El paciente era de sexo masculino, de 26 años de edad y no tenía enfermedad subyacente o familiar específica. Hace seis meses, experimentó un ataque episódico de dolor distendido en el cuadrante inferior izquierdo, náuseas y vómitos; fue tratado con medicamentos orales en un hospital local. Sin embargo, sus síntomas no se aliviaron por completo, y más tarde se agravaron. Una radiografía abdominal normal sugirió obstrucción incompleta del intestino delgado. Fue admitido en nuestro hospital.
El paciente visitó nuestro hospital sin quejas. El examen físico reveló un abdomen blando con sensibilidad en el cuadrante inferior izquierdo. No se palpó masa en el abdomen. Cuando se produjo su dolor abdominal, se pudo observar una onda peristáltica alrededor del ombligo. Las pruebas de laboratorio no mostraron anemia ni leucocitosis. El examen de antígenos asociados al tumor mostró niveles elevados prominentes de antígeno carcino-embrionario (ACE) a los 29 años.17 ng/ml y antígeno carbohidrato 19-9 (CA 19-9) a 970,3 U/ml. La tomografía computarizada (TC) abdominal mostró muchos ganglios linfáticos inflamados adyacentes a la aorta abdominal en el espacio retroperitoneal (Fig. 1) pero no hay masa discernible. La tomografía computarizada por emisión de positrones (TEP)/TC reveló acumulaciones anormales de 18F-FDP en muchos segmentos intestinales rígidos y también en muchos ganglios linfáticos retroperitoneales hinchados, lo que indica enfermedad por hipermetabolismo, con una alta posibilidad de enfermedad maligna (Fig. 2). La gastroscopia y la enteroscopia mostraron que el estómago, el colon y el recto eran normales. Sin embargo, la enteroscopia de doble balón (DBE) y la biopsia posterior revelaron en el yeyuno superior que la mayor parte de la luz estaba obstruida por un tumor protrusivo irregular de origen gastrointestinal (Fig. 3a).
Imagen de tomografía computarizada (vista axial) que muestra muchos ganglios linfáticos inflamados adyacentes a la aorta abdominal en el espacio retroperitoneal, pero sin masa discernible
Imagen de tomografía computarizada/PET que muestra acumulaciones anormales de 18F-FDP en muchos segmentos intestinales y también en muchos ganglios linfáticos retroperitoneales hinchados, lo que indica enfermedad por hipermetabolismo, con una alta posibilidad de una enfermedad maligna
un examen de ECD que muestra en el yeyuno superior; el lumen se estrechó por un tumor protrusivo irregular. b Se resecaron unos 40 cm del yeyuno, mesenterio y vasos afectados. c Tumor que afecta a toda la pared del intestino delgado
Debido a los síntomas de obstrucción intestinal y una alta posibilidad de estadio avanzado, el paciente se sometió a resección segmentaria del yeyuno. En la laparotomía, una masa redonda de 5 × 5 cm sin límite distinto estaba presente en el yeyuno (a 25 cm del ligamento de Treitz). La masa envolvía toda la pared del intestino delgado e invadía directamente el mesenterio vecino. Había muchos ganglios linfáticos agrandados alrededor de la vena mesentérica superior y de la primera y segunda arterias yeyunales en el mesenterio afectado. No hubo evidencia de lesiones metastásicas en el peritoneo o el hígado durante la inspección intraoperatoria de todos los cuadrantes de la cavidad abdominal. Se realizó una resección radical con 40 cm de yeyuno y el mesenterio, vasos y ganglios linfáticos comprometidos (Fig. 3b, c). El examen patológico reveló un adenocarcinoma moderadamente diferenciado con metástasis a siete de los 14 ganglios linfáticos resecados (Fig. 4); se obtuvieron márgenes quirúrgicos libres. El tumor se estadificó como enfermedad en estadio IIIB T4N2M0 . Los estudios genéticos del espécimen revelaron que tenía una baja expresión de timidilato sintasa (TS) y el gen 1 de complemento cruzado de reparación de escisión (ERCC1), sensible a la fluoropirimidina y al platino . Comenzó a recibir quimioterapia paliativa con FOLFOX durante un total de ocho ciclos. Toleró bien la quimioterapia y los valores de ACE y CA 19-9 disminuyeron gradualmente a medida que avanzaba la quimioterapia (Fig. 5a). Las tomografías computarizadas también mostraron que los ganglios linfáticos inflamados adyacentes a la aorta abdominal se redujeron significativamente (Fig. 5b). A los 11 meses de seguimiento postoperatorio, no ha habido evidencia de enfermedad recidivante.
Imágenes microscópicas del tumor de la muestra patológica; tinción de hematoxilina y eosina. aumento de baja potencia (×100) que muestra un adenocarcinoma moderadamente diferenciado del yeyuno con invasión a los ganglios linfáticos. b Aumento de alta potencia (×400) que muestra adenocarcinoma
a Los valores de ACE (eje Y izquierdo) y CA 19-9 (eje Y derecho) disminuyeron gradualmente a medida que avanzaban los ocho ciclos de quimioterapia paliativa FOLFOX. b Imagen de tomografía computarizada (vista axial) que muestra ganglios linfáticos inflamados adyacentes a la aorta abdominal en el espacio retroperitoneal disminuidos después de la quimioterapia
Discusión
Mientras que el intestino delgado representa el 75% de la longitud del tracto digestivo y el 90% de la superficie de la mucosa absorbente, el tumor del intestino delgado es más raro que otras neoplasias gastrointestinales. Las posibles explicaciones incluyen los altos niveles de IgA y el tránsito más rápido en el intestino delgado en comparación con el intestino grueso. La escasa presencia de bacterias y una mayor sensibilidad al estrés en el intestino delgado también contribuyen a la baja incidencia de tumores . Aunque el cáncer de intestino delgado ocurre normalmente en pacientes de edad avanzada , en este caso, se encontró en un hombre joven de 26 años. La masa permaneció indetectable hasta que tuvo una obstrucción incompleta del intestino delgado con metástasis en los ganglios linfáticos. Esto fue similar con los estudios, en los que el diagnóstico de SBA se obtuvo principalmente en estadios avanzados; aproximadamente 40% de los pacientes tienen metástasis en ganglios linfáticos (estadio III) y de 35 a 40% tienen metástasis a distancia (estadio IV) .
Los síntomas del SBA son inicialmente molestias abdominales inespecíficas; el diagnóstico se retrasa y generalmente en el contexto de emergencia que implica una oclusión (40%) o sangrado (24%), lo que es similar a la presentación de nuestro paciente. Para el diagnóstico de SBA, las tomografías computarizadas tienen una tasa de precisión general del 47 % . Si bien las tomografías computarizadas pueden detectar las lesiones, no pueden proporcionar datos precisos de la mucosa intestinal y omiten algunas lesiones pequeñas o planas. La técnica PET / TC se utiliza para diferenciar los tumores malignos del intestino delgado de los benignos. La captación de 18F-FDG está relacionada con el tamaño del tumor, la infiltración y la metástasis en los ganglios linfáticos; cuanto mayor sea la captación de 18F-FDG, mayor será la invasividad del tumor . La gastroscopia y la enteroscopia pueden ser apropiadas si el tumor se encuentra cerca del duodeno proximal o lejos delleumeon terminal. No se puede acceder al resto del intestino delgado sin el uso de una videocápsula endoscópica (EC) o DBE. El rendimiento diagnóstico definitivo de la CE es de solo el 20-30 %, mientras que el DBE representa el 60-70% del rendimiento diagnóstico para enfermedades intestinales . Sin embargo, CE es adecuado para diagnosticar lesiones dispersas, pequeñas y múltiples, así como sangrado activo; es conveniente, no invasivo, seguro y cómodo. Por el contrario, el procedimiento de ECD es incómodo, menos tolerado y difícil de completar; estos factores influyen en su diagnóstico . Es necesario realizar un ensayo plasmático basal de CEA y CA 19-9, especialmente en casos de enfermedad avanzada, ya que los niveles de CEA y CA 19-9 tienen valor pronóstico . En este caso, el diagnóstico se logró mediante la combinación de los resultados de ECD, imágenes de TC, imágenes de PET/TC y los valores de ACE y CA 19-9.
La resección quirúrgica con márgenes claros y la resección de ganglios linfáticos regionales siguen siendo el tratamiento de elección en el SBA localizado; de hecho, a menudo se requiere incluso en el SBA metastásico debido a la alta probabilidad de obstrucción o hemorragia grave . Hasta la fecha, no ha habido un régimen de quimioterapia estándar contra el SBA. En varios estudios se exploró la función de la quimioterapia paliativa en el SBA avanzado. Hong et al. en pacientes en estadio IV que recibieron quimioterapia paliativa, la supervivencia general (SG) aumentó significativamente en comparación con aquellos que no recibieron quimioterapia (8 vs. 3 meses, p = 0,025). Ecker et al. han mostrado que la mediana de SG fue superior para los pacientes con ABC en estadio III resecado que estaban recibiendo quimioterapia en comparación con los que no lo estaban (42,4 frente a 26,1 meses, p < 0,001). En cuanto a la población asiática, Mizyshima et al. se observó que, en pacientes con resección no curativa o metástasis a distancia irresecable, la tasa de respuesta a la quimioterapia fue de 31,6% y la tasa de SG a 3 años fue significativamente más alta en comparación con la tasa de respuesta sin quimioterapia (26,3 vs.13,8 %; p = 0,008). También se han evaluado varios fármacos quimioterapéuticos para el tratamiento del SBA metastásico. Zaanan et al. se observó que la mediana de SG en pacientes con SBA en estadio avanzado tratados con FOLFOX fue de 17,8 meses, la supervivencia más larga entre los diferentes regímenes de quimioterapia. Se realizaron dos estudios de fase II para evaluar la eficacia de diferentes regímenes de quimioterapia en el SBA avanzado: las tasas de respuesta fueron de alrededor de 50 %, la mediana de supervivencia sin progresión de 7,8 y 11,3 meses y la mediana de SG de 15,2 y 20,4 meses . Se están explorando fármacos más nuevos, como fármacos con anticuerpos del receptor de crecimiento endotelial (EGFR), y combinaciones más nuevas como segunda línea para mejorar el tratamiento del SBA avanzado . A partir de informes clínicos limitados, se ha propuesto una combinación de fluoropirimidina con compuestos de platino (FOLFOX o CAPOX) como tratamiento de primera línea para la quimioterapia paliativa en el tratamiento metastásico del SBA . A la vista de los resultados de los estudios genéticos, el paciente se sometió a quimioterapia paliativa durante ocho ciclos de FOLFOX y estaba bien desde su último seguimiento.
