Das renale Lymphom ist normalerweise ein Bestandteil des multisystemischen Lymphoms. Primäres renales Lymphom, das als Lymphom definiert ist, an dem ausschließlich die Niere beteiligt ist, ohne dass eine extra-renale lymphatische Erkrankung auftritt 3-5. Typische bildgebende Befunde sind multiple bilaterale hypodense oder infiltrative Nierenmassen.
Epidemiologie
Während das renale Lymphom bei Lymphompatienten eine Autopsieinzidenz von ~ 45% (Bereich 30-60%) aufweist, beträgt die Inzidenz bei CT-Auswertung ~ 5% 1.
Die Nieren sind das am häufigsten von Lymphomen betroffene Bauchorgan. Die meisten Fälle sind B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom; primäres renales Lymphom ist selten (< 1%). Die Beteiligung der Nieren am Hodgkin-Lymphom ist selten (<1%).
Primäres renales Lymphom betrifft häufiger Männer mittleren Alters 5. Patienten mit Organtransplantation (Immunsuppression) und Patienten mit HIV-Infektion (immungeschwächt) sind anfällig für die Entwicklung eines renalen Lymphoms 3,5.
Klinisches Erscheinungsbild
Patienten mit Flankenschmerzen (das häufigste Symptom), Gewichtsverlust, Hämaturie oder einer tastbaren Masse. Akutes Nierenversagen kann bei infiltrativen Erkrankungen beobachtet werden.
Bauch-/Flankenschmerzen (62%) sind das häufigste Symptom bei erwachsenen Patienten (18-50 Jahre), Fieber (56%) ist das häufigste Symptom bei jüngeren Patienten (<18 Jahre) und Gewichtsverlust und Hämaturie (37%) sind die häufigsten Symptome bei älteren Patienten (> 50 Jahre) 4.
Pathologie
Die genaue Ursache oder Herkunft des primären renalen Lymphoms ist umstritten, da die Niere ein extranodales Organ ist und normalerweise kein lymphatisches Gewebe aufweist. Es wird vermutet, dass das primäre Nierenlymphom wahrscheinlich aus der Kapsel der Niere oder des peri-renalen Fettes (lymphoides reiches Gewebe) entsteht und danach das Nierenparenchym betrifft. Die Lymphozyten im Bereich der chronischen Nierenentzündung wurden ebenfalls als potenzieller ursächlicher Faktor 3-5 vorgeschlagen.
Renales Lymphom tritt häufig bei Non-Hodgkin-Lymphomen auf. Die Mehrheit hat intermediäre oder hochgradige Lymphome, einschließlich Burkitt- und histiozytäre Varietäten 2. Die meisten sind B-Zell-Lymphome.
Bei grober Untersuchung sind Läsionen fleischige oder feste gelbe, bräunliche oder graue Tumoren von 1-20 cm Größe.
Assoziationen
- Immundefizienz (z. B. HIV)
- Ataxie-Teleangiektasie
Radiologische Merkmale
Fluoroskopie
Es ist die empfindlichste Bildgebung für die Beteiligung des Nierensammelsystems und der Nieren harnleiter, sowie liefert funktionelle Informationen.
Ultraschall
Echoarme Läsionen (einfach /mehrfach) im Nierenparenchym mit sehr geringer innerer Vaskularität.
CT
CT ist die Bildgebungsmodalität der Wahl 3. Die folgenden Krankheitsmuster können auf CT gesehen werden:
- mehrere Massen (bis zu 60%: häufigste Muster)
- typischerweise 1-3 cm groß
- assoziiert mit vergrößerten retroperitonealen Knoten (≥50%)
- einzelmasse (über 20% der Fälle)
- bis 15 cm
- homogen, hypodense ohne zystische Veränderung
- Kalzium, Blutung oder Nekrose
- invasion aus retroperitonealer Knotenmasse (über 30% der Fälle)
- normalerweise >10 cm
- Umhüllung von Gefäßen ohne Thrombose, +/- Hydronephrose
- diffuse Infiltration (bis zu 20% der Fälle)
- keine diskrete Masse
- normalerweise bilateral
- gesehen mit Burkitt-Lymphom
- perirenale Masse (weniger als 10% der Fälle)
- perirenale Verseifung
- Verdickung der Gerota-Faszie
- perirenale Knötchen
- atypische Muster:
- spontane Blutung
- Nekrose
- heterogene Läsion
- zystische Veränderungen
- Verkalkung
MRT
Signalcharakteristik
- T1: hypointensiv zum Nierenparenchym
- T2: iso oder hyperintensiv zum Nierenparenchym
- T1C+
- schlechte Verstärkung im Vergleich zum Nierenparenchym
- Bei einigen Läsionen tritt eine verzögerte Verstärkung auf
- diffusionsgewichtete Bildgebung (DWI): eingeschränkte Diffusion 3-5
Nuklearmedizin
PET-CT
Renales Lymphom zeigt intensive 18F-FDG-Aufnahme. PET-CT ist nützlich bei der Diagnose der Krankheit, bei der Beurteilung der Reaktion auf die Therapie und bei der Erkennung von rezidivierenden Erkrankungen 3-5.
Behandlung und Prognose
Chemotherapie ist die Hauptstütze der Behandlung 4. Die Prognose des primären renalen Lymphoms ist weitgehend unbekannt. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt ~ 45%. Jüngere Patienten und bilaterale primäre renale Lymphome sind mit einer schlechteren Prognose verbunden (kürzere Überlebenszeit und schnelleres Fortschreiten) 4.
Differentialdiagnose
Differentielle Überlegungen zur Bildgebung umfassen:
- nierenzellkarzinom: usually heterogeneous, with vascular invasion
- metastases to kidney
- transitional cell carcinoma
- acute pyelonephritis
- xanthogranulomatous pyelonephritis
- retroperitoneal fibrosis
