Das Kindler-Syndrom ist eine seltene Art von Epidermolysis bullosa, einer Gruppe genetischer Erkrankungen, bei denen die Haut sehr zerbrechlich ist und leicht Blasen bildet.
Menschen mit Kindler-Syndrom haben von frühester Kindheit an Hautblasenbildung, insbesondere auf dem Handrücken und den Fußspitzen. Die Blasen treten im Laufe der Zeit seltener auf, obwohl wiederholte Blasenbildung an den Händen Narben verursachen kann, die die Haut zwischen den Fingern und zwischen den Zehen verschmelzen. Betroffene Personen entwickeln auch dünne, papierartige Haut, die an Händen und Füßen beginnt und später andere Körperteile betrifft. Andere Hautanomalien, die beim Kindler-Syndrom auftreten, sind fleckige Veränderungen der Hautfarbe und kleine Cluster von Blutgefäßen direkt unter der Haut (Teleangiektasen), eine Kombination, die als Poikilodermie bekannt ist. Bei einigen Betroffenen verdickt und verhärtet sich die Haut an den Handflächen und Fußsohlen (Hyperkeratose
). Das Kindler-Syndrom kann auch dazu führen, dass Menschen sehr empfindlich auf ultraviolette (UV) Strahlen der Sonne reagieren und leicht Sonnenbrand bekommen.
Das Kindler-Syndrom kann auch die feuchte Auskleidung (Schleimhaut) von Mund, Augen, Speiseröhre, Darm, Genitalien und Harnsystem betreffen, wodurch diese Gewebe sehr zerbrechlich und leicht beschädigt werden. Betroffene entwickeln häufig schwere Zahnfleischerkrankungen, die zu einem frühen Zahnverlust führen können. Das feuchte Gewebe, das die Augenlider und den weißen Teil der Augen (die Bindehaut) auskleidet, kann sich entzünden (Bindehautentzündung), und eine Schädigung der klaren äußeren Hülle des Auges (der Hornhaut ) kann das Sehvermögen beeinträchtigen. Die Verengung (Stenose) der Speiseröhre, der Röhre, die Nahrung vom Mund in den Magen transportiert, verursacht Schluckbeschwerden, die sich mit der Zeit verschlimmern. Einige Betroffene entwickeln gesundheitliche Probleme im Zusammenhang mit einer Entzündung des Dickdarms (Colitis) oder einer Schädigung der Schleimhaut in der Vagina , des Anus oder der Röhre, die den Urin aus der Blase aus dem Körper befördert (die Harnröhre ).
Das Kindler-Syndrom erhöht das Risiko, an einer Krebsform zu erkranken, die als Plattenepithelkarzinom bezeichnet wird. Diese Art von Krebs entsteht durch Plattenepithelzellen, die sich in der äußeren Hautschicht (Epidermis) und in den Schleimhäuten befinden. Bei Menschen mit Kindler-Syndrom tritt das Plattenepithelkarzinom am häufigsten auf der Haut, den Lippen und der Mundschleimhaut (Mundschleimhaut) auf.
