Kimura-Krankheit

Die Beobachtung ist akzeptabel, wenn die Läsionen weder symptomatisch noch entstellend sind. Intraläsionale oder orale Steroide können die Knötchen schrumpfen, aber selten zu Heilung führen. Es wurde berichtet, dass Cyclosporin bei Patienten mit Morbus Kimura eine Remission induziert, aber nach Absetzen dieser Therapie wurde ein Wiederauftreten der Läsionen beobachtet.

Cetirizin ist ein wirksames Mittel zur Behandlung seiner Symptome. Die Eigenschaften von Cetirizin, sowohl bei der Behandlung von Pruritus (Juckreiz) als auch als entzündungshemmendes Mittel wirksam zu sein, machen es zur Behandlung des mit diesen Läsionen verbundenen Pruritus geeignet. In einer Studie aus dem Jahr 2005 führte das American College of Rheumatology zunächst Behandlungen mit Prednison durch, gefolgt von Steroiddosierungen und Azathioprin, Omeprazol sowie Kalzium- und Vitamin-D-Präparaten im Laufe von zwei Jahren. Der Hautzustand des Patienten begann sich zu verbessern und die Hautläsionen nahmen ab. Es wurden jedoch Symptome von Cushingoid und Hirsutismus beobachtet, bevor der Patient aus den Steroidverläufen entfernt und mit 10 mg / Tag Cetirizin behandelt wurde, um Hautläsionen zu verhindern; ein Mittel, das zur Behandlung von Pruritus im Zusammenhang mit solchen Läsionen geeignet ist. Asymptomatisch verschwanden die Hautläsionen des Patienten nach der Behandlung mit Cetirizin, die Eosinophilenzahl im Blut normalisierte sich, die Kortikosteroidwirkungen wurden abgeklungen und eine Remission begann innerhalb von zwei Monaten. Die Hemmung von Eosinophilen kann der Schlüssel zur Behandlung der Kimura-Krankheit aufgrund der Rolle von Eosinophilen und nicht anderer Zellen in Bezug auf die Läsionen der Haut sein.

Die Strahlentherapie wurde zur Behandlung wiederkehrender oder anhaltender Läsionen eingesetzt. In Anbetracht der gutartigen Natur dieser Krankheit sollte eine Bestrahlung jedoch nur bei wiederkehrenden, entstellenden Läsionen in Betracht gezogen werden.

Chirurgie wurde als die Hauptstütze der Therapie angesehen. Ein Wiederauftreten nach der Operation ist jedoch häufig.

Im Jahr 2011 hatte ein achtjähriger Junge eine feste, nicht zarte, nicht fluktuierende 15- bis 12-cm-Masse auf der linken Seite des Halses, die den lateralen Bereich des Halses und des Kiefers betraf, und eine 5- bis 7-cm-Masse auf der rechten Seite seines Halses präsentiert. Er hatte eine Eosinophilenkonzentration von 36% (absolute Anzahl: 8172 / ml), sein IgE-Spiegel betrug 9187 IE / ml. Bei ihm wurde die Kimura-Krankheit diagnostiziert. Anfänglich mit Kortikosteroiden behandelt, erhielt er eine Einzeldosis intravenösen Immunglobulins (IVIG) als steroidsparendes Mittel, nachdem die Krankheit während der Verjüngung von Prednison aufflammte. Nach der Verabreichung von IVIG war die Besserung schnell, sowohl die linke als auch die rechte zervikale Masse nahmen auf weniger als 1 cm ab und seine Eosinophil- und IgE-Spiegel kehrten in den normalen Bereich zurück. Er war während eines sechsjährigen Follow-ups frei von Krankheiten. IVIG kann bei der Behandlung der Kimura-Krankheit von Wert sein.

Derzeit wird eine Studie zur Beurteilung der Wirksamkeit von Tacrolimus bei Morbus Kimura durchgeführt. Ein Fall wurde bisher beschrieben. Ein Patient mit refraktärer Kimura-Krankheit nach Operation und Behandlung mit Prednison wurde mit Tacrolimus behandelt. Tacrolimus (FK-506) wurde in einer Anfangsdosis von 1 mg alle 12 Stunden verabreicht, und die FK-506-Konzentration im Blut wurde monatlich überwacht. Die FK-506-Blutkonzentration wurde innerhalb von 5 bis 15 µg / l kontrolliert. Nach 6 Monaten wurde die Dosierung von Tacrolimus für weitere 2 Monate auf 0,5 mg täglich reduziert und dann die Behandlung abgebrochen. Die Schwellung der bilateralen Speicheldrüsen verschwand innerhalb der ersten Woche. Es wurden keine schwerwiegenden Nebenwirkungen festgestellt und die Krankheit ist in den 2 Jahren der Nachbeobachtung nicht wieder aufgetreten. Tacrolimus kann eine wirksame Behandlung für Patienten mit Morbus Kimura sein, aber es sind weitere Untersuchungen erforderlich, um seine langfristige Wirksamkeit und Sicherheit sowie seinen Wirkmechanismus zu bestimmen.

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