Antecedentes
El mixoma intramuscular es un tumor de tejidos blandos de origen mesenquimatoso, de etiología desconocida. Es poco frecuente, con una incidencia de entre 0,1 y 0,13 en cada 100.000 individuos. El inicio suele ser entre la cuarta y la séptima década de la vida, predominantemente en mujeres (70%).1
Afecta con mayor frecuencia a las extremidades superiores (hombros y brazos), los muslos y los glúteos.2 También se ha descrito en otras regiones como el músculo deltoides, la región escapular, la pared abdominal o los músculos paravertebrales, entre otros.
Generalmente se presenta como un tumor solitario, aunque hay múltiples mixomas que a menudo se asocian con otras entidades, formando síndromes interesantes.
El objetivo de nuestro estudio fue describir 2 casos clínicos de mixoma intramuscular, único y múltiple, analizando el diagnóstico diferencial, el tratamiento y el estudio anatomopatológico. Estas premisas son de gran alcance, ya que los mixomas pueden confundirse con lesiones malignas o pueden llevar a un mal diagnóstico y tratamiento incompleto si desconocemos su asociación con otros trastornos con los que forman síndromes.
Casos clínicos Caso clínico 1
Paciente de sexo femenino de 65 años sin antecedentes de interés, consultando con una masa glútea izquierda que se había desarrollado a lo largo de varios años. En el examen, se encontró una masa redonda, indolora e inmóvil de alrededor de 12 cm dentro de la musculatura.
La ecografía describió una lesión sólida bien definida en la cara caudal externa del glúteo máximo, con características de un posible sarcoma. No hubo compromiso óseo o articular. El estudio se completó con tomografía computarizada (TAC) (Fig. 1), mostrando una masa bien definida de 8 cm×6 cm, hipodensa sin realce después de la inyección de contraste dentro del glúteo máximo, y con resonancia magnética nuclear (RMN) (Fig. 2), que confirmó estos hallazgos.
Tomografía axial computarizada. Masa bien definida de 8 cm×6 cm, hipodensa sin realce después de la inyección de medio de contraste en el glúteo máximo.
Resonancia magnética. Secuencia coronal.
Una incisión se realiza biopsia de la lesión de informar de un tumor mixoide, sin signos de malignidad. Sin embargo, debido a que la sustancia mixoide y las áreas de hipercelularidad e hipervascularización dificultaron el diagnóstico diferencial con sarcomas mixoides y debido a que las pruebas de imagen no descartaron malignidad, se decidió la intervención quirúrgica.
El tratamiento de elección fue la glutectomía radical, debido a la ubicación y tamaño de la masa (Fig. 3).
Pieza quirúrgica.
El resultado anatomopatológico de la pieza quirúrgica fue un pseudo-encapsulado mixoma intramuscular.
Siete días después de la operación no hubo complicaciones y el paciente era móvil.
Caso clínico 2
Paciente de sexo femenino de 40 años de edad, consultada con coccigodinia y dolor de hombro izquierdo, a lo largo de varios meses, sin antecedentes personales de interés.
No se encontraron signos patológicos en el examen físico. Se realizaron radiografías simples de cadera y rodilla, que fueron normales. Por lo tanto, se prescribió un tratamiento conservador con analgesia.
Debido a que los síntomas persistían, se realizó una resonancia magnética de la rodilla izquierda y la espalda. A nivel de la pelvis se encontraron múltiples lesiones quísticas intramusculares de entre 14 y 52 mm, localizadas en el glúteo medio y máximo derecho. Estas lesiones se encontraban entre las fibras musculares, desplazándolas, y no había signos de infiltración (Fig. 4). La rodilla izquierda mostró un desgarro oblicuo donde el cuerpo se unió al cuerno posterior del menisco interno, que se podía ver en el plano coronal, sin condropatía asociada.
Resonancia magnética. Peso en T2 axial pélvico.
Las características radiológicas de estas lesiones eran compatibles con quistes hidatídicos, por lo que el estudio se completó con TAC y serología. La TAC confirmó las lesiones quísticas intramusculares en los músculos glúteos derechos y reveló otra lesión quística pequeña (16 mm) de contornos lisos y bordes definidos a nivel de la grasa mesentérica anterior al colon ascendente, pero sin contacto con ella, que podría ser otro quiste hidatídico. La serología fue negativa para hidatidosis.
Debido a que radiológicamente las lesiones tenían la apariencia de quistes hidatídicos, se inició tratamiento con albendazol a pesar de los resultados serológicos. Sin embargo, después de 6 meses, el dolor de la paciente continuó y experimentó molestias al caminar. Por lo tanto, se decidió la intervención quirúrgica para extirpar los quistes.
El paciente estaba programado para cirugía. Se colocó en decúbito lateral izquierdo y se accedió a los quistes a través de una incisión longitudinal en el muslo derecho. Los quistes fueron intramusculares en el glúteo máximo y el glúteo medio y se eliminaron con facilidad (Fig. 5). Su aspecto macroscópico no sugería quistes hidatídicos (Fig. 6). Se realizó una ecografía durante la operación para localizar los quistes más pequeños y lograr la eliminación completa. Se extirparon un total de 7 quistes.
Quiste mixoide intramuscular.
Aspecto macroscópico de las lesiones.
El estudio anatomopatológico describió las lesiones como múltiples mixomas intramusculares en el contexto del síndrome de Mazabraud, teniendo en cuenta que las lesiones óseas características pueden presentarse antes de los mixomas o aparecer posteriormente.
Dados los resultados anatomopatológicos, se realizó un estudio radiológico completo para localizar displasias óseas, pero no hubo hallazgos patológicos.
El paciente fue dado de alta al cabo de 5 días sin complicaciones inmediatas y con una adecuada función del miembro inferior derecho.
En visitas posteriores al ambulatorio, se monitorizó la lesión intraabdominal y se verificó al paciente para detectar displasias óseas posteriores, con repetición periódica de radiografías simples.
Discusión
El término mixoma fue introducido en 1863 por Virchow para describir un tumor mesenquimatoso, que histológicamente se asemeja al cordón umbilical, sin otra diferenciación.3 Según Murphey et al., 4 los criterios histológicos para diagnosticar un mixoma fueron establecidos por Stout en 1948, quien definió el mixoma como «una neoplasia verdadera compuesta por una escasez de células estrelladas en un estroma mixoide suelto de reticulina y fibras de colágeno».
Se trata de tumores muy raros, cuya etiología se desconoce, no tienen predilección por la raza ni un patrón hereditario claro. El inicio es entre la cuarta y séptima décadas de vida, generalmente en mujeres.5 Esto coincide con las características de nuestros pacientes.
Los mixomas que surgen del músculo esquelético se denominan mixomas intramusculares y fueron descritos por Erzinger y Weiss en 19656. La ubicación más común son los músculos largos de las extremidades superiores (50-60%).7 Su aparición en los glúteos, como en uno de nuestros casos, no es inusual y esta junto con la pelvis, es la segunda localización más común.
La forma de presentación más común es como una sola lesión, aunque hay casos de múltiples mixomas que generalmente se asocian con otras entidades, formando imágenes clinicopatológicas interesantes.
El síndrome de Mazabraud8 se define como la asociación de múltiples mixomas intramusculares y displasia fibrosa ósea, que puede ser mono o poliestótica. En nuestro segundo caso, este síndrome fue el principal diagnóstico sospechoso, aunque no identificamos lesiones óseas para su confirmación definitiva. No hay que olvidar que pueden aparecer posteriormente, por lo que la monitorización por rayos X es esencial, ya que, a diferencia de los mixomas, las displasias óseas fibrosas pueden convertirse en malignas. El síndrome de McCune-Albright9 es otro trastorno a considerar. Esta afección consiste en múltiples mixomas, displasia fibrosa poliostótica, manchas café con leche e hiperfunción endocrina (pubertad precoz).
Este es un tumor de crecimiento lento, que generalmente se presenta como una masa indolora, firme y móvil. Si hay dolor, este es causado por la compresión de las estructuras circundantes, como se describe en algunos casos en la literatura.7
Las pruebas de imagen necesarias para el diagnóstico son radiografías simples, TAC y RMN. Las radiografías tienden a ser normales, la TAC y la resonancia magnética muestran hallazgos característicos, incluida la ubicación intramuscular, bordes de tejido similares a la grasa y alto contenido de agua. Por lo tanto, se presenta atenuado en el GATO, hipointenso en las imágenes ponderadas en T1 e hiperintenso en las imágenes ponderadas en T2.10
El diagnóstico histológico se recomienda con aspiración con aguja fina o biopsia a cielo abierto, antes de la cirugía.11 Aunque, como vimos en el primer caso, esta prueba no es definitiva.
El tratamiento consiste en una resección amplia de las lesiones. Algunos autores prefieren un enfoque más conservador para las masas pequeñas, ya que se trata de lesiones benignas, y no eliminan una masa hasta que se vuelve dolorosa o grande. En el primero de nuestros pacientes optamos por un tratamiento más agresivo debido al tamaño de la lesión, mientras que en el segundo optamos por extirpar las lesiones individualmente. No hay artículos en la literatura que describan la aparición de metástasis o neoplasias malignas. Los casos de recurrencia se deben a enucleación o resección incompleta.12
Macroscópicamente, se trata de masas blandas, ovoides o globulares, dependientes de colágeno y material mixoide, gelatinosas, ocasionalmente con espacios quísticos llenos de líquido y cubiertas por haces de músculo esquelético esquelético o tejido fascial.
Citológicamente, se caracterizan por su base mixoide y su escasa y benigna celularidad. Sin embargo, deben diferenciarse de otras entidades de origen mixoide, ya sea benignas (fascitis nodular, neurotecoma) o malignas (liposarcoma, fibrohistiocitoma, condrosarcoma mixoide), y de las metástasis intramusculares de adenocarcinomas mucinosos.
Conclusiones
Se trata de un tumor mesenquimatoso muy raro, de etiología desconocida, que aparece en los músculos largos de las extremidades superiores o la pelvis. Por lo general, es una lesión única, pero la presencia de lesiones múltiples podría sugerir parte de un síndrome. El tratamiento es cirugía, no hay riesgo de malignidad y la recidiva se debe a la escisión incompleta de la lesión. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico.
Divulgación ética Protección de sujetos humanos y animales
Los autores declaran que los procedimientos seguidos se ajustaron a las normas del comité de ética de investigación clínica pertinente y al Código de Ética de la Asociación Médica Mundial (Declaración de Helsinki).
Confidencialidad de los datos
Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y al consentimiento informado
