen Therapie traten Todesfälle infolge von Rhabdomyolyse und Nierenversagen auf.18 Eine bakterielle Infektion der erodierten Haut kann zu einer bakteriellen Sepsis führen.
Differentialdiagnose und Diagnose