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Selektive intrauterine Wachstumsbeschränkung: Obwohl die meisten Schwangerschaften mit monochorialen Zwillingen (Zwillinge, die eine gemeinsame Plazenta teilen) unkompliziert sind, stellt das Vorhandensein einer gemeinsamen Plazenta ein relativ erhöhtes Risiko für das Wohlergehen der Feten dar. Die einzelne Plazenta enthält Blutgefäße, die den Blutfluss zwischen den Zwillingen verbinden. Ein unausgeglichener Blutfluss von einem Zwilling zum anderen Zwilling kann zu einer Kaskade von Ereignissen führen, die zu einem Zwillings-Zwillings-Transfusionssyndrom führen. Ein weiteres potenzielles Problem, das bei monochorialen Zwillingen auftreten kann, ist die unverhältnismäßige Verteilung der Plazentamasse zwischen den Zwillingen (ungleiche Aufteilung der Plazenta). Dieser Faktor kann zu einer schlechten Ernährung eines der Zwillinge führen, was zu einem anschließenden schlechten Gesamtwachstum des Fötus führt. Da dieses Problem typischerweise nur einen der Feten betrifft, wurde dieser Zustand geprägt selektive intrauterine Wachstumsbeschränkung (SIUGR). Es wird geschätzt, dass SIUGR bei etwa 10% der monochorialen Zwillingsschwangerschaften auftritt.
Schwere Fälle von monochorialen Zwillingen mit SIUGR zeigen Ultraschallnachweise für einen abnormalen Blutfluss durch die Nabelarterie des schlecht gewachsenen Zwillings. Unter diesen Umständen kann der spontane Tod dieses Babys im Mutterleib in bis zu 40% der Fälle auftreten. Aufgrund der Blutgefäße, die das Kreislaufsystem des Zwillings miteinander verbinden, kann der Tod eines Zwillings zu einem schweren Blutdruckabfall des anderen Zwillings und anschließenden Hirnschäden (bis zu 30%) oder zum Tod (bis zu 40%) führen. Diese Komplikation resultiert aus der Blutung von Blut aus dem entsprechend gewachsenen Zwilling in den verstorbenen SIUGR-Zwilling.Da die nachteiligen Auswirkungen auf den angemessen gewachsenen Zwilling durch die Blutgefäße vermittelt werden, die die Zirkulationen der Zwillinge verbinden, wurde vorgeschlagen, dass die Auslöschung dieser vaskulären Kommunikation zu verbesserten Ergebnissen für den normal gewachsenen Zwilling führen kann. Die Trennung der Zirkulationen kann unter Verwendung der chirurgischen Techniken erfolgen, die ursprünglich für die Behandlung des Twin-Twin-Transfusionssyndroms entwickelt wurden.
Diagnose
Die in utero Diagnose von SIUGR wird durch Ultraschall festgestellt. Zunächst sollte das Vorhandensein einer gemeinsamen Plazenta (monochorion) bestätigt werden. Normalerweise können Ultraschalluntersuchungen, die früher in der Schwangerschaft durchgeführt werden, nützlich sein, um die Chorionizität (Anzahl der Plazenta) festzustellen. Ultraschallbefunde wie eine einzelne Plazenta, das gleiche fetale Geschlecht und ein „T-Zeichen“, bei dem die Trennmembran senkrecht zur Plazenta verläuft, sind hilfreich bei der Diagnose einer monochorialen Zwillingsschwangerschaft.
Sobald eine monochoriale Plazentation festgestellt wurde, erfordert die Diagnose von SIUGR das Vorhandensein von drei wichtigen Ultraschallbefunden:
- Das geschätzte fetale Gewicht (EFW) eines Zwillings misst weniger als das 10. Der EFW wird berechnet, indem standardmäßige fetale biometrische Komponenten über Ultraschall gemessen werden. Da frühere Studien einen vernachlässigbaren Unterschied zwischen Wachstumskurven für Singleton- und Zwillingsschwangerschaften im zweiten Trimester gezeigt haben, werden Standards, wie sie von Hadlock (1991) für Singletons festgelegt wurden, verwendet, um das Wachstumsperzentil zuzuordnen.
- Persistierender fehlender oder umgekehrter Fluss in der Nabelarterie des wachstumsbeschränkten Zwillings.
- Schließlich muss die Diagnose eines Twin-Twin-Transfusionssyndroms (TTTS) ausgeschlossen werden. TTTS wird diagnostiziert, indem die Diskordanz des Fruchtwasservolumens auf beiden Seiten der sich teilenden fetalen Membranen beurteilt wird; die maximale vertikale Tasche (MVP) des Fruchtwasservolumens muss im Sack des Empfängers größer oder gleich 8, 0 Zentimeter und im Sack des Spenders kleiner oder gleich 2, 0 Zentimeter sein, um die Diagnose von TTTS zu sichern.
Behandlungsoptionen und -ergebnisse
Die Behandlungsoptionen sowie die erwarteten Schwangerschaftsergebnisse sind unten aufgeführt:
- Erwartungsvolles Management: Vor der Entwicklung der Lasertherapie, die unten umrissen wird, ist die Behandlung dieser Bedingung traditionsgemäß eins des erwartungsvollen Managements gewesen. Dies beinhaltet mindestens wöchentliche Ultraschalluntersuchungen des fetalen Wohlbefindens, Beurteilung des Fruchtwasservolumens, und Doppler-Studien der Nabelarterie, sowie Sonogramme zur Beurteilung des fetalen Wachstums etwa alle drei Wochen. Nach der 24. Schwangerschaftswoche besprechen die Eltern traditionell mit ihren Ärzten, ob eine verstärkte Überwachung des Fötus erforderlich ist, z. B. die Überwachung der Herzfrequenz des Fötus, und ob für die Reifungstherapie des Fötus ein Steroidkurs erforderlich ist. Eine vorzeitige Entbindung kann entschieden werden, wenn der fetale Status aufgrund der Überwachung der fetalen Herzfrequenz oder der Ultraschallparameter als nicht sicher angesehen wird. Die Herausforderung, die dieser Zustand für Eltern und Ärzte gleichermaßen darstellt, betrifft den Zeitpunkt der Entbindung. Einerseits wird eine Verzögerung der Entbindung die mit einer Frühgeburt verbundenen Komplikationen verringern. Auf der anderen Seite kann eine Verlängerung der Schwangerschaft in diesem Umfeld, insbesondere wenn Befunde vorliegen, die auf einen nicht sicheren fetalen Status hindeuten, zum Tod eines Zwillings im Mutterleib führen. Dies kann bei bis zu 40% der monochorialen Zwillinge mit SIUGR auftreten. Wie oben beschrieben, kann der Tod eines Zwillings im Mutterleib in bis zu 40% der Fälle zum gleichzeitigen Tod des anderen Zwillings führen. Wenn der andere Zwilling überlebt, besteht ein Risiko von bis zu 30% für eine nachfolgende neurologische Behinderung. Der Tod eines Zwillings führt zu diesen nachteiligen Auswirkungen auf den anderen Zwilling aufgrund der Blutgefäße auf der Oberfläche der Plazenta, die die Kreislaufsysteme der Babys verbinden – im Wesentlichen die Lebensgrundlagen jedes Babys miteinander verbinden.
- Lasertherapie: Dieser chirurgische Ansatz verwendet ein operatives Fetoskop, um Laserenergie zu liefern, die dann die störenden Blutgefäße auf der Oberfläche der gemeinsamen Plazenta abdichtet. Da die Gefäßverbindungen zwischen den beiden Föten abgedichtet sind, findet kein weiterer Blutaustausch zwischen den Föten statt. Es wurde theoretisiert, dass die Beseitigung der vaskulären Kommunikation den Schaden für den überlebenden Zwilling im Falle des Todes eines Zwillings verringern oder verhindern kann. Das Ausmaß dieses potenziellen Nutzens ist unbekannt.
Kandidatur für die Behandlung
Um sich für eine Behandlung zu qualifizieren, müssen im Allgemeinen die folgenden Bedingungen erfüllt sein.
Einschlusskriterien
- Gestationsalter 16-26 Wochen.
- Sonographischer Nachweis von Monochorionizität (geteilte Plazenta).
- Diagnose von IUGR bei einem Zwilling (fötales Gewicht bei oder unter dem 10. Perzentil für das Gestationsalter – Hadlock et al 1991).
- Fehlender oder umgekehrter diastolischer Fluss in der Nabelarterie beim SIUGR-Zwilling.
Allgemeine Ausschlusskriterien
- Vorhandensein eines Twin-Twin-Transfusionssyndroms definiert als maximale vertikale Tasche (MVP) von ≤2 cm in einem Sack und MVP von ≥8 cm im anderen Sack.
- Vorhandensein schwerwiegender angeborener Anomalien (Anenzephalie, Acardia, Spina bifida) oder intrakranieller Befunde bei beiden Zwillingen: IVH, Porenzephalic Zysten, Ventrikulomegalie oder andere Befunde, die auf eine Hirnschädigung hindeuten.
- Unausgeglichenes chromosomales Komplement.
- Gerissene oder abgelöste Membranen.
- Plazentalösung.
- Chorioamnionitis (Infektion in der Gebärmutter).
- Drillinge
Details des chirurgischen Eingriffs
Die meisten Operationen werden unter örtlicher Betäubung mit intravenöser Sedierung durchgeführt. Ein kleiner Einschnitt (3 Millimeter oder etwa 1/10 Zoll) wird gemacht und ein Trokar (kleines Metallrohr) wird in die Fruchtblase des normal gewachsenen Zwillings eingeführt. Fruchtwasser kann für genetische und mikrobiologische Studien geschickt werden. Ein Endoskop (medizinisches Teleskop) wird in die Gebärmutter eingeführt. Die Blutgefäße, die auf der Oberfläche der Plazenta sichtbar sind, werden analysiert und alle kommunizierenden Gefäße werden mit Laserenergie abgedichtet. Ein zweiter Trokar muss möglicherweise eingeführt werden, um die Operation abzuschließen, insbesondere wenn die Plazenta anterior ist. Sie erhalten vor und nach der Operation Antibiotika.
Postoperative Versorgung
In der Regel bleiben Sie nach der Operation 1 bis 2 Tage im Krankenhaus. Sie werden dann nach Hause in die Obhut Ihres primären Geburtshelfers und Perinatologen geschickt. Follow-up-Ultraschalluntersuchungen werden geplant jede Woche für den ersten Monat, um einen möglichen intrauterinen Tod des Fötus festzustellen, und monatlich danach. Die Entbindung wird auf der Grundlage geburtshilflicher Indikationen entschieden (es wird jedoch von Fetal Hope empfohlen) wöchentliche Überwachung über Ultraschall, NSTS oder andere geeignete Mittel.).
Zusätzliche Ressourcen anzeigen / ausblenden
Obwohl die vaskuläre Kommunikation der monochorialen Plazenta nicht an der Ätiologie von SIUGR beteiligt ist, spielen sie immer noch eine wichtige Rolle in Bezug auf das perinatale Ergebnis. Es besteht eine relativ hohe Wahrscheinlichkeit eines spontanen Ablebens des SIUGR-Zwillings, was zu einem gleichzeitigen Ableben oder einer schweren neurologischen Behinderung des anderen Zwillings führen kann. Diese Komplikationen treten durch Exanguination des entsprechend gewachsenen (AGA) Zwillings in den verstorbenen SIUGR-Zwilling durch plazentare vaskuläre Kommunikation auf. Eine kürzlich veröffentlichte Beobachtungsstudie überwachte 84 aufeinanderfolgende monochoriale Zwillinge mit diskordantem Fruchtwasser, die die Kriterien für das Twin-Twin-Transfusionssyndrom nicht erfüllten.1** Eine Untergruppe von 19 Personen erfüllte die Kriterien für SIUGR. Die Gesamtüberlebensrate in dieser Untergruppe betrug 60% (23/38 Föten). Die neurologische Verletzungsrate wurde nicht beschrieben. In einer anderen Studie wurden 17 Patienten mit SIUGR erwartungsvoll behandelt.2 Die Überlebensrate des SIUGR-Zwillings betrug 59%. Die Rate der kurzfristigen neurologischen Komplikationen (einschließlich periventrikulärer Leukomalazie, intraventrikulärer Blutung und Ventrikulomegalie) betrug 14%.
Zu diesem Zeitpunkt besteht der Behandlungsstandard bei monochorialen Schwangerschaften, die durch SIUGR kompliziert werden, darin, die Schwangerschaft mit Ultraschall und / oder fetaler Herzfrequenzüberwachung zu überwachen, häufig im Krankenhaus von der 24. Dies führt zu einer nahezu 100% igen Frühgeburtenrate mit dem allgegenwärtigen Risiko einer neurologischen Verletzung des AGA-Zwillings. Gibt es neben selektivem Fetizid oder Schwangerschaftsabbruch noch andere Behandlungsoptionen für die Behandlung dieses Zustands? Eine mögliche therapeutische Modalität besteht darin, eine operative fetoskopische Ablation der Gefäßkommunikation durchzuführen, um das Schicksal der Zwillinge zu „lösen“. Mit anderen Worten, sollte der wachstumsbeschränkte Fötus sterben, wäre der entsprechend gewachsene Fötus nicht direkt betroffen. Diese Schwangerschaften können ambulant behandelt werden, ähnlich wie bei dichorionischen Zwillingen, die durch eine intrauterine Wachstumsbeschränkung eines Fötus kompliziert sind. Führten eine Machbarkeitsstudie durch, die einen Trend zu einer verringerten Rate neurologischer Defizite im AGA-Zwilling zeigte, mit 14% Rate neurologischer Verletzungen in der erwartungsgemäß verwalteten Gruppe gegenüber 0% in der Lasergruppe.2 Eine randomisierte Studie zum Vergleich der Laserchirurgie mit der Standardbehandlung wird derzeit in den USA vom USFetus-Konsortium durchgeführt.
1. 44Huber A, Diehl W, Zikulnig L, Bregenzer T, Hackeloer BJ, Hecher K. Perinatales Ergebnis bei monochorialen Zwillingsschwangerschaften, die durch Fruchtwasserdiskordanz ohne schweres Zwillings-Zwillings-Transfusionssyndrom kompliziert sind. Ultraschall Obstet Gynecol 2006;27(1): 48-52.
** Dies ist ein wichtiges Papier, das die Naturgeschichte von monochorialen Zwillingen mit Fruchtwasserdiskordanz beschreibt, die die Kriterien für TTTS nicht erfüllen. Eine Untergruppe von Patienten in dieser Studie erfüllte die Kriterien für SIUGR, und die perinatalen Ergebnisse werden überprüft.
2. 45Quintero RA, Bornick PW, Morales WJ, Allen MH. Selektive Photokoagulation kommunizierender Gefäße bei der Behandlung von monochorialen Zwillingen mit selektiver Wachstumsverzögerung. Am J Obstet Gynecol 2001;185(3): 689-696.