Enfermedad de Kimura

La observación es aceptable si las lesiones no son sintomáticas ni desfigurantes. Los esteroides intralesionales u orales pueden reducir los nódulos, pero rara vez resultan en curación. Se ha notificado que la ciclosporina induce la remisión en pacientes con enfermedad de Kimura, pero se ha observado recurrencia de las lesiones una vez que se interrumpe este tratamiento.

La cetirizina es un agente eficaz en el tratamiento de sus síntomas. Las propiedades de la cetirizina de ser eficaz tanto en el tratamiento del prurito (picor) como como agente antiinflamatorio la hacen adecuada para el tratamiento del prurito asociado con estas lesiones. En un estudio de 2005, el American College of Rheumatology realizó tratamientos inicialmente con prednisona, seguidos de dosis de esteroides y azatioprina, omeprazol y suplementos de calcio y vitamina D en el transcurso de dos años. La condición de la piel del paciente comenzó a mejorar y las lesiones cutáneas disminuyeron. Sin embargo, se observaron síntomas de cushingoide e hirsutismo antes de retirar al paciente de los ciclos de esteroides y administrarle 10 mg/día de cetirizina para prevenir lesiones cutáneas; un agente adecuado para el tratamiento del prurito asociado con dichas lesiones. Asintomáticamente, las lesiones cutáneas del paciente desaparecieron después del tratamiento con cetirizina, los recuentos de eosinófilos en sangre se normalizaron, los efectos de los corticosteroides se resolvieron y la remisión comenzó en un período de dos meses. La inhibición de los eosinófilos puede ser la clave para el tratamiento de la enfermedad de Kimura debido al papel de los eosinófilos, en lugar de otras células con respecto a las lesiones de la piel.

La radioterapia se ha utilizado para tratar lesiones recurrentes o persistentes. Sin embargo, teniendo en cuenta la naturaleza benigna de esta enfermedad, la radiación debe considerarse solo en casos de lesiones desfigurantes recurrentes.

La cirugía se ha considerado el pilar de la terapia. Sin embargo, la recurrencia después de la cirugía es común.

En 2011, un niño de ocho años de edad presentó una masa firme, no flexible, de 15 a 12 cm en el lado izquierdo del cuello que afectaba la región lateral del cuello y la mandíbula y una masa de 5 a 7 cm en el lado derecho del cuello. Tenía una concentración de eosinófilos del 36% (recuento absoluto: 8172/ml), su nivel de IgE era de 9187 UI/ml. Le diagnosticaron la enfermedad de Kimura. Inicialmente tratado con corticosteroides, se le administró una dosis única de inmunoglobulina intravenosa (IGIV) como agente ahorrador de esteroides después de que la enfermedad estallara mientras disminuía la prednisona. Después de la administración de IGIV, la mejoría fue rápida, las masas cervicales izquierda y derecha disminuyeron a menos de 1 cm y sus niveles de eosinófilo e IgE volvieron a su rango normal. Ha estado libre de enfermedad durante un seguimiento de seis años. La IGIV puede tener valor en el tratamiento de la enfermedad de Kimura.

Se está llevando a cabo un estudio para evaluar la eficacia de tacrolimus en la enfermedad de Kimura. Hasta ahora se ha descrito un caso. Un paciente con enfermedad de Kimura refractaria después de cirugía y tratamiento con prednisona fue tratado con tacrolimus. Tacrolimus (FK-506) se administró a una dosis inicial de 1 mg cada 12 horas, y se controló mensualmente la concentración de FK-506 en sangre. La concentración de FK-506 en sangre se controló entre 5 y 15 µg/l. Después de 6 meses, la dosis de tacrolimus se redujo a 0,5 mg diarios durante otros 2 meses y luego se interrumpió el tratamiento. La inflamación de las glándulas salivales bilaterales desapareció en la primera semana. No se observaron efectos secundarios graves y la enfermedad no reapareció en los 2 años de seguimiento. Tacrolimus puede ser un tratamiento eficaz para los pacientes con la enfermedad de Kimura, pero se necesita más investigación para determinar su eficacia y seguridad a largo plazo, así como su mecanismo de acción.

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