Kirner-Deformität

  • Myositis ossificans
  • Turner-Syndrom
  • Silver-Syndrom
  • Cornelia-de-Lange-Syndrom
  • angeborene Herzfehler 2
    • ventrikulärer Septumdefekt (VSD)
    • Patentduktus arteriosus (PDA)
    • Vorhofseptumdefekt (ASD)
    • Lungenarterienstenose
  • Klinisches Erscheinungsbild

    Obwohl das Erscheinungsbild normalerweise mit einer Deformität einhergeht, können bei einigen Patienten Schwellungen und Erytheme auftreten 4.

    Radiographische Merkmale

    Radiographische Veränderungen betreffen die terminale Phalanx der 5. Ziffer, in den meisten Fällen bilateral, und sind gekennzeichnet als:

    • palmar- und Radialabweichung
    • strahlendurchlässiger Nidus (1-2 mm) innerhalb des terminalen Büschels 2
    • verkürzte Diaphyse
    • Sklerose der Diaphyse
    • metadiaphysärer Defekt

    Behandlung und Prognose

    Da dies ein rein kosmetisches Problem sofern keine Feinmotorik erforderlich ist) ist eine medizinische Behandlung optional. Es ist unklar, ob Schienen den Grad der Deformität verändern 4. Osteotomie ist eine Option, wenn eine Behandlung als notwendig erachtet wird.

    Geschichte und Etymologie

    Es wurde erstmals 1927 von J Kirner beschrieben 3.

    Differentialdiagnose

    Betrachten

    • Klinodaktylie: radiale Abweichung am DIP-Gelenk
    • Camptodaktylie: Flexionsdeformität am PIP-Gelenk
    • Erfrierungen

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