Múltiples pápulas queratósicas en palma
Piyush Kumar, Ashim Kumar Mondal, Kalyan Ghosh, Avijit Mondal, Ramesh Chandra Gharami, Satyendra Nath Chowdhury
Dermatología Revista Online 18 (1): 10
el Colegio de Médicos, Kolkata, India
Abstract
Porokeratotic eccrine ostial y dérmica conducto de nevus (PEODDN) es una rara nonhereditary malformación de la eccrine conducto. Aún no se ha establecido una relación con la poroqueratosis lineal; algunos la consideran una variante rara de la poroqueratosis que involucra el acrosyringio, mientras que otros la consideran una entidad separada basada en características clínicas distintivas y acentuación histológica dentro de las estructuras ostiales. Una niña de 7 años presentó múltiples pápulas queratóticas asintomáticas sobre la palma derecha, presentes desde los 6 meses de edad. Estas pápulas estaban dispuestas en una distribución lineal sobre la palma y el dedo medio de la mano derecha. La mayoría de las pápulas eran discretas. Sin embargo, las lesiones en el dedo medio se unieron para formar una placa. La histología reveló una invaginación profunda de la epidermis llena de queratina, notable por una columna de paraqueratosis («lamela cornoide»). La dermis se caracterizó por conductos ecrinos dilatados y ausencia de inflamación. Teniendo en cuenta la evidencia clínica e histológica, se realizó un diagnóstico de PEODDN. Se discute su parecido clínico con el liquen plano lineal y la poroqueratosis lineal. Además, ofrecemos una breve revisión de esta rara afección.
Reporte de un caso
Figura 1a Pápulas queratóticas múltiples sobre la palma derecha en una distribución lineal.
Figura 1b. Primer plano de las lesiones
Una niña de 7 años presentaba múltiples pápulas queratóticas asintomáticas sobre la palma derecha desde los 6 meses de edad (Figura 1). La lesión apareció por primera vez a la edad de 6 meses en la superficie palmar del dedo medio de la mano derecha. Con el tiempo, siguieron apareciendo nuevas lesiones que afectaron a la palma de forma no contigua. El resto de la historia no fue contributiva.
En el examen, se encontraron múltiples pápulas queratóticas de tamaño similar (2 mm a 3 mm) en una distribución lineal sobre la palma y el dedo medio de la mano derecha. La mayoría de las pápulas eran discretas. Sin embargo, las lesiones en el dedo medio se unieron para formar una placa. Aparte de estas pápulas queratóticas, se observaron algunas fosas. El resto del examen mucocutáneo y sistémico no reveló ninguna anomalía. En el diagnóstico diferencial se consideraron poroqueratosis lineal, liquen plano lineal y PEODDN.
Una de las pápulas fue extirpada por biopsia con sacabocados y examinada histológicamente. La histología reveló una invaginación profunda de la epidermis llena de queratina. La invaginación fue notable por una columna de paraqueratosis («lamela cornoide»). La dermis se caracterizó por la dilatación de los conductos ecrinos y la ausencia de células inflamatorias (Figuras 2 y 3). La ausencia de infiltrado liquenoide y la degeneración vacuolar de la capa basal descartaron liquen plano lineal. La poroqueratosis rara vez involucra el acrosirrigio y exhibe infiltración perivascular que contiene células inflamatorias crónicas . La ausencia de estos hallazgos junto con los conductos ecrinos dilatados estableció el diagnóstico de ostial ecrino poroqueratótico y nevo del conducto dérmico (PEODDN) en nuestro paciente.
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| Figura 2 | Figura 3 |
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| Figura 2. H& E, x40 Figura 3. H& E, x400 |
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Discusión
La PEODDN es una malformación no hereditaria rara de los conductos ecrinos . Fue descrito inicialmente por Marsden et al como nevo de comedo de la palma . Sin embargo, fueron Abell y Reed quienes acuñaron el término en 1980 . No se ha establecido una relación con la poroqueratosis lineal. Algunos la consideran una variante rara de la poroqueratosis que involucra el acrosyringio . Otros lo consideran una entidad separada basada en las características clínicas distintivas y la acentuación histológica dentro de las estructuras ostiales .
Puede presentarse al nacer o puede tener un inicio tardío. Sin embargo, la mayoría de los casos se presentan en los primeros años de vida. Las lesiones son en su mayoría unilaterales y se observan predominantemente en las partes acrales, particularmente en las palmas de las manos y las plantas de los pies . Se han notificado lesiones en sitios distintos de la palma y la planta, lesiones bilaterales o lesiones extensas después de líneas de Blaschko . En la palma y la suela, se presenta como múltiples hoyos lineales puntuados con tapones en forma de comedo y se asemeja al nevus comedonicus . En otros lugares, se presenta como placas queratóticas y pápulas que se asemejan a un nevo epidérmico verrucoso lineal . En raras ocasiones, puede presentarse como erosiones en la vida neonatal y desarrollar la apariencia clásica más adelante . Es en su mayoría asintomática, pero puede estar asociada con prurito, hiperhidrosis o anhidrosis . Se han reportado varias condiciones en asociación con PEODDN. Algunos de estos son queratodermia palmoplantar, psoriasis, anhidrosis, alopecia, displasia de uñas, enfermedad de Bowen y carcinoma de células escamosas . Se recomienda un seguimiento a largo plazo para identificar y tratar tumores malignos, aunque poco frecuente .
Los diagnósticos diferenciales comunes de lesiones en las palmas de las manos y las plantas de los pies incluyen nevo comedónico, queratodermia espinosa o poroqueratosis puntuada. En otros lugares, debe diferenciarse del nevo epidérmico verrucoso lineal inflamatorio y de la poroqueratosis lineal .
Histológicamente, el PEODDN se caracteriza por una columna paraqueratótica (lamela cornoide) centrada sobre un acrosyringio dilatado. Muestra una pérdida característica de la capa granular. Se observa dilatación de conductos ecrinos y células inflamatorias dispersas en la dermis. Sin embargo, un caso mostró una llamativa infiltración liquenoide y atrofia epidérmica. Curiosamente, este paciente en particular desarrolló posteriormente múltiples carcinomas de células escamosas invasivos e in situ en la piel lesionada . A veces, los cambios de PEODDN pueden afectar tanto al acrotritio como al acrosyringio. La afección se conoce entonces como ecrina poroqueratótica y nevo del folículo piloso (PEHFN) y es extremadamente rara .
La historia natural es típicamente estática e incesante, pero se conoce una extensión progresiva de las áreas afectadas . El tratamiento no es satisfactorio. El láser de dióxido de carbono ultrapulsado se ha utilizado, pero requiere múltiples tratamientos y las lesiones pueden reaparecer . Se puede considerar la escisión quirúrgica para lesiones localizadas . Los corticosteroides tópicos, el calcipotriol, la fototerapia y la crioterapia han sido en gran medida infructuosos. Los retinoides tópicos, la urea (10%) y el ditranol de contacto corto pueden producir alguna mejoría .
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