Deformidad de Kirner

  • miositis osificante
  • Síndrome de Turner
  • síndrome de Silver
  • Síndrome de Cornelia de Lange
  • anomalías cardíacas congénitas 2
    • comunicación interventricular (CIV)
    • conducto persistente arteriosus (CAP)
    • comunicación interauricular (CIA)
    • estenosis de la arteria pulmonar
  • Presentación clínica

    Aunque la presentación suele ser con deformidad, en algunos pacientes puede haber inflamación y eritema 4.

    Características radiográficas

    Los cambios radiográficos afectan a la falange terminal del 5to dígito, en la mayoría de los casos bilateralmente, y se caracterizan como:

    • desviación palmar y radial
    • nidus radiolúcido (1-2 mm) dentro del penacho terminal 2
    • diáfisis acortada
    • esclerosis de la diáfisis
    • defecto metadiafisario

    Tratamiento y pronóstico

    Ya que se trata de un problema puramente estético (a menos que se requieran habilidades motoras finas) el tratamiento médico es opcional. No está claro si las férulas alteran el grado de deformidad 4. La osteotomía es una opción si se considera necesario el tratamiento.

    Historia y etimología

    Fue descrita por primera vez por J Kirner en 1927 3.

    Diagnóstico diferencial

    Considere

    • clinodactilia: desviación radial en la articulación DIP
    • camptodactilia: deformidad de flexión en la articulación PIP
    • congelación

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