Kawasaki-Krankheit. Bericht über einen seltenen Fall bei einem Erwachsenen / Revista Colombiana de Reumatología (Englische Ausgabe)

Einleitung

Die Kawasaki-Krankheit ist eine mittelgroße Gefäßvaskulitis mit akuter, selbstlimitierender Entwicklung und unbekannter Herkunft, von der hauptsächlich Kinder unter 5 Jahren betroffen sind.1 Es wurde ursprünglich von Arzt Tomosaku Kawasaki in Japan beschrieben, wo ein progressiver Anstieg der Inzidenz – 265 Fälle pro 100.000 Kinder unter 5 Jahren – dokumentiert ist,2,3 im Gegensatz zu den in den USA dokumentierten Zahlen, wo die Inzidenz zwischen 19 und 27,7 Fällen pro 100.000 Kinder unter 5 Jahren liegt. Dies deutet auf eine wahrscheinliche genetische Prädisposition und das Vorhandensein eines Umweltantigens hin.2,3

Dies ist eine seltene Krankheit bei Erwachsenen und es wurden weltweit weniger als 60 Fälle bei Patienten zwischen 18 und 30 Jahren gemeldet; Zwei Fälle wurden in Südamerika und keiner in Kolumbien gefunden.Es wurden 4 saisonale Ausbrüche beschrieben, die eine potenzielle Infektionsquelle darstellen und im Winter häufiger auftreten als im Sommer.4

Das klinische Fortschreiten umfasst 3 Phasen: akut, subakut und chronisch, wie aus den verschiedenen Studien hervorgeht, die in der pädiatrischen Population durchgeführt wurden. Die akute Phase mit einer ungefähren Dauer von 3 Wochen manifestiert sich mit Fieber, entzündlichen Herzerkrankungen, mukokutanen Veränderungen und Hautausschlag. Während dieser Phase der Erkrankung entwickeln sich Koronaraneurysmen und symmetrische Polyarthrogien der großen Gelenke.4 Die subakute Phase zeigt sich in der zweiten und dritten Evolutionswoche mit palmarer und plantarer Desquamation und Herzerkrankungen und schließlich mit einer rekonvaleszenten oder chronischen Phase, die Wochen und sogar Monate dauern kann, bis eine klinische und paraklinische Auflösung eintritt.

Das klinische Erscheinungsbild kann vollständig sein, wenn das Fieber länger als 5 Tage anhält, zusätzlich zu 4 der 5 Kriterien des American College of Rheumatology (ACR) wie folgt: polymorphes Exanthem (diffuse makulopapuläre Läsionen des Rumpfes und der Extremitäten), Erythem mit Ödemen der Hände und Füße, gefolgt von Abschuppung der Fingerspitzen und Füße, bilaterale nicht exsudative Bindehautinjektion, Veränderungen der Mundschleimhaut und der Lippen (Erdbeerzunge, zerklüftete und erythematöse Lippen, Mund- und Pharynxhyperämie) und einseitige zervikale Lymphadenopathie >1,5 cm Durchmesser.5 Das andere klinische Erscheinungsbild ist unvollständig, wenn nur 2 oder 3 ACR-Kriterien erfüllt sind. In ähnlicher Weise wurde eine atypische Varietät mit Nierenbeteiligung, akutem Abdomen und Pleuraerguss beschrieben.5 Seine Diagnose ist klinisch und ausgeschlossen.

Dies ist der Fall eines männlichen erwachsenen Patienten, der die ACR-Kriterien für die Kawasaki-Krankheit erfüllt. Was an diesem Fall relevant ist, ist seine atypische Darstellung bei Erwachsenen, die zu einer Überprüfung der Literatur führte und der erste in Kolumbien gemeldete Fall ist.

Klinischer Fall

Dies ist ein 36-jähriger Mann, der in Pereira lebt und von Beruf Bäcker ist und den Arzt aufsucht, weil er seit 4 Tagen Fieber von 39 ° C hat, verbunden mit generalisierten Kopfschmerzen mit einem Schmerzwert von 7/10. Der Patient zeigt auch Odynophagie, Übelkeit und gelegentliches Erbrechen ohne zusätzliche GI-Symptome. 4 Tage später zeigte der Patient makulopapuläre Läsionen der oberen und unteren Extremitäten, der Brust und des Abdomens und wurde ins Krankenhaus eingeliefert (Abb. 1). Der Patient hat keine Vorgeschichte vergangener Pathologien und verwendet keine psychotropen Substanzen. Bei der Aufnahme waren seine Vitalfunktionen wie folgt: BP 130 / 70mmHg, HR 135lpm, RR 22bpm, Temperatur 39 ° C. Die körperliche Untersuchung zeigte Orientierung in den 3 Dimensionen, Kollaboration, Fehlen von zervikalen Lymphadenopathien, mit rhythmischer Tachykardie Bruit und kein Murmeln. Normale Atemgeräusche ohne zufällige Atemgeräusche. Der Patient zeigte eine linke inguinale Lymphadenopathie, frei von Ödemen oder neurologischen Defiziten. Es wurden multiple generalisierte makulopapuläre Läsionen identifiziert, die sich bei digitalem Druck mit anschließender Abschuppung der Finger, Handflächen und Fußsohlen nach 10 Tagen Krankenhausaufenthalt nicht zurückbildeten; trockene und rissige Lippen mit Winkelrissen und nicht exsudativer Bindehautinjektion (Abb. 2).

Abb. 1.

Makulopapulöses Erythem der Brust, des Abdomens und der Extremitäten.

(0.17 MB).

Abb. 2.

Patient mit nicht exsudativer bilateraler Konjunktivitis.

(0.1 MB).

Die paraklinischen Tests bei der Aufnahme zeigten Leukozytose und Neutrophilie, erhöhte Akutphasenreaktanten, direkte Hyperbilirubinämie und erhöhte Transaminasen. Urinanalyse mit Proteinurie und Hämaturie. Die Blut- und Urinkulturen waren negativ, wie in Tabelle 1 beschrieben. Der Patient entwickelte sich rasch zu einem multiplen Organversagen (Lungen-, Nieren-, Herz-Kreislauf- und Leberbeteiligung) und Hypotonie, was zur Aufnahme auf die Intensivstation führte, um eine empirische Breitbandantibiotikatherapie (Ceftriaxon, Vancomycin und Meropenem), invasive mechanische Beatmung und langsame kontinuierliche Hämodialyse. Anfangs war die Verdachtsdiagnose Staphylokokken-toxisches Schocksyndrom, Meningokokkämie, ischämische Hepatitis nach Hypoperfusion, dilatative Kardiomyopathie mit depressiver Ejektionsfraktion. Basierend auf serologischen Tests wurden HIV-Infektion, Hepatitis A, B, C und E, Leptospirose, Dengue–Fieber, Cytomegalovirus-Infektion, Epstein-Barr-Virus, Herpesvirus und Chagas-Krankheit ausgeschlossen.

Das transthorakale Echokardiogramm dokumentierte eine dilatative Kardiomyopathie, eine signifikante Reduktion der Gesamtkontraktilität mit einer stark beeinträchtigten systolischen Funktion aufgrund einer Ejektionsfraktion von 25% und eine Dilatation der rechten Kavitäten mit Trikuspidalinsuffizienz Grad III. Eine anschließende kardiale MRT schloss eine infiltrative Erkrankung mit einer Ejektionsfraktion von 51,5% aus.

Die Hautstempelbiopsie der Läsion des linken Beins und des Abdomens zeigte ein perivaskuläres lymphozytenartiges Zellinfiltrat, das mit einer mittelgroßen Gefäßvaskulitis (Kawasaki-Krankheit) übereinstimmt, zusätzlich zur Erfüllung von 5 der 6 ACR-Kriterien: Fieber für mehr als 5 Tage, bilaterale nicht-exsudative Bindehautinjektion, trockene und rissige Lippen mit eckigen Fissuren, Palmar- und Plantarerythem, verhärtetes Ödem mit allgemeiner Abschuppung, die auf Finger, Handflächen und Fußsohlen beschränkt ist Rekonvaleszenzphase) (Fig. 3 und 4). Darüber hinaus hatte der Patient eine dilatative Kardiomyopathie mit depressiver Ejektionsfraktion, akutem Nierenversagen und Leberbeteiligung. In diesem Fall wurde keine aneurysmatische Dilatation oder einseitige zervikale Lymphadenopathie beobachtet. Der Patient präsentierte bei der Aufnahme nur eine linke inguinale Lymphadenopathie, wobei ein Nierenbiopsiebericht über eine akute tubuläre Nekrose anschließend aufgelöst wurde. Der Patient wurde mit Pulsen von Methylprednisolon in einer IV-Dosis von 1 g / Tag und Acetylsalicylsäure 100 mg / Tag behandelt, mit einer zufriedenstellenden Entwicklung und vollständigen Auflösung der Symptome. Während der Nachsorge wurde der Hämodialysekatheter nach Verbesserung der Nierenfunktion entfernt und die Acetylsalicylsäurebehandlung fortgesetzt.

Abb. 3.

Abschuppung von Händen und Fingerspitzen (Rekonvaleszenzphase).

(0.08 MB).

Abb. 4.

Plantare Abschuppung.

(0.05 MB).

Diskussion

Die Kawasaki-Krankheit ist eine mittelgroße Gefäßvaskulitis akuter, selbstlimitierender Form unbekannter Herkunft, von der hauptsächlich Kinder unter 5 Jahren betroffen sind.1 Dies ist eine seltene Erkrankung bei Erwachsenen, und weltweit wurden weniger als 60 Fälle bei Patienten im Alter von 18 bis 30 Jahren gemeldet. 2 Fälle wurden in Südamerika und keiner in Kolumbien gemeldet.4 Unser Patient war zum Zeitpunkt der Diagnose 36 Jahre alt und überschritt die bisher beschriebene Altersspanne.

Die Inzidenz einer Herzbeteiligung bei Erwachsenen beträgt weniger als 5%, im Gegensatz zur pädiatrischen Population, wo sie 30% der Fälle überschreiten kann, mit Anzeichen von Aneurysmen.6 In diesem Fall wurden keine aneurysmatischen Dilatationen festgestellt.

In Kolumbien wurde dieser Zustand nur bei Kindern beschrieben, und die aneurysmatische Beteiligung der Koronararterien ist höher als bei Erwachsenen, bei denen atypische Lungen-, Leber- und Nierenbeteiligungen vorherrschen,7,8 wie bei unserem Patienten manifestiert, mit schnellem Einsetzen des multiplen Organversagens.

Eine zwischen 2007 und 2009 in Bogotá durchgeführte Studie dokumentierte 4 pädiatrische Fälle bei insgesamt 86 Patienten mit fieberhaftem Exanthem.In 9 100% der Fälle traten Fieber und oropharyngeale Veränderungen auf, die Hälfte von ihnen hatte eine Bindehautbeteiligung und 75% der Kinder entwickelten eine palmoplantare Desquamation.9

Ähnliche Ergebnisse wurden in einer anderen Studie dokumentiert, die zwischen 2002 und 2008 in 5 Krankenhäusern in Barranquilla durchgeführt wurde, in der 20 Krankenakten von Patienten mit Kawasaki-Krankheit überprüft wurden, von denen 40% jünger als ein Jahr waren und das Alter zwischen 3 Monaten und 8 Jahren lag. Von diesen Patienten zeigten 95% die vollständige Form der Krankheit, in 65% der Fälle war das Hauptsymptom Fieber und 30% zeigten eine Herzbeteiligung aufgrund des Vorhandenseins von Koronaraneurysmen.10

Unser erwachsener Patient erfüllte 5 der 6 ACR-Kriterien für die vollständige Form der Kawasaki-Krankheit mit atypischen Manifestationen aufgrund der Nierenbeteiligung (Nierenversagen, das auf die Therapie ansprach), Herzkompromiss (Kardiomyopathie) und Leberbeteiligung (toxische Hepatitis), die mit Methylprednisolon, Acetylsalicylsäure, einer Dosis IV-Immunglobulin IgG und intermittierender Hämodialyse behandelt wurde.

Die Sterblichkeitsrate bei Kindern liegt unter 1%, wobei die wichtigsten Komplikationen einer ischämischen Kardiomyopathie in der Genesungsphase auftreten.11 Aufgrund des seltenen klinischen Erscheinungsbildes dieser Population liegen keine Berichte über Mortalität und Komplikationsraten bei Erwachsenen vor.

Bis 2010 wurden 81 Fälle der klassischen Kawasaki-Krankheit bei Erwachsenen und 13 Fälle der unvollständigen Form berichtet.5 Laut AHA im Jahr 2017 wird die unvollständige Form beschrieben als: unerklärliches Fieber für weniger als 4 Tage, mit 2 oder 3 wichtigen klinischen Kriterien und paraklinischen oder bildgebenden Befunden, die Hinweise auf die Krankheit zeigen.

Die Differentialdiagnosen umfassen Überempfindlichkeitsreaktionen infolge von Medikamenten, toxisches Schocksyndrom, Scharlach, Masern, Virusinfektionen (Adenovirus, Parvovirus, Herpesvirus, Röteln und Cytomegalovirus), Toxoplasmose, Leptospirose und Rickettsienerkrankung. Andere Diagnosen sind rheumatisches Fieber, reaktive Arthritis und systemische juvenile idiopathische Arthritis5,10; Alle diese Diagnosen wurden bei unserem Patienten ausgeschlossen.

Die Behandlung besteht darin, die Entzündung hauptsächlich in den Koronararterien zu unterdrücken, um die Entwicklung von aneurysmatischen Dilatationen zu verhindern12 unter Verwendung von Acetylsalicylsäure (80-100 mg / Tag) und IV–Immunglobulin IgG (2 g / kg) in einer Einzeldosis, die in randomisierten kontrollierten Studien nachweislich die Anzahl der Koronaraneurysmen verringert und dem Patienten mit einer günstigen Auflösung der Symptome verabreicht wurde.12

Schlussfolgerungen

Die Kawasaki-Krankheit ist eine mittelgroße Gefäßvaskulitis, die Kinder unter 5 Jahren betrifft und bei Erwachsenen recht selten ist. Dieser Fall ist daher der erste, der in Kolumbien gemeldet wurde. Die Diagnose des Ausschlusses nach Ausschluss einer infektiösen Ursache und deren Früherkennung ermöglicht eine verbesserte Lebensqualität des Patienten und verhindert Komplikationen im Zusammenhang mit multiplem Organversagen.

Interessenkonflikt

Die Autoren haben keinen Interessenkonflikt zu erklären.