Resumen
El hemangioendotelioma kaposiforme (KHE) es un tumor vascular poco frecuente y localmente agresivo con características histológicas similares al sarcoma de Kaposi y al hemangioma capilar que se presentan principalmente en niños y adolescentes. Se han notificado aproximadamente 200 casos desde su descripción original en 1993, y la gran mayoría se presenta a una edad temprana como lesiones elevadas mal definidas con un tono rojo-azul que afectan principalmente la piel y los tejidos blandos de las extremidades. Los casos en adultos siguen siendo extremadamente raros. Describimos el caso de un hombre de 29 años que presentó dolor abdominal progresivo durante 4 meses y signos de obstinación que se encontraron compatibles con vólvulo del intestino delgado. La paciente fue sometida a laparotomía exploratoria y resección de 55 cm de intestino delgado necrótico, seguida de enteroenterostomía y anastomosis. El examen microscópico reveló KHE que involucraba mesenterio del intestino delgado, muscularis propia y submucosa. Su recuperación fue sin incidentes y fue dado de alta después de la estabilización, optando por manejarlo expectante con imágenes abdomino-pélvicas y monitorear el desarrollo del fenómeno Kasabach-Merritt. Hasta donde sabemos, este es el primer caso reportado de esta entidad que se presenta como obstrucción intestinal en un adulto, para lo cual también presentamos una revisión de la literatura existente y las posibles opciones de tratamiento.
1. Introducción
El hemangioendotelioma kaposiforme (KHE) es una neoplasia vascular localmente agresiva poco frecuente con características histológicas parecidas al sarcoma de Kaposi y al hemangioma capilar que se presenta principalmente en niños y adolescentes. Los informes en adultos son extremadamente raros. Una búsqueda exhaustiva en PubMed utilizando las palabras clave «Kaposiform » y» hemangioendotelioma » no reveló ningún informe de presentación de KHE como obstrucción intestinal fuera de la primera infancia. Hasta donde sabemos, este es el primer caso reportado de esta entidad que se presenta como obstrucción intestinal en un adulto, una presentación inusual en una población de pacientes atípica.
2. Presentación del caso
Un hombre obeso de 29 años de edad, previamente sano, de ascendencia hispana, sin antecedentes médicos o quirúrgicos significativos, presentó quejas de dolor abdominal epigástrico y periumbilical progresivo de 4 meses de duración, con exacerbación aguda 2 días antes de su visita inicial en nuestra institución. También experimentó náuseas y emesis asociadas, fiebres y escalofríos con obstinación y sin paso de flato. Al ingreso, tenía taquicardia y fiebre. En el examen físico, tenía un abdomen distendido, que también era difusamente sensible a la palpación. No eran audibles borborigmos. Los antecedentes y el examen físico fueron preocupantes para la obstrucción del intestino delgado.
Las pruebas de laboratorio de rutina no fueron notables, excepto la hiponatremia leve y la hipocloremia. Una tomografía computarizada (TC) del abdomen y la pelvis con contraste reveló múltiples asas dilatadas del intestino delgado en la línea media superior del abdomen con engrosamiento de la pared intestinal, hiperactividad de la mucosa y fecalización de asas del intestino delgado que parecían enrollarse en sí mismas, lo que sugiere vólvulo del intestino delgado. Las imágenes revelaron además cambios inflamatorios adyacentes en el mesenterio, caracterizados como varamiento de grasa, múltiples ganglios linfáticos mesentéricos agrandados, neumatosis intestinalis cuestionable y líquido libre en la pelvis sin evidencia de aire libre.
El paciente se sometió a una laparotomía exploratoria emergente y a una resección posterior de 55 cm de intestino delgado con necrosis macroscópica seguida de enteroenterostomía primaria y anastomosis de extremo a extremo. El volumen abundante de líquido hemorrágico estaba presente dentro del abdomen antes de la evisceración del intestino delgado.
El examen macroscópico del intestino delgado mostró serosa marrón, oscura y focalmente granular. El mesenterio era marcadamente firme, fibrótico y retraía focalmente la pared intestinal. No se identificaron perforaciones claras ni fístulas. Al abrirse, la mucosa era marrón y edematosa. Las secciones seriadas a través de la muestra revelaron superficies de corte hemorrágico y fibrótico sin la presencia de una masa distintiva. El examen microscópico mostró una neoplasia vascular lobulada a infiltrativa que involucraba tejido adiposo, serosa, muscularis propia y submucosa (Figura 1). La neoplasia se caracterizó por una morfología variable, compuesta por nódulos de capilares pequeños que contenían glóbulos rojos y un hemangioma capilar similar (Figura 2(a)) intercalado con canales vasculares ectáticos de forma irregular que se asemejaban a un linfangioma (Figura 2(b)). En todo el tumor se intercalaron regiones celulares compuestas de fascículos sueltos de células fusiformes asociadas con glóbulos rojos extravasados y espacios vasculares en forma de hendiduras, que recuerdan al sarcoma de Kaposi (Figura 2(c)). Las células fusiformes tenían núcleos ovalados con cromatina vesicular y no mostraron atipia citológica significativa, actividad mitótica o necrosis. Las estructuras glomeruloides dispersas, presentes en forma de nódulos redondeados de vasos asociados con fragmentos de glóbulos rojos, gotitas hialinas y depósito de hemosiderina finamente granular (Figura 2(d)), características de KHE, estaban marcadas a lo largo del tumor. Las tinciones inmunohistoquímicas revelaron que las células tumorales eran fuertemente positivas para los marcadores endoteliales vasculares CD34 y CD31. La D2 – 40 (podoplanina), un marcador endotelial linfático, resaltaba las células tanto en áreas similares a hemangioma capilar como en áreas de células fusiformes (Figura 3). Una tinción para HHV8 fue negativa, lo que ayudó a excluir el sarcoma de Kaposi. La constelación de características morfológicas e inmunohistoquímicas fue diagnóstica de KHE que involucraba mesenterio del intestino delgado, muscularis propia y submucosa.
(un)
(b)
(c)
d)
(a)
(b)
(c)
d)
(un)
(b)
(a)
(b)
Clínicamente, el paciente tenía niveles plaquetarios normales, excluyendo una asociación con coagulopatía de consumo que condujo a trombocitopenia (fenómeno de Kasabach-Merritt). No se reportaron complicaciones durante el procedimiento ni en el «postoperatorio» inmediato, y el paciente fue dado de alta después de la estabilización y recuperación de la función intestinal con seguimiento ambulatorio planificado poco después. En el momento de este informe, el paciente está estable, sin evidencia de enfermedad 5 meses después de la cirugía. Optamos por manejarlo expectante con tomografías seriadas del abdomen y la pelvis y monitorear signos y síntomas que sugerirían el desarrollo del fenómeno de Kasabach-Merritt.
3. Discusión
El hemangioendotelioma kaposiforme (KHE) es una neoplasia vascular local agresiva poco frecuente con características histológicas similares a las del sarcoma de Kaposi (células endoteliales en forma de huso y canales vasculares en forma de hendidura) y el hemangioma capilar que se presenta principalmente en niños y adolescentes . Más del 50% de los casos se diagnostican dentro del primer año de vida . La entidad fue descrita por primera vez por Zukerberg et al. en 1993, cuando se encontró que estaba asociado con trombocitopenia y coagulopatía de consumo (fenómeno de Kasabach-Merritt) . Hasta la fecha, se han notificado aproximadamente 200 casos en la literatura, la gran mayoría de los cuales se presentan a una edad temprana (infancia e infancia) como lesiones elevadas mal definidas con un tono rojo-azul que afectan la piel y los tejidos blandos de las extremidades, seguidas del retroperitoneo (localización extracutánea más común), músculo, hueso, cavidad torácica, mediastino, ganglios linfáticos, cabeza y cuello, así como órganos intraabdominales . Los casos en adultos siguen siendo extremadamente raros, con 2 informes de lesiones que involucran los testículos y 2 casos que involucran la cavidad torácica o la jaula .
El KHE no se relaciona con la infección por HHV8, como el sarcoma de Kaposi; se desconoce su etiología . Inmunohistoquímicamente, las células fusiformes son positivas para los marcadores endoteliales vasculares (CD31, CD34 y ERG), pero no para el GLUT1 (que es positivo en las células endoteliales del hemangioma infantil). La actina del músculo liso (AME) es focalmente positiva dentro de la masa tumoral, lo que indica la presencia de pericitos. Las áreas linfangiomatosas en forma de hendidura que exhiben una rica configuración de vasos linfáticos muestran tinción positiva para D2 – 40 (podoplanina).
KHE es una neoplasia localmente agresiva. En la literatura se presentan casos excepcionalmente raros de metástasis . Sin embargo, aproximadamente el 10% de los pacientes mueren como consecuencia de la enfermedad, ya sea debido al crecimiento local o al fenómeno de Kasabach-Merritt . Hasta el 70% de los pacientes con KHE desarrollan el fenómeno de Kasabach-Merritt, cuyo riesgo parece ser mayor con lesiones grandes y congénitas y con tumores localizados en el mediastino y el retroperitoneo .
En cuanto al manejo de pacientes con ECH, los puntos más críticos a discernir son si existe una asociación con el fenómeno de Kasabach-Merritt para determinar la necesidad de hemostasia y si la lesión es lo suficientemente grande y sintomática como para justificar el tratamiento. Las estrategias van desde la escisión quirúrgica completa (que puede ser difícil dado que los márgenes del tumor a menudo están mal definidos) hasta la terapia con láser y la quimioterapia (que implican el uso de fármacos solos o combinados) si el tumor no es susceptible de resección . Este último escenario generalmente implica el uso de prednisona con ácido acetilsalicílico adjunto como tratamientos de primera línea antes de optar por regímenes de quimioterapia con vincristina, propranolol, sirolimus o interferón alfa. Otras opciones también incluyen la radiación y la embolización .
En resumen, el hemangioendotelioma kaposiforme representa una entidad extremadamente rara que generalmente afecta a niños y adolescentes, con solo 4 casos notificados en adultos en la literatura. Nuestro caso de un hombre de 29 años que presenta obstrucción intestinal es inusual con respecto a la edad, la ubicación y el patrón de presentación. Una extensa búsqueda de literatura revela un solo caso de presentación de KHE como obstrucción intestinal que involucra a un niño de dieciséis meses de edad , pero hasta el momento no se han descrito casos de esta presentación en adultos. El conocimiento de presentaciones inusuales de KHE, como en este caso, ilustra cómo una intervención quirúrgica oportuna y un diagnóstico histopatológico adecuado pueden prevenir consecuencias potencialmente catastróficas, a saber, trombocitopenia y diátesis hemorrágica grave que requieren hemostasia urgente.
Conflictos de intereses
Los autores declaran no tener conflictos de intereses.
