Un hombre negro de 48 años, en hemodiálisis desde agosto de 2002, se presentó a su proveedor de atención primaria (PCP) en julio de 2006 con dolor insoportable en la pierna. Según el paciente, el dolor en la pierna había empeorado durante los seis meses anteriores y era tan intenso que apenas podía caminar sin dolor. Era un guardia de seguridad nocturno de tiempo completo e informó que caminaba de tres a cinco millas cada noche.
El hombre se sometió a hemodiálisis tres veces por semana, necesaria por proteinuria de rango nefrítico. Tenía un historial cuestionable de diabetes, pero un diagnóstico conocido de hipertensión. El diagnóstico definitivo a través de biopsia renal no se obtuvo debido al riesgo asociado, la obesidad del paciente y su aversión al procedimiento.
El paciente había sido hospitalizado recientemente con dificultad para respirar y sobrecarga de líquidos. La diálisis intensiva permitió una caída significativa en su peso objetivo de diálisis. Fue readmitido unos días después con escalofríos, fiebre, tos y dificultad para respirar. Le diagnosticaron embolia pulmonar bilateral. El paciente dijo que su análisis de hipercoagulación fue negativo, pero le dieron warfarina antes del alta.
En la presentación actual, tenía piernas hinchadas, sensibles y múltiples excoriaciones sobre las pantorrillas, explicadas por el rascado admitido del paciente. Su piel era brillante y tensa. Todavía estaba tomando warfarina, con un cociente normalizado internacional de 2,1. El paciente negó dificultad para respirar, prurito (más de lo esperado con enfermedad renal) o aumento de líquidos.
Además de warfarina, estaba tomando esomeprazol 40 mg/día, metoprolol de liberación prolongada 25 mg dos veces al día, cinacalcet 90 mg/día, sevelamer 4.000 mg y lantano 5.000 mg antes de cada comida, furoato de mometasona según fuera necesario, hidroxicina 25 mg cada cuatro horas según fuera necesario, polvo de miconazol aplicado a los pies según fuera necesario y un complejo multivitamínico de prescripción diaria.
Las pruebas de laboratorio incluyeron resultados normales (para un paciente de diálisis) en el recuento sanguíneo completo; nitrógeno ureico en sangre, 101 mg/dL (rango de referencia, 7 a 20 mg/dL); creatinina sérica, 16,6 mg/dL (0,8 a 1,4 mg/dL); Kt/V (una medida de adecuación de la diálisis), 1,37 (aceptable); calcio, 9,6 mg/dL (8,2 a 10,2 mg/dL); fósforo sérico, 5,6 mg/dL (2,4 a 4,1 mg/dL); hormona paratiroidea intacta, 359 ng/L 10 a 65 ng/L).
El PCP del paciente le recetó oxicodona para el dolor y lo remitió a la clínica vascular para la evaluación de sus piernas. Una exploración dúplex de la parte inferior de la pierna con índices tobillo/braquial realizada el 18 de julio mostró enfermedad vascular periférica bilateral significativa. La angiografía por resonancia magnética (ARM) posterior mostró una masa de glándulas suprarrenales cuestionable. La TC abdominal con y sin contraste arrojó resultados negativos para la masa suprarrenal, pero mostró un quiste en el riñón derecho. Aunque los quistes se encuentran comúnmente en los pacientes de diálisis, el cirujano vascular eligió evaluar el quiste con una resonancia magnética con gadolinio; se encontró que la masa era hemorrágica.
Continuaron los estudios vasculares, incluida la resonancia magnética con gadolinio el 26 de septiembre de 2006, que reveló escorrentía de dos vasos en el pie derecho y escorrentía de tres vasos en el pie izquierdo. De acuerdo con la consulta vascular, no había área para derivar. El paciente fue devuelto a su PCP. En este punto, estaba tomando oxicodona cuatro veces al día y continuaba trabajando a tiempo completo como guardia de seguridad nocturno.
El paciente fue enviado a neurología para evaluación. En ese momento, la gravedad del dolor en la pierna había aumentado en un 90%, con un empeoramiento de la hinchazón y un brillo persistente (ver figura). El neurólogo no pudo obtener electromiogramas debido a la gravedad del dolor del paciente y la hinchazón de las extremidades inferiores. No se pudo hacer un diagnóstico definitivo.
Aproximadamente un año después, el grupo de nefrología que atendía al paciente recibió copias de los análisis que el PCP envió al centro de diálisis. Era evidente que ni el PCP del paciente ni los consultores en vascular, radiología o neurología habían visto la advertencia de la FDA publicada en junio de 20061 sobre el uso de gadolinio en pacientes con enfermedad renal. Lo que había comenzado como una neuropatía periférica (ya sea renal o diabética en etiología) era ahora un caso completo de fibrosis sistémica nefrogénica (FSN).
La biopsia abierta realizada el 29 de octubre de 2007 confirmó la presencia de gadolinio en la epidermis del paciente. Se convirtió en el primer caso documentado de NSF en el área de Washington, DC.
Discusión
A finales de la década de 1990, comenzaron a aparecer varios informes de una dermopatía esclerosante desconocida en pacientes con enfermedad renal crónica. En el año 2000, la nueva entidad se denominó fibrosis sistémica nefrogénica, con un curso de la enfermedad que demostraba compromiso sistémico que afectaba a múltiples sistemas de órganos y a menudo daba lugar a limitaciones articulares graves. Un sistema de notificación basado en la Web para esta enfermedad recién descrita, creado por Shawn Cowper, MD,de la Universidad de Yale, 2 hizo posible investigar los factores epidemiológicos asociados.
