Introducción
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis vascular de tamaño mediano, con evolución aguda, autolimitada y de origen desconocido, que afecta principalmente a niños menores de 5 años.1 Fue descrito originalmente por el doctor Tomosaku Kawasaki en Japón, donde se documenta un aumento progresivo de su incidencia – 265 casos por cada 100.000 niños menores de 5 años de edad – 2,3 en contraste con los números documentados en los Estados Unidos,donde la incidencia varía de 19 a 27,7 casos por cada 100.000 niños menores de 5 años de edad. Esto indica una probable predisposición genética y la presencia de un antígeno ambiental.2,3
Esta es una enfermedad rara en adultos y se han reportado menos de 60 casos en todo el mundo, en pacientes entre 18 y 30 años; se encontraron dos casos en América del Sur y ninguno en Colombia.Se han descrito 4 brotes estacionales, que indican una fuente infecciosa potencial, con una frecuencia más alta durante el invierno que en el verano.4
La progresión clínica comprende 3 fases: aguda, subaguda y crónica, como lo demuestran los diversos estudios realizados en la población pediátrica. La fase aguda, con una duración aproximada de 3 semanas, se manifiesta con fiebre, enfermedad cardíaca inflamatoria, cambios mucocutáneos y erupción cutánea. Durante esta fase de la enfermedad, se desarrollan aneurismas coronarios y poliartalgias simétricas de las articulaciones grandes.4 La fase subaguda se presenta con descamación palmar y plantar y cardiopatía durante la segunda y tercera semana de evolución, y finalmente la fase convaleciente o crónica que puede durar semanas e incluso meses, hasta una resolución clínica y paraclínica.
La presentación clínica puede ser completa cuando la fiebre dura más de 5 días, además de 4 de los 5 criterios del American College of Rheumatology (ACR) como sigue: exantema polimórfico (lesiones maculopapulares difusas del tronco y las extremidades), eritema con edema de manos y pies, seguido de descamación de dedos y pies, inyección conjuntival bilateral no exudativa, cambios en la mucosa oral y los labios (lengua de fresa, labios fisurados y eritematosos, e hiperemia faríngea) y linfadenopatía cervical unilateral >1,5 cm de diámetro.5 La otra presentación clínica es incompleta, cuando solo se cumplen 2 o 3 criterios ACR. De manera similar, se ha descrito una variedad atípica con afectación renal, abdomen agudo y derrame pleural.5 Su diagnóstico es clínico y de exclusión.
Este es el caso de un paciente adulto de sexo masculino que cumple los criterios ACR para la enfermedad de Kawasaki. Lo relevante de este caso es su presentación atípica en adultos que llevó a una revisión de la literatura y es el primer caso reportado en Colombia.
Caso clínico
Se trata de un hombre de 36 años residente en Pereira, panadero de profesión, que visita al médico por haber estado experimentando fiebre de 39°C durante 4 días, asociada a cefalea generalizada con puntaje de dolor de 7/10. El paciente también presenta odinofagia, náuseas y vómitos ocasionales, sin síntomas gastrointestinales adicionales. 4 días después, el paciente presenta lesiones maculopapulares de extremidades superiores e inferiores, tórax y abdomen y es ingresado en el hospital (Fig. 1). El paciente no tiene antecedentes de patologías pasadas y no usa sustancias psicotrópicas. Al ingreso, sus signos vitales eran los siguientes: PA 130 / 70mmHg, FC 135lpm, RR 22bpm, temperatura 39 ° C. El examen físico mostró orientación en las 3 dimensiones, colaborativo, ausencia de adenopatías cervicales, con bruit de taquicardia rítmica y sin soplos. Sonidos respiratorios normales sin sonidos respiratorios adventicios. El paciente presentaba linfadenopatía inguinal izquierda, libre de edema o déficits neurológicos. Se identificaron múltiples lesiones maculopapulares generalizadas, que no retrocedieron con presión digital con descamación posterior de dedos, palmas y plantas de los pies, después de 10 días de hospitalización; labios secos y agrietados con fisuras angulares e inyección conjuntival no exudativa (Fig. 2).
Eritema maculopapular en el pecho, el abdomen y las extremidades.
Paciente con conjuntivitis bilateral no exudativa.
Las pruebas paraclínicas al ingreso mostraron leucocitosis y neutrofilia, reactivos de fase aguda elevados, hiperbilirrubinemia directa y transaminasas elevadas. Análisis de orina con proteinuria y hematuria. Los cultivos de sangre y orina fueron negativos, como se describe en la Tabla 1. El paciente progresó rápidamente a insuficiencia orgánica múltiple (afectación pulmonar, renal, cardiovascular y hepática) e hipotensión que llevó a la admisión en la UCI para iniciar terapia empírica con antibióticos de amplio espectro (ceftriaxona, vancomicina y meropenem), ventilación mecánica invasiva y hemodiálisis continua lenta. Inicialmente, el diagnóstico sospechoso fue síndrome de shock tóxico estafilocócico, meningococcemia, hepatitis isquémica secundaria a hipoperfusión, miocardiopatía dilatada con fracción de eyección deprimida. Con base en pruebas serológicas, se descartaron infección por VIH, hepatitis A, B, C y E, leptospirosis, dengue, infección por citomegalovirus, virus de Epstein–Barr, virus del herpes y enfermedad de Chagas.
Pruebas paraclínicas al ingreso del paciente.
| Paraclínicos de prueba | Resultado | Paraclínicos de prueba | Resultado |
|---|---|---|---|
| Creatinina (mg/dl) | 8.9 | ANCA-p | Negativo |
| C3 (mg / dl) | 110 | ANCA-c | Negativo |
| C4 (mg / dl) | 23 | ANA IFI: HEP-2 | Negativo |
| BT/BD / BI (mg / dl) | 11/10, 1/0.89 | ASTOS (UI / ml) | 99 |
| TGO / TGP (U / L) | 7.336/4.245 | anti-MPO (U / ml) | 1.14 |
| Croglob globulinas | Negativo | Anti-PR3 (U/ml) | 2.8 |
| los anticuerpos Anti-ADN | Negativo | Leptospira IgM | Negativo |
| los cultivos de Orina | Negativo | Hemoglobina (g/dl) | 15.7 |
| CRP (mg/L) | 343 | Hematocrito (%) | 44 |
| la VSG (mm/h) | 32 | los leucocitos son muy altos/mm3 | 22,080 |
| Los cultivos de sangre | Negativo | Neutrófilos/mm3 | 20,900 |
| Sodio (mEq/L) | 132 | los Linfocitos/mm3 | 600 |
| Potasio (mEq/L) | 4.18 | Plaquetas/mm3 | 203,000 |
| Calcio (mEq/L) | 0.96 | VCM (fL) | 85 |
| Deshidrogenasa (UI/L) | 246 | el VIH | No reactiva |
| Amilasa (U/L) | 75 | VDRL | No reactiva |
| Toxoplasma IgM | No-reactiva | la Hepatitis IgM | No reactiva |
| el virus del Herpes 1 IgM | No-reactiva | Anti-VHC | No reactiva |
| el virus del Herpes 2 IgM | No-reactiva | Chagas | Negativo |
| Dengue IgM | Negativo | el virus de Epstein–Barr | No reactivo |
| Citomegalovirus IgM | No reactivo | Grueso frotis de sangre | Negativo |
| HBsAg | No reactivo | factor Reumatoide | Negativo |
| Anti-SS-a (Ro) | Negativo | Anti-SSB (La) | Negativo |
| Anti-Sm IgG | Negativo | Anti-RNP IgG | Negativo |
El ecocardiograma transtorácico documentó miocardiopatía dilatada, reducción significativa de la contractilidad global con una función sistólica gravemente comprometida debido a una fracción de eyección del 25% y dilatación de las cavidades derechas con regurgitación tricúspide grado III. Una resonancia magnética cardíaca posterior descartó enfermedad infiltrativa con una fracción de eyección del 51,5%.
La biopsia por punción cutánea de la lesión de la pierna izquierda y el abdomen mostró un infiltrado celular perivascular tipo linfocítico que es compatible con vasculitis de vasos de tamaño mediano (enfermedad de Kawasaki), además de cumplir 5 de los 6 criterios ACR: fiebre por más de 5 días, inyección conjuntival bilateral no exudativa, labios secos y agrietados con fisuras angulares, eritema palmar y plantar, edema indurado con descamación general limitada a los dedos, palmas de las manos y plantas de los pies (fase convaleciente) (Figs. 3 y 4). Además, el paciente tenía miocardiopatía dilatada con fracción de eyección deprimida, insuficiencia renal aguda y compromiso hepático. En este caso no se observó dilatación aneurismática ni linfadenopatía cervical unilateral. La paciente presentó solo una linfadenopatía inguinal izquierda al ingreso, con un informe de biopsia renal de necrosis tubular aguda subsecuentemente resuelto. El paciente fue tratado con pulsos de metilprednisolona a dosis IV de 1 g / día y ácido acetilsalicílico de 100 mg / día, con una evolución satisfactoria y resolución completa de los síntomas. Durante el seguimiento, se retiró el catéter de hemodiálisis al mejorar la función renal y continúa el tratamiento con ácido acetilsalicílico.
Descamación de manos y dedos (fase de convalecencia).
Descamación plantar.
Discusión
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis vascular de tamaño mediano, de presentación aguda, autolimitada y de origen desconocido, que afecta principalmente a niños menores de 5 años.1 Esta es una enfermedad rara en adultos y se han notificado menos de 60 casos en todo el mundo en pacientes de 18 a 30 años de edad. se han notificado 2 casos en América del Sur y ninguno en Colombia.4 Nuestro paciente tenía 36 años en el momento del diagnóstico, superando el rango de edad descrito hasta ahora.
La incidencia de afectación cardíaca en adultos es inferior al 5%, en contraste con la población pediátrica, donde puede superar el 30% de los casos, con evidencia de aneurismas.6 No se identificaron dilataciones aneurismáticas en este caso.
En Colombia, esta condición solo se ha descrito en niños y la afectación aneurismática de las arterias coronarias es mayor en comparación con los adultos, en los que existe una prevalencia de afectación atípica de pulmón, hígado y riñón 7, 8,como se manifiesta en nuestro paciente,con inicio rápido de insuficiencia orgánica múltiple.
Un estudio realizado en Bogotá entre 2007 y 2009, documentó 4 casos pediátricos entre un total de 86 pacientes con exantema febril.9 el 100% de los casos presentaron fiebre y alteraciones orofaríngeas, la mitad de ellos con afectación conjuntival y el 75% de los niños desarrollaron descamación palmoplantar.9
Resultados similares fueron documentados en otro estudio realizado en 5 hospitales de Barranquilla entre 2002 y 2008, donde se revisaron 20 historias clínicas de pacientes con enfermedad de Kawasaki, de los cuales 40% tenían menos de un año de edad y la edad oscilaba entre 3 meses y 8 años. De estos pacientes, el 95% presentó la forma completa de la enfermedad, en el 65% de los casos el síntoma primario fue fiebre y el 30% presentó compromiso cardíaco debido a la presencia de aneurismas coronarios.10
Nuestro paciente adulto cumplió 5 de los 6 criterios ACR para la forma completa de la enfermedad de Kawasaki, con manifestaciones atípicas debidas a afectación renal (insuficiencia renal que respondió al tratamiento), compromiso cardíaco (miocardiopatía) y afectación hepática (hepatitis tóxica) que se trató con metilprednisolona, ácido acetilsalicílico, una dosis de inmunoglobulina IV IgG y hemodiálisis intermitente.
La tasa de mortalidad en niños es inferior al 1%, con las complicaciones más significativas de la miocardiopatía isquémica que se presentan durante la fase de convalecencia.11 No hay reportes de mortalidad y tasas de complicaciones en adultos, debido a la rara presentación clínica de esta población.
Hasta 2010, se habían notificado 81 casos de la enfermedad clásica de Kawasaki en adultos y 13 casos de la forma incompleta.5 De acuerdo con la AHA en 2017, la forma incompleta se describe como: fiebre inexplicable durante menos de 4 días, con 2 o 3 criterios clínicos principales y hallazgos paraclínicos o de imágenes que muestran evidencia de la enfermedad.
Los diagnósticos diferenciales incluyen reacciones de hipersensibilidad secundarias a medicamentos, síndrome de shock tóxico, escarlatina, sarampión, infecciones virales (adenovirus, parvovirus, virus del herpes, rubéola y citomegalovirus), toxoplasmosis, leptospirosis y enfermedad rickettsial. Otros diagnósticos son fiebre reumática, artritis reactiva y artritis idiopática juvenil sistémica5, 10; todos estos diagnósticos fueron descartados en nuestro paciente.
El tratamiento consiste en suprimir la inflamación principalmente en las arterias coronarias para prevenir el desarrollo de dilataciones aneurismáticas12,utilizando ácido acetilsalicílico (80-100 mg/día) e inmunoglobulina IV IgG (2 g/kg) a una dosis única, que en ensayos controlados aleatorios han demostrado reducir el número de aneurismas coronarios y se administraron al paciente con una resolución favorable de los síntomas.12
Conclusiones
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis de vasos de tamaño mediano que afecta a niños menores de 5 años y es bastante rara en adultos. Por lo tanto, este caso es el primero reportado en Colombia. Su diagnóstico de exclusión tras descartar una causa infecciosa y su identificación precoz, permite mejorar la calidad de vida del paciente, previniendo complicaciones asociadas a la insuficiencia multiorgánica.
Conflicto de intereses
Los autores no tienen conflicto de intereses que declarar.
