Diskussion
Es gibt derzeit keine diagnostischen Kriterien für KLC. Es wurden jedoch charakteristische klinische Merkmale beschrieben. Die Papeln in KLC sind typischerweise rosa-rot bis violett gefärbt und haben Schuppen. Sie sind in linearen oder retikulären Mustern angeordnet. Ein gleichzeitiger seborrhoischer Dermatitis-ähnlicher Gesichtsausbruch ist ebenfalls häufig vorhanden.2, 3 Die Behcet-Krankheit, die auch durch Schleimhautulzerationen gekennzeichnet ist, weist typischerweise einen papulopustulären Ausbruch auf, der zur Unterscheidung dieser 2 Ätiologien beiträgt.4 KLC ist normalerweise asymptomatisch, kann aber juckend sein. Obwohl gelegentlich, wurde über eine Schleimhautbeteiligung berichtet, die orale Ulzerationen, 2 genitale Ulzerationen, 2 und Augenbeteiligung (einschließlich Blepharitis, Konjunktivitis, Uveitis und Iridozyklitis) umfasst.5, 6 Nagelveränderungen einschließlich Onychodystrophie und Verfärbung können beobachtet werden.7 Mundgeschwüre, Ulzerationen am Lidrand und papilläre Konjunktivitis waren herausragende Merkmale bei unserem Patienten.
Histopathologische Befunde in KLC zeigen ein lichenoides, lymphozytäres Reaktionsmuster mit fokaler basaler vakuolärer Veränderung.8 Perivaskuläres und periappendagales lymphozytisches Infiltrat, manchmal mit einigen Plasmazellen, kann gesehen werden.7 Epidermale Veränderungen, einschließlich alternierender Bereiche von Atrophie und Akanthose mit fokaler Parakeratose, follikulärem Verstopfen und manchmal neutrophilen Trümmern, sind ebenfalls zu sehen.9 Die Immunfluoreszenz ist typischerweise negativ.10 Zusammen helfen diese histologischen Merkmale, KLC von Lichen planus zu unterscheiden, der keine Parakeratose aufweist und eine keilförmige Hypergranulose aufweist. Einige Forscher betrachten KLC jedoch als eine Variante von Lichen planus. Bei der Behcet-Krankheit zeigen die typischen papulopustulösen Läsionen histopathologisch ein überwiegend neutrophiles Infiltrat.4 Die negative direkte Immunfluoreszenz, das Fehlen von prominentem Mucin und negative Serologien sprechen gegen Hautlupus.
Das Management von KLC kann schwierig sein und wurde nicht im Detail untersucht. Eine kürzlich durchgeführte Überprüfung der KLC schlug vor, dass orale Retinoide und Phototherapie, entweder allein oder in Kombination, die wirksamsten Behandlungsformen waren.1 von 30 Patienten, die orale Retinoide erhielten, 6 von 30 (20%) hatten ein partielles Ansprechen und 11 von 30 (36, 6%) hatten ein vollständiges Ansprechen. Die Erkrankung unseres Patienten war refraktär gegenüber der Behandlung mit Azathioprin, Colchicin, Infliximab und Methylprednisolon, was mit früheren Beobachtungen übereinstimmt.1 Die Behandlung mit Isotretinoin führte zu einer teilweisen Verbesserung ihrer Hautläsionen. Die Zugabe von Methotrexat führte zu einer nahezu vollständigen Auflösung ihrer Hauteruption, oralen und genitalen Ulzerationen und äußeren Augenentzündungen. Die Ergebnisse in diesem Fall veranschaulichen klassische Befunde bei dieser seltenen entzündlichen Dermatose und legen nahe, dass die Kombination von Isotretinoin mit Methotrexat eine wirksame therapeutische Strategie für refraktäre KLC sein kann.
