Keratosis pilaris atrophicans faciei

Was ist Keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei ist eine seltene Form der Keratosis pilaris mit narbenartigen follikulären Vertiefungen und Haarausfall insbesondere in den Augenbrauen . Dies führt zu Atrophie und dauerhaftem Haarausfall in den betroffenen Bereichen.

Keratosis pilaris wird auch Ulerythema ophryogenes genannt. Ulerythema bedeutet ‚Narbe mit Rötung‘ und ‚Ophryo‘ bezieht sich auf die Augenbraue.

Keratosis pilaris atrophicans faciei

Weitere Bilder von Keratosis pilaris.

Wer bekommt Keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei tritt gewöhnlich sporadisch auf; Es wurde jedoch eine autosomal dominante und autosomal rezessive Vererbung beschrieben . Es tritt zuerst im Säuglingsalter auf und wird hauptsächlich bei Kindern und Jugendlichen diagnostiziert.

Was verursacht Keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei wird durch abnormale Verhornung des follikulären Infundibulums verursacht. Skala füllt den Follikel und verstopft den Haarschaft, was zu Entzündungen führt. Im Laufe der Zeit führt eine chronische Entzündung zu Atrophie und Alopezie .

Einige Fälle von Keratosis pilaris sind auf eine autosomal-rezessive Mutation im Desmoglein 4 (DSG4) -Gen zurückzuführen . Die seltene Assoziation von Keratosis pilaris atrophicans faciei mit einigen angeborenen Syndromen deutet auch darauf hin, dass Chromosomenarm 18p Gene für die follikuläre Keratinisierung enthalten und an der Pathogenese der Krankheit beteiligt sein könnte .

Was sind die klinischen Merkmale der Keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei ist durch entzündliche keratotische Papeln im Gesicht gekennzeichnet.

• Der Beginn erfolgt in der Regel einige Monate nach der Geburt mit keratotischen Papeln im Gesicht und erythematösen keratotischen follikulären Papeln im lateralen Drittel der Augenbrauen.
• Mit fortschreitender Erkrankung treten Atrophie und Verlust der Augenbrauenhaare auf.
• Andere Bereiche der Kopfhaut und des Gesichts können betroffen sein, einschließlich Stirn, Schläfen und Wangen .
• Es gibt in der Regel auch weit verbreitete Keratosis pilaris an Gliedmaßen und Rumpf .

Keratosis pilaris atrophicans faciei

Assoziierte Syndrome

Keratosis pilaris atrophicans faciei wird gelegentlich mit dem Noonan-Syndrom, dem Rubinstein-Taybi-Syndrom, dem Cornelia-de-Lange-Syndrom und dem kardiofaziokutanen Syndrom in Verbindung gebracht .

Wie wird Keratosis pilaris atrophicans faciei diagnostiziert?

Keratosis pilaris atrophicans faciei wird klinisch diagnostiziert.

Wenn eine Hautbiopsie durchgeführt wird, umfassen unspezifische histopathologische Merkmale ein erweitertes Infundibulum, verstopfte Haarfollikel, Haarausfall, oberflächliches perivaskuläres lymphozytisches Infiltrat und dermale Fibrose .

Was ist die Differentialdiagnose für Keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei befindet sich in einem Spektrum mit anderen follikulären keratotischen Erkrankungen und wird normalerweise als eine Form der Keratosis pilaris atrophicans angesehen, wobei häufig überlappende Merkmale auftreten .

Keratosis pilaris rubra faciei

Keratosis pilaris rubra faciei ist eine Variante der Keratosis pilaris, bei der Rötungen im Vordergrund stehen. Es ist gekennzeichnet durch perifollikuläres Erythem an Stirn, Wangen und Hals ohne Atrophie oder Haarausfall.

Erythromelanosis follicularis faciei et colli

Erythromelanosis follicularis faciei et colli ist eine Variante der Keratosis pilaris, die durch gut definierte Erytheme, Hyperpigmentierungen und follikuläre Papeln an Wangen und Hals gekennzeichnet ist. Die meisten Fälle wurden bei asiatischen Männern berichtet .

Atrophoderma vermiculatum

Atrophoderma vermiculatum ist eine Variante der Keratosis pilaris atrophicans mit ausgeprägter Follikelatrophie, die zu einem wabenförmigen (oder wurmfressenden) Muster auf den Wangen führt, das sich im Kindesalter entwickelt .

Atrophoderma vermiculatum

Keratosis follicularis spinulosa decalvans

Keratosis follicularis spinulosa decalvans ist eine schwere Form der Keratosis pilaris atrophicans mit weit verbreiteten follikulären Papeln, vernarbendem Haarausfall, Keratodermie und Keratitis .

Frontale fibrosierende Alopezie

Frontale fibrosierende Alopezie ist eine Art follikulärer Lichen planus oder Lichen planopilaris, bei der follikuläre Papeln im Gesicht, Verlust der seitlichen Augenbrauen und zurückgehender frontaler Haaransatz aufgrund von Narbenbildung auftreten Alopezie. Es betrifft hauptsächlich postmenopausale Frauen.

Was ist die Behandlung von Keratosis pilaris atrophicans faciei?

Es gibt keine Heilung für Keratosis pilaris atrophicans faciei. Das Folgende kann nützlich sein, um die Follikelskala zu minimieren.

• Reinigungsmittel ohne Seife
• Peeling — Entfernen der oberflächlichen Follikelschuppen mit einem Bimsstein oder einem Peeling-Schwamm
• Keratolytische Feuchtigkeitscremes mit Harnstoff, Salicylsäure oder Alpha-Hydroxysäure
• Topische Retinoide.

Pulsfarbstofflaser oder Intense Pulsed Light (IPL) können Erytheme vorübergehend reduzieren, treten jedoch tendenziell wieder auf. Sonneneinstrahlung neigt dazu, Rötungen zu verschlimmern, daher wird Sonnenschutz empfohlen.

Was ist das Ergebnis für Keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei macht sich nach der Pubertät meist weniger bemerkbar. Atrophie mit Haarausfall ist jedoch dauerhaft.