Ein 48-jähriger schwarzer Mann, der seit August 2002 hämodialysiert wurde, wurde im Juli 2006 seinem Hausarzt (PCP) mit quälenden Beinschmerzen vorgestellt. Nach Angaben des Patienten hatten sich die Beinschmerzen in den letzten sechs Monaten verschlechtert und waren so stark, dass er kaum ohne Schmerzen gehen konnte. Er war ein Vollzeit-Nachtwächter und berichtete, dass er jede Nacht drei bis fünf Meilen gelaufen sei.
Der Mann wurde dreimal pro Woche einer Hämodialyse unterzogen, die aufgrund einer nephritischen oder Proteinurie erforderlich war. Er hatte eine fragwürdige Geschichte von Diabetes, aber eine bekannte Diagnose von Bluthochdruck. Eine endgültige Diagnose durch Nierenbiopsie wurde aufgrund des damit verbundenen Risikos, der Fettleibigkeit des Patienten und seiner Abneigung gegen das Verfahren nicht gestellt.
Der Patient war kürzlich mit Atemnot und Flüssigkeitsüberladung ins Krankenhaus eingeliefert worden. Die intensive Dialyse ermöglichte einen signifikanten Rückgang seines Dialysezielgewichts. Er wurde einige Tage später mit Schüttelfrost, Fieber, Husten und Atemnot wieder aufgenommen. Bei ihm wurde eine bilaterale Lungenembolie diagnostiziert. Der Patient sagte, seine Hyperkoagulationsaufarbeitung sei negativ, aber er wurde vor der Entlassung mit Warfarin begonnen.
Bei der aktuellen Präsentation hatte er geschwollene, zarte Beine und mehrere Exkoriationen über den Waden, erklärt durch das häufige Kratzen des Patienten. Seine Haut war glänzend und straff. Er nahm immer noch Warfarin mit einem international normalisierten Verhältnis von 2,1. Der Patient hat Kurzatmigkeit, Pruritus (mehr als bei Nierenerkrankungen erwartet) oder erhöhte Flüssigkeit.
Zusätzlich zu Warfarin nahm er Esomeprazol 40 mg / Tag, Metoprolol mit verlängerter Wirkstofffreisetzung 25 mg zweimal täglich, Cinacalcet 90 mg / Tag, Sevelamer 4.000 mg und Lanthan 5.000 mg vor jeder Mahlzeit, Mometasonfuroat nach Bedarf, Hydroxyzin 25 mg alle vier Stunden nach Bedarf, Miconazolpulver nach Bedarf auf die Füße aufgetragen und einen täglichen verschreibungspflichtigen Multivitaminkomplex.
Labortests beinhalteten normale Befunde (für einen Dialysepatienten) des vollständigen Blutbildes; Blutharnstoffstickstoff, 101 mg / dl (Referenzbereich, 7 bis 20 mg / dl); Serumkreatinin, 16,6 mg / dl (0,8 bis 1,4 mg / dl); Kt / V (ein Maß für die Angemessenheit der Dialyse), 1,37 (akzeptabel); Kalzium, 9,6 mg / dl (8,2 bis 10,2 mg / dl); Serumphosphor, 5,6 mg / dl (2,4 bis 4,1 mg / dl); intaktes Nebenschilddrüsenhormon, 359 ng / l L (10 bis 65 ng/L).
Der PCP des Patienten verschrieb Oxycodon gegen die Schmerzen und überwies ihn zur Beurteilung seiner Beine an die Gefäßklinik. Ein am 18. Juli durchgeführter Unterschenkel-Duplex-Scan mit Knöchel- / Brachialindizes zeigte eine signifikante bilaterale periphere Gefäßerkrankung. Die anschließende Magnetresonanzangiographie (MRA) zeigte eine fragwürdige Nebennierenmasse. Die abdominale CT mit und ohne Kontrast ergab negative Ergebnisse für die Nebennierenmasse, zeigte jedoch eine Zyste in der rechten Niere. Obwohl Zysten häufig bei Dialysepatienten gefunden werden, entschied sich der Gefäßchirurg, die Zyste mit einer MRT mit Gadolinium zu bewerten; Die Masse wurde als hämorrhagisch befunden.
Weitere Gefäßuntersuchungen wurden fortgesetzt, einschließlich der MRT mit Gadolinium am 26.September 2006, die einen Abfluss von zwei Gefäßen im rechten Fuß und einen Abfluss von drei Gefäßen im linken Fuß ergab. Nach Angaben der Vascular Consult gab es keinen Bereich zu umgehen. Der Patient wurde zu seinem PCP zurückgeschickt. Zu diesem Zeitpunkt nahm er viermal täglich Oxycodon ein und arbeitete weiterhin Vollzeit als Nachtwächter.
Der Patient wurde dann zur Beurteilung in die Neurologie geschickt. Zu diesem Zeitpunkt hatte die Schwere seiner Beinschmerzen um 90% zugenommen, mit sich verschlechternder Schwellung und anhaltendem Glanz (siehe Abbildung). Der Neurologe konnte aufgrund der Schwere der Schmerzen des Patienten und der Schwellung der unteren Extremitäten keine Elektromyogramme erhalten. Es konnte keine endgültige Diagnose gestellt werden.
Etwa ein Jahr später erhielt die anwesende nephrologische Gruppe des Mannes Kopien der Aufarbeitung, die das PCP an das Dialysezentrum schickte. Es war offensichtlich, dass weder das PCP des Patienten noch die Gefäß-, Radiologie- oder Neurologie-Berater die FDA-Warnung gesehen hatten, die im Juni 20061 bezüglich der Verwendung von Gadolinium bei Patienten mit Nierenerkrankungen veröffentlicht wurde. Was als periphere Neuropathie (entweder renal oder diabetisch in der Ätiologie) begonnen hatte, war jetzt ein ausgewachsener Fall von nephrogener systemischer Fibrose (NSF).
Eine am 29.Oktober 2007 durchgeführte offene Biopsie bestätigte das Vorhandensein von Gadolinium in der Epidermis des Patienten. Er wurde der erste dokumentierte Fall von NSF in der Region Washington, DC.
Diskussion
In den späten 1990er Jahren tauchten mehrere Berichte über eine unbekannte sklerosierende Dermopathie bei Patienten mit chronischer Nierenerkrankung auf. Im Jahr 2000 wurde die neue Entität als nephrogene systemische Fibrose bezeichnet, wobei ein Krankheitsverlauf eine systemische Beteiligung zeigte, die mehrere Organsysteme betraf und häufig zu schweren Gelenkbeschränkungen führte. Ein webbasiertes Berichtssystem für diese neu beschriebene Krankheit, erstellt von Shawn Cowper, MD, von der Yale University,2 ermöglichte die Untersuchung assoziierter epidemiologischer Faktoren.
